Interstitielle Lungenerkrankungen

Klassifikationskriterien-Kalkulator SSc

Klassifikationskriterien-Kalkulator RA

Klassifikationskriterien-Kalkulator Sjörgen

Klassifikationskriterien-Kalkulator SLE

SSc: HRCT bei allen Patienten (stark empfohlen). Risikofaktoren für schwere/frühe ILD: Anti-Scl-70, nukleolär-positiver ANA, diffus-kutane SSc, männliches Geschlecht, afroamerikanische Abstammung, erste 5–7 Erkrankungsjahre. [ERS/EULAR 2026, stark; ACR/CHEST 2024, konditional]

RA: HRCT bei Risikopatienten (konditional). Risikofaktoren: hochtitrig RF/Anti-CCP, Raucher, höheres Alter, männliches Geschlecht, hohe Krankheitsaktivität, höherer BMI. Symptomatisches Screening empfohlen.

IIM: HRCT bei den meisten IIM-Patienten (stark). Obligat bei: Antisynthetase-AK (Jo-1, PL-7, PL-12, EJ, OJ, KS, Ha, Zo), Anti-MDA-5, Anti-Ku, Anti-Pm/Scl, Anti-Ro52. Ausnahme: IBM (kein Screening).

MCTD: HRCT bei allen Patienten (stark empfohlen). Besonders bei Dysphagie, Raynaud, SSc-Merkmalen.

Sjögren: HRCT bei Risikopatienten (konditional). Risikofaktoren: Anti-Ro52, ANA, Raynaud, höheres Alter, Lymphopenie.

SLE: Keine ausreichende Evidenz für routinemäßiges ILD-Screening.

Empfohlen: HRCT Thorax + Lungenfunktion (Spirometrie, Bodyplethysmographie, DLCO). Kombination überlegen gegenüber Einzeluntersuchung. [ACR/CHEST 2024, konditional, sehr niedrige Evidenz]

HRCT: Sensitivität 95,7% / Spezifität 63,8% für ILD ≥20% Ausdehnung. Protokoll: inspiratorische Bilder + Bauchlage + exspiratorische Aufnahmen.

Nicht empfohlen für Screening: Röntgen-Thorax (Sensitivität nur 58–64%), 6-Minuten-Gehtest, Bronchoskopie.

Stark abgeraten von: Chirurgischer Lungenbiopsie (1% Mortalität; nur in Ausnahmefällen bei diagnostischer Unsicherheit mit Therapiekonsequenz).

Verlaufsparameter: Lungenfunktion + DLCO alle 3–6 Monate im 1. Jahr, danach ≥alle 6–12 Monate. HRCT nach 1–2 Jahren (SSc-ILD, RA-ILD); nach 3–6 Monaten bei IIM-ILD (höheres Progressionsrisiko). [ERS/EULAR 2026, konditional]

MSA: Myositisspezifische AK-Testung bei allen IIM (Identifikation Hochrisikogruppen für ILD).

Therapieindikation: Klinisch signifikante ILD-Ausdehnung, Progression (FVC-Abfall ≥5–10% oder DLCO-Abfall ≥10–15% in 12 Monaten, HRCT-Progression, Symptomverschlechterung) oder schwere Einschränkung.

Gemeinsame Entscheidungsfindung Rheumatologie + Pneumologie. ILD-Board-Besprechung bei komplexen Verläufen.

SSc-ILD:

• Mycophenolat (MMF): bevorzugt – MMF 500 mg 2×/d, schrittweise Steigerung auf 1000–1500 mg 2×/d. [konditional]

• Cyclophosphamid (CYC) i.v.: 500–750 mg/m² alle 4 Wochen × 6 Monate. [konditional]

• Rituximab (RTX): 1000 mg i.v. 2× im Abstand von 2 Wochen; Wdh. alle 24 Wochen. [konditional]

• Tocilizumab (TCZ): 162 mg s.c./Woche – für frühe diffuse SSc mit inflammatorischen Markern/aktiver Hautprogression. [stark, mittlere Evidenz]

• GK: stark abgeraten als Erstlinie bei SSc-ILD (Risiko renale Krise, insb. Prednisolon >15 mg/d)

Nicht-SSc-SARDs (RA, IIM, MCTD, Sjögren, SLE):

• GK: konditional empfohlen als Erstlinie – 1 mg/kg/d oral oder i.v. MP-Puls 1 g × 3d bei Schwere

• MMF, RTX, CYC, AZA: konditional empfohlen über alle SARDs

IIM-ILD spezifisch:

• Immunsuppression stark empfohlen [ERS/EULAR 2026, stark, sehr niedrige Evidenz]

• Calcineurin-Inhibitoren (CNI): Tacrolimus 0,075 mg/kg/d (Zielspiegel 5–10 ng/ml); Ciclosporin 3 mg/kg/d – rascher Wirkeintritt, besonders bei Antisynthetase-ILD

• JAK-Inhibitoren: Tofacitinib 5 mg 2×/d, Baricitinib 2 mg/d, Upadacitinib 15 mg/d – bei MDA-5-ILD

• MTX und Leflunomid: nicht empfohlen als Erstlinie (Cave Lungentoxizität, insb. RA-ILD!)

RA-ILD:

• RTX bevorzugt. MTX und Leflunomid: konditional nicht empfohlen als Erstlinie bei ILD.

Nintedanib 150 mg 2×/d (100 mg 2×/d bei Intoleranz):

• SSc-ILD: konditional empfohlen [mittlere Evidenz]; Kombination MMF + Nintedanib konditional empfohlen [niedrige Evidenz]

• Progressive pulmonale Fibrose (PPF) jeder CTD-Ätiologie: konditional empfohlen [niedrige Evidenz]

Pirfenidon: konditional empfohlen bei RA-ILD mit UIP-Muster (Progression); keine ausreichende Evidenz bei anderen CTD-ILD.

Kombination Antifibrotikum + stabiles MMF: konditional abgeraten (außer SSc-ILD mit Progression).

Definition: Rasche Progression zu hohem O₂-Bedarf/Intubation innerhalb Tage bis Wochen.

Erstlinientherapie: i.v. MP-Puls (konditional empfohlen) + Kombinationsimmunsuppression.

Anti-MDA-5: Triple-Therapie (GK + 2 weitere Agentien). RTX bevorzugt gegenüber CYC.

Non-MDA-5: Doppel- oder Triple-Therapie. Optionen: RTX, CYC, IVIG, MMF, CNI, JAKi.

Frühzeitige Lungentransplantationsvorstellung bei refraktären Verläufen empfohlen.

Quellen: ERS/EULAR CTD-ILD Clinical Practice Guideline (Eur Respir J 2026; 67:2402533, PMID 40907995; Ann Rheum Dis 2026; 85:22–60, PMID 40912974) | ACR/CHEST SARD-ILD Screening 2023 (Arthritis Rheumatol 2024, PMID 38973714) | ACR/CHEST SARD-ILD Treatment 2023 (Arthritis Rheumatol 2024, PMID 38978310)