HRCT-Screening

• Lungenfunktion und Lungenultraschall als ergänzende Verfahren, nicht als Ersatz für ein indiziertes HRCT
• Nach negativem Ausgangs-HRCT: erneute Untersuchung nach klinischer Entwicklung und Risikoprofil; kein festes europäisches Wiederholungsscreeningintervall

Ausgangsbefund und Differenzialdiagnosen

• HRCT: Muster, Verteilung, Ausmaß und fibrotische Veränderungen
• Lungenfunktion: FVC und DLCO; bei möglicher Atemwegsbeteiligung zusätzlich FEV₁; Messqualität und Hämoglobinbezug
• Verlauf: Dyspnoe, Husten, Belastbarkeit, Geschwindigkeit der Verschlechterung; Therapiebeginn/-wechsel und Expositionen
• SSc: Hautausmaß/-progression, Anti-Topoisomerase-I und Entzündungsparameter; Afroamerikanische Herkunft (EULAR 2026)
• RA: UIP-Muster, Ausmaß der ILD und Funktionsverlust
• IIM: insbesondere Anti-MDA5, Antisynthetase- und Anti-Ro52-Antikörper
• Bei Verschlechterung: Infektion, Arzneimittelpneumonitis, PH/Herzerkrankung, Embolie, Aspiration und Malignität mitprüfen

BAL, Biopsie und funktionelle Zusatzbeurteilung

• BAL bei Infektionsverdacht oder relevanter alternativer Diagnose erwägen
• Keine Routinebiopsie bei typischer, klinisch zugeordneter CTD-ILD; bei atypischem Befund oder Malignitätsverdacht multidisziplinäre Nutzen-Risiko-Entscheidung
• 6-Minuten-Gehtest einschließlich Desaturation zur ergänzenden Schweregradbeurteilung; eingeschränkte Aussage bei relevanter Arthritis, Gelenkschaden, Muskelschwäche oder Gefäß-/Hautbeteiligung
• Patient-reported outcomes ergänzend zur Erfassung von Symptomlast und Alltagseinschränkung; gemeinsame Interpretation mit Funktion und Bildgebung
• Bei Raynaud-Phänomen mit schlechter Fingerperfusion Sättigung vorzugsweise an Ohr oder Stirn messen (ACR ILD-Screening 2023).

Progressive pulmonale Fibrose

• Fibrotische ILD außerhalb IPF; innerhalb des zurückliegenden Jahres mindestens zwei von drei Bereichen, ohne alternative Erklärung

• Radiologische Progressionsmerkmale:

• Zunahme von Traktionsbronchiektasen/-bronchiolektasen ◦ Neue Milchglastrübungen mit Traktionsbronchiektasen ◦ Neue feine Retikulationen ◦ Zunehmendes Ausmaß oder gröbere Struktur vorhandener Retikulationen ◦ Neue oder zunehmende Honigwabenveränderungen ◦ Zunehmender lobärer Volumenverlust ◦

• Gleichzeitiger FVC- und DLCO-Abfall: weiterhin nur ein physiologischer Bereich
• Jahresfenster als Rückblick, nicht als Wartefrist; rasche Verläufe unmittelbar beurteilen
• Abgrenzung zu relativen FVC-Schwellen der INBUILD-Studie

Behandlungsentscheidung

• Ziele: Stabilisierung oder Verbesserung von Lungenfunktion, Belastbarkeit und Symptomen; Verringerung weiterer Organschäden
• Behandlung auch bei hohem Risiko vor nachgewiesener PPF erwägen
• Auswahl unter Einbeziehung extrapulmonaler Aktivität, Komorbiditäten, Reproduktion, Verträglichkeit und Präferenzen
• Studienpopulationen als Orientierung für die Übertragbarkeit der Evidenz; individuelle Entscheidung außerhalb dieser Populationen
• EULAR 2026-Therapieoptionen ohne verbindliche Rangfolge; Intensität nach Risiko und Schwere
• Bei hohem Progressionsrisiko Kombination von Immunsuppressiva erwägen; bei PPF gegebenenfalls Immunsuppressivum + Nintedanib. Begrenzte Daten; erhöhtes Infektionsrisiko bei Kombinationen berücksichtigen

SSc-ILD

• Mycophenolat, Rituximab oder Cyclophosphamid erwägen
• Tocilizumab: frühe diffus-kutane SSc mit erhöhten Entzündungsparametern oder jüngster Hautfibroseprogression
• Nintedanib allein oder mit Mycophenolat; Kombinationsevidenz vor allem für Zusatz zu bereits stabiler MMF-Therapie
• Glukokortikoide: hohe Dosen wegen des Nierenkrisenrisikos vermeiden

ACR ILD-Therapie 2023 – abweichend: Starke Empfehlung gegen Glukokortikoide als reguläre Erstlinientherapie der SSc-ILD. Konditionale Empfehlung gegen eine initiale MMF/Antifibrotika-Kombination sowie gegen den Zusatz eines Antifibrotikums zu MMF ohne Progression. Seltene SSc-RP-ILD gesondert beurteilen.

RA-ILD

• Aktive Arthritis und ILD gemeinsam beurteilen; Gelenkaktivität nach Treat-to-Target behandeln
• Immunsuppression erwägen; konditionale Empfehlung bei sehr geringer Evidenz. Optimale Substanz unklar (EULAR 2026)
• MMF (Off-Label) bedingt bevorzugte Erstlinienoption; weitere Optionen: Azathioprin, Rituximab (Off-Label), Cyclophosphamid (Off-Label). Bei gleichzeitig aktiver entzündlicher Arthritis kann Rituximab bevorzugt werden (ACR ILD-Therapie 2023)
• Methotrexat als Arthritistherapie: bestehende RA-ILD allein kein Absetzgrund; bei Verdacht auf MTX-Pneumonitis MTX absetzen und gesondert abklären
• PPF: Nintedanib, gegebenenfalls zusätzlich zur Immunsuppression
• UIP-Muster: Pirfenidon bei begrenzten Daten erwägen
• TNFi: Neubeginn bei bestehender ILD individuell diskutieren
• DGRh RA 2026: Bei progressiver RA-ILD zusätzlich zur antiinflammatorischen Therapie frühzeitig antifibrotisch behandeln; keine generelle Präferenz eines einzelnen Immunsuppressivums

ACR ILD-Therapie 2023 – andere Auswahlbedingung: Pirfenidon als mögliche Ergänzung bei RA-ILD mit Progression trotz erster ILD-Therapie. EULAR 2026 knüpft diese Option an das UIP-Muster.

IIM-ILD einschließlich Antisynthetase- und Anti-MDA5-Konstellation

• Immunsuppressiv behandeln; die Wahl des Regimes individuell treffen, da Vergleichsdaten begrenzt sind
• Mycophenolat, Azathioprin, Calcineurininhibitoren, Rituximab und Glukokortikoide nach Verlauf und Manifestationen
• Bei hohem Risiko oder schwerer Erkrankung früh Kombinationstherapie erwägen; Cyclophosphamid, IVIG oder JAKi in ausgewählten Konstellationen
• Anti-MDA5/RP-ILD: zeitkritischer eigener Behandlungspfad, keine langsame sequenzielle Routineeskalation
• Bei zusätzlicher PPF Nintedanib erwägen
• CNI und JAKi: konditionale Optionen bei IIM-ILD. IVIG bei ausgewählten progredienten IIM-/MCTD-ILD und RP-ILD; keine reguläre Erstlinientherapie (ACR ILD-Therapie 2023).

Sjögren-, MCTD- und SLE-ILD

• Immunsuppression nach Lungenbefund, Risiko und extrapulmonaler Organbeteiligung; bei begrenzten Daten individuell entscheiden
• Mögliche Optionen im europäischen Praxisalgorithmus: Mycophenolat, Azathioprin, Rituximab, Cyclophosphamid und Glukokortikoide
• SSc-Overlapmerkmale bei der Glukokortikoidabwägung berücksichtigen
• Bei PPF Nintedanib, gegebenenfalls in Kombination mit Immunsuppression

Geltungsbereich der Ergänzung: Die ACR ILD-Therapie 2023 umfasst Sjögren und MCTD, nicht den SLE.

Verlauf, Wechsel und supportive Behandlung

• Bei Verschlechterung zunächst Ursache, Adhärenz, Exposition und Nebenwirkungen prüfen; Infektion und andere Differenzialdiagnosen einbeziehen
• Immunsuppression bei unzureichender Kontrolle anpassen; bei fibrotischer Progression antifibrotische Behandlung prüfen
• Deeskalation individuell bei stabiler Kontrolle und unter Verlaufskontrollen; kein universelles CTD-ILD-Taperschema
• Schwere/progrediente Erkrankung: frühzeitig Transplantationsevaluation besprechen
• Rauchstopp, Bewegung/Rehabilitation, Impfprävention, Ernährungs- und Symptombehandlung; Sauerstofftherapie bei Hypoxämie; palliative Versorgung bei Bedarf (ACR ILD-Therapie 2023).

• Langfristige Glukokortikoidmonotherapie bei progressiver ILD; bei SSc besonders ungünstiges Nutzen-Risiko-Verhältnis
• Pirfenidon für alle CTD-ILD unabhängig von der Grunderkrankung: keine allgemeine europäische Empfehlung
• Kombination zweier Biologika: kein regulärer Therapiepfad der dargestellten Algorithmen

Lungenfunktion bei bestehender ILD

• Europäische MCTD-Praxisorientierung: hohes Risiko im ersten Jahr alle 3–6 Monate, danach alle 6–12 Monate; niedriges Risiko zunächst alle 6–12 Monate, später jährlich
• MCTD-Zeiten aus dem praktischen Algorithmus, nicht aus einem formalen MCTD-Intervallstatement
• Zusätzliche Untersuchungen bei Progressionsverdacht; bei schwerer Erkrankung eingeschränkte Durchführbarkeit und Messqualität berücksichtigen

HRCT und funktionelle Verlaufsbeurteilung

• SSc-, RA- und andere CTD-ILD: HRCT nach 1–2 Jahren erwägen, besonders bei erhöhtem Risiko; zusätzlich bei Progressionsverdacht
• IIM-ILD mit Risiko für schweren/rasch progredienten Verlauf: HRCT nach 3–6 Monaten, jährlich in den ersten zwei Jahren sowie bei Progressionsverdacht
• Isolierten DLCO-Abfall auch hinsichtlich PH, Anämie und anderer Ursachen beurteilen
• Symptome, Belastungsdesaturation und patientenberichtete Einschränkung ergänzen
• Gehstrecke allein nicht als routinemäßiger Verlaufsparameter empfohlen; bei PH oder Transplantationsevaluation weiter nutzbar. Belastungsdesaturation gesondert messen (ACR ILD-Screening 2023).

Spezifisches Medikamentenmonitoring

• Rituximab: IgG vor Beginn und vor jedem weiteren Zyklus
• Cyclophosphamid: nadirbezogenes Blutbild; bei i.v.-Pulsen typischerweise Tag 8–14; Urin auf Hämaturie
• Tacrolimus/Ciclosporin: Talspiegel, Blutdruck und Nierenfunktion; erneute Beurteilung bei Interaktion oder Formulierungswechsel
• IL-6Ri: klinische Aktivität und Infektionszeichen trotz mechanistischer CRP-Suppression beurteilen

Weitere Kontrollen und Dosisanpassungen: Tocilizumab · Methotrexat · Medikamentenübersicht

Antifibrotika im Verlauf

• Nintedanib/Nerandomilast: Diarrhö, Gewicht und Verträglichkeit

Weitere Kontrollen und Dosisanpassungen: Medikamentenübersicht

Infektionen, JAK-Risiken und Reproduktion

• Vor relevanter Immunsuppression: TB-/Hepatitisrisiko, aktive Infektion und Impfstatus prüfen; bei Rituximab HBV-Screening und Immunglobuline
• PJP-Prophylaxe nach Immunsuppressionsintensität, Dauer und individuellen Risiken
• JAK-Inhibitoren bei Alter ≥65 Jahre, kardiovaskulärem oder Malignomrisiko sowie aktuellem beziehungsweise langjährigem früherem Rauchen nur bei fehlender geeigneter Alternative; zusätzliche Vorsicht bei VTE-Risiko
• Reproduktionsberatung vor teratogenen oder gonadotoxischen Therapien; Kontrazeptionsfristen nach Präparat
• Infektionsverdacht unter IL-6-Hemmung auch bei niedrigem CRP ernst nehmen

Akutpfad

• Rasche klinische und respiratorische Verschlechterung, besonders bei Anti-MDA5-/IIM-Konstellation: unmittelbare spezialisierte Beurteilung
• Wochen bis wenige Monate (EULAR 2026); Anstieg des Sauerstoff-/Beatmungsbedarfs innerhalb von Tagen bis Wochen (ACR ILD-Therapie 2023)
• Alternative Ursachen, insbesondere Infektion, kardiale Dekompensation und andere akute Lungenschäden, parallel abklären
• Kombinationstherapie nach Phänotyp und Risiko; Behandlung nicht auf ein routinemäßiges Kontrollintervall verschieben
• SSc mit RP-ILD: Glukokortikoide im Einzelfall erwägen; bei Einsatz engmaschig auf eine renale Krise überwachen (ACR ILD-Therapie 2023)
• Frühzeitige Transplantationsevaluation; Evaluation nicht gleich Listung oder Transplantation
• Bei gesicherter oder vermuteter Anti-MDA5-RP-ILD initiale Dreifachkombination erwägen; bei anderen RP-ILD-Konstellationen Zwei- oder Dreifachkombination. Begrenzte Daten zur optimalen Kombination (ACR ILD-Therapie 2023).