Leitlinien Essentials

Basisdiagnostik und Organstaging

• BB/Differenzialblutbild, maximale dokumentierte Eosinophilenzahl; CRP/BSG, Kreatinin/eGFR, Urinsediment/UPCR
• Hochwertige antigenspezifische PR3-/MPO-Immunoassays; cANCA/pANCA als Immunfluoreszenzmuster
• HNO, Lunge, Herz, Niere, Haut, Augen und Nervensystem; CT Thorax und weitere Bildgebung nach Organbefund
• Auch klinisch stumme Herzbeteiligung suchen; EKG, Echokardiografie, Troponin/NT-proBNP, ggf. kardiales MRT
• Biopsie eines betroffenen Organs; Organ-/Lebensbedrohung → Therapiebeginn ohne Warten auf Histologie
• Differenzialdiagnosen: parasitäre/andere Infektionen, hämatologische/eosinophile Erkrankungen, Malignität, Arzneimittelreaktion, andere Vaskulitiden

ACR/EULAR-EGPA-Klassifikationskriterien 2022 – Anwendungsvoraussetzungen

ACR/EULAR-EGPA-Klassifikationskriterien 2022 – Anwendungsvoraussetzungen berechnen

• Klinische Diagnose einer Klein-/Mittelgefäßvaskulitis; Ausschluss von Mimics
• Im Verlauf dokumentierte Items; keine Beschränkung auf den aktuellen Befund unter Therapie

ACR/EULAR-EGPA-Klassifikationskriterien 2022

ACR/EULAR-EGPA-Klassifikationskriterien 2022 berechnen

≥6 Punkte → EGPA klassifiziert, sofern die gemeinsamen Voraussetzungen erfüllt sind. MPO-ANCA-Positivität bringt im EGPA-Modell keine zusätzlichen Punkte.

Therapiebeginn

• Nicht organbedrohend, neu diagnostiziert: zunächst Glukokortikoide
• Organ-/lebensbedrohend: GK + Cyclophosphamid (Off-Label); alternativ Rituximab (Off-Label)
• Asthma/CRSwNP: lokale/inhalative Therapie optimieren

Unzureichende Wirksamkeit

• Rezidivierend/refraktär ohne Organbedrohung: Mepolizumab – EULAR 2022 / DGRh 2025
• Benralizumab: ergänzende zugelassene Option; DGRh 2025: refraktärer Verlauf mit Asthma-/HNO-Aktivität oder hohem GK-Bedarf; EU-Zulassung 2024
• Organ-/lebensbedrohend, refraktär: Zentrum; Cyclophosphamid (Off-Label) ↔ Rituximab (Off-Label)
• MANDARA 2024: Nichtunterlegenheit von Benralizumab gegenüber Mepolizumab

Deeskalation und Remissionserhaltung

• Nach Mepolizumab-Induktion: Mepolizumab fortführen
• Nach CYC-/RTX-Induktion: Mepolizumab, MTX (Off-Label), Azathioprin (Off-Label) oder Rituximab (Off-Label) nach Verlauf
• GK: nach 12 Wochen 5–7,5 mg/d Prednisolon; in Remission <5 mg/d bzw. Absetzen; unter Mepolizumab ggf. schnellere Reduktion
• Nach alleiniger GK-Induktion: niedrig dosierte Fortführung, ggf. Absetzen mit therapiefreier Beobachtung
• Erhaltungsdauer: individuell; DGRh 2025: keine durch Studien belegte feste Mindestdauer
• Rezidiv: erneute Induktion nach Organbedrohung

PJP-Prophylaxe

Remission und Verlaufsbeurteilung

• Organaktivität: Asthma/CRSwNP, Lunge, Herz und peripheres Nervensystem; eosinophile und vaskulitische Aktivität getrennt erfassen
• EULAR 2022-Remission: keine klinischen Zeichen/Symptome aktiver AAV, mit oder ohne Immunsuppression.
• DGRh 2025 diskutiert ergänzend die ältere steroidbezogene Definition mit ≤7,5 mg Prednisolon/d. Dies ist eine obere Grenze, keine erforderliche Mindestdosis und keine Empfehlung, Steroide zum Erfüllen der Definition beizubehalten.
• Bei aktiver Erkrankung engmaschig Klinik, Kreatinin/eGFR, Urinsediment/Proteinurie, BB, Entzündungswerte und organspezifische Parameter; BVAS kann Aktivität, VDI bleibenden Schaden strukturiert erfassen.
• ANCA-Titer und CD19 allein steuern weder Eskalation noch RTX-Nachdosierung. Residualschaden und aktive Vaskulitis unterscheiden.
• RTX/CYC: IgG vor und unter wiederholter Behandlung; bei RTX vor jedem Zyklus. Infektionen und mögliche verzögerte Zytopenien beachten.
• Leukozytenkontrolle zum erwarteten Nadir, in der Regel 8–14 Tage nach CYC-Infusion; klinische/weitere Laborkontrollen zusätzlich nach Verlauf.

PJP-Prophylaxe

• EULAR 2022: Trimethoprim/Sulfamethoxazol bei CYC oder RTX; auch bei geplanter GK-Therapie ≥30 mg/ d Prednisolonäquivalent über ≥4 Wochen; bei niedrigeren GK-Dosen zusätzliche Risiken berücksichtigen
• DGRh 2025: Trimethoprim/Sulfamethoxazol bei >15 mg/d Prednisolonäquivalent über >4 Wochen, RTX-Induktion oder CYC
• Dauer: etwa 3 Monate nach letzter CYC-bzw. 6 Monate nach letzter RTX-Gabe; bei Lymphopenie, Hypogammaglobulinämie oder weiteren Risiken länger

Infektionsprävention und Impfungen

• Vor intensiver Immunsuppression aktive/latente Infektionen und insbesondere HBV prüfen; weitere Tests einschließlich TB nach Risiko und Substanz.
• Impfstatus aktualisieren; unter RTX reduzierte Impfantwort berücksichtigen. Herpes-zoster-Indikationsimpfung mit adjuvantiertem Totimpfstoff ab 18 Jahren bei den definierten Risikokonstellationen.
• Der entsprechende G-BA-Beschluss gilt seit 13.02.2026; GKV-Anwendung nach Schutzimpfungs-Richtlinie. Weitere Impfungen nach aktueller STIKO 2026, Lebendimpfungen unter relevanter Immunsuppression grundsätzlich gesondert prüfen.
• GC-bedingte Osteoporose-, Stoffwechsel- und kardiovaskuläre Risiken behandeln; Fertilitätsprotektion vor CYC und reproduktionsmedizinische Beratung einplanen.

Basisdiagnostik und Organstaging

• BB/Differenzialblutbild einschließlich Eosinophiler, CRP/BSG, Kreatinin/eGFR, Leberwerte, Urin mit Sediment und Proteinquantifizierung/UPCR.
• Primär hochwertige antigenspezifische Immunoassays für PR3- und MPO-ANCA. cANCA/pANCA sind Immunfluoreszenzmuster; sie sind nicht mit den Antigenspezifitäten gleichzusetzen. Ergänzende Testung bei fortbestehendem Verdacht und negativem/unplausiblem Erstbefund.
• HNO, Lunge, Niere, Haut, Augen und Nervensystem untersuchen; Bildgebung und Biopsie nach Manifestation. Organbedrohung umfasst beispielsweise Glomerulonephritis, alveoläre Hämorrhagie, kardiale Beteiligung, ZNS-Vaskulitis oder bedrohliche Neuropathie.
• Histologie eines betroffenen Organs anstreben. Bei bedrohlichem Verlauf Therapiebeginn nicht bis zum Biopsieergebnis aufschieben.
• Infektion, Malignität, medikamenteninduzierte Erkrankung, Anti-GBM-Erkrankung und andere Vaskulitiden ausschließen.

ACR/EULAR-GPA-Klassifikationskriterien 2022 / ACR/EULAR-MPA-Klassifikationskriterien 2022 –

ACR/EULAR-GPA-Klassifikationskriterien 2022 / ACR/EULAR-MPA-Klassifikationskriterien 2022 – berechnen

gemeinsame Anwendungsvoraussetzungen

Nur nach klinischer Diagnose einer Klein- oder Mittelgefäßvaskulitis und Ausschluss von Mimics anwenden. Die Items dürfen im Verlauf dokumentiert worden sein; keine Beschränkung auf die aktuelle Blutabnahme unter Therapie. Ein Score ersetzt weder die Diagnosestellung noch die Aktivitätsbeurteilung.

GPA – ACR/EULAR-GPA-Klassifikationskriterien 2022 / ACR/EULAR-MPA-Klassifikationskriterien 2022

GPA – ACR/EULAR-GPA-Klassifikationskriterien 2022 / ACR/EULAR-MPA-Klassifikationskriterien 2022 berechnen

≥5 Punkte → GPA klassifiziert, sofern die gemeinsamen Voraussetzungen erfüllt sind.

MPA – ACR/EULAR-GPA-Klassifikationskriterien 2022 / ACR/EULAR-MPA-Klassifikationskriterien 2022

MPA – ACR/EULAR-GPA-Klassifikationskriterien 2022 / ACR/EULAR-MPA-Klassifikationskriterien 2022 berechnen

≥5 Punkte → MPA klassifiziert, sofern die gemeinsamen Voraussetzungen erfüllt sind.

Therapiebeginn

• Organ-/lebensbedrohend: Glukokortikoide + Rituximab oder Cyclophosphamid. Bei Rezidiv Rituximab bevorzugen; Fertilitätswunsch, frühere CYC-Exposition und Toxizität berücksichtigen.
• DGRh 2025: initiale Glukokortikoiddosis und Reduktion entsprechend Regimeblock. Hoch dosierte i.v.-Pulse bei schwerer RPGN/alveolärer Hämorrhagie erwägen; keine Pflicht für jede AAV.
• Nicht organbedrohend: GK + Rituximab (Off-Label); EULAR 2022: Rituximab bevorzugt; DGRh 2025: auch MTX (Off-Label); MMF (Off-Label) als Alternative
• Bei ausgeprägter Niereninsuffizienz ist die Evidenz für RTX allein begrenzter. Nephrologisch-rheumatologische Auswahl; KDIGO 2024 lässt in ausgewählten schweren renalen Situationen auch RTX + CYC zu.
• Refraktären Verlauf im erfahrenen Zentrum prüfen: Diagnose, Infektion, Organschaden und Adhärenz erneut beurteilen; gegebenenfalls RTX/CYC wechseln.
• Avacopan ist aufgrund des EU-Widerrufs keine aktuelle reguläre Therapieoption.

Deeskalation und Remissionserhaltung

• Nach RTX-/CYC-Induktion: Rituximab bevorzugt; alternativ AZA (Off-Label) oder MTX (Off-Label); nach erfolgreicher MTX-Induktion → MTX (Off-Label) fortführbar
• Reserve: MMF (Off-Label) bei ungeeigneten bevorzugten Optionen; höheres Rezidivrisiko als AZA; ausgewählte GPA → Leflunomid (Off-Label)
• DGRh 2025: RTX in der Regel ≥36 Monate; AZA (Off-Label) / MTX (Off-Label) in der Regel ≥48 Monate; individuelle Verkürzung/Verlängerung
• EULAR 2022: 24–48 Monate nach Remissionsinduktion bei Neuerkrankung; bei Rezidiven/hohem Rezidivrisiko länger
• PR3-Phänotyp, frühere Rezidive, Organfolgen, Infektionen und Patient:innenpräferenzen berücksichtigen.

Plasmaaustausch und schwere Nierenbeteiligung

• Kein routinemäßiger Plasmaaustausch bei jeder schweren AAV.
• EULAR 2022 / DGRh 2025: bei aktiver Glomerulonephritis mit Kreatinin >300 µmol/l individuell erwägen. Möglicher renaler Nutzen und Infektionsrisiko gemeinsam besprechen.
• KDIGO 2024: zusätzlich bei Dialysebedarf oder rasch steigendem Kreatinin sowie bei diffuser alveolärer Hämorrhagie mit Hypoxämie erwägen. EULAR 2022 empfiehlt keinen routinemäßigen Einsatz allein wegen alveolärer Hämorrhagie.
• ANCA-/Anti-GBM-Doppelpositivität: Plasmaaustausch entsprechend Anti-GBM-Strategie ergänzen.
• Die EULAR 2022-Begründung nennt aus der Metaanalyse eine zusätzliche schwere Infektion pro etwa 14 mit PLEX behandelten Personen. Diese NNH ist eine kontextabhängige Gruppenabschätzung, keine individuelle Vorhersage.
• KDIGO 2024: nach drei Monaten anhaltender Dialysepflicht ohne extrarenale Manifestationen ein Absetzen der Immunsuppression erwägen.
• Nach Kontrolle der aktiven Vaskulitis CKD-Versorgung einschließlich Blutdruck-/Proteinuriekontrolle und gegebenenfalls SGLT2-Hemmer prüfen.

Remission und Verlaufsbeurteilung

• EULAR 2022-Remission: keine klinischen Zeichen/Symptome aktiver AAV, mit oder ohne Immunsuppression.
• DGRh 2025 diskutiert ergänzend die ältere steroidbezogene Definition mit ≤7,5 mg Prednisolon/d. Dies ist eine obere Grenze, keine erforderliche Mindestdosis und keine Empfehlung, Steroide zum Erfüllen der Definition beizubehalten.
• Bei aktiver Erkrankung engmaschig Klinik, Kreatinin/eGFR, Urinsediment/Proteinurie, BB, Entzündungswerte und organspezifische Parameter; BVAS kann Aktivität, VDI bleibenden Schaden strukturiert erfassen.
• ANCA-Titer und CD19 allein steuern weder Eskalation noch RTX-Nachdosierung. Residualschaden und aktive Vaskulitis unterscheiden.
• RTX/CYC: IgG vor und unter wiederholter Behandlung; bei RTX vor jedem Zyklus. Infektionen und mögliche verzögerte Zytopenien beachten.
• Leukozytenkontrolle zum erwarteten Nadir, in der Regel 8–14 Tage nach CYC-Infusion; klinische/weitere Laborkontrollen zusätzlich nach Verlauf.

PJP-Prophylaxe

• EULAR 2022: Trimethoprim/Sulfamethoxazol bei CYC oder RTX; auch bei geplanter GK-Therapie ≥30 mg/ d Prednisolonäquivalent über ≥4 Wochen; bei niedrigeren GK-Dosen zusätzliche Risiken berücksichtigen
• DGRh 2025: Trimethoprim/Sulfamethoxazol bei >15 mg/d Prednisolonäquivalent über >4 Wochen, RTX-Induktion oder CYC
• Dauer: etwa 3 Monate nach letzter CYC-bzw. 6 Monate nach letzter RTX-Gabe; bei Lymphopenie, Hypogammaglobulinämie oder weiteren Risiken länger

Infektionsprävention und Impfungen

• Vor intensiver Immunsuppression aktive/latente Infektionen und insbesondere HBV prüfen; weitere Tests einschließlich TB nach Risiko und Substanz.
• Impfstatus aktualisieren; unter RTX reduzierte Impfantwort berücksichtigen. Herpes-zoster-Indikationsimpfung mit adjuvantiertem Totimpfstoff ab 18 Jahren bei den definierten Risikokonstellationen.
• Der entsprechende G-BA-Beschluss gilt seit 13.02.2026; GKV-Anwendung nach Schutzimpfungs-Richtlinie. Weitere Impfungen nach aktueller STIKO 2026, Lebendimpfungen unter relevanter Immunsuppression grundsätzlich gesondert prüfen.
• GC-bedingte Osteoporose-, Stoffwechsel- und kardiovaskuläre Risiken behandeln; Fertilitätsprotektion vor CYC und reproduktionsmedizinische Beratung einplanen.

Klinische Verdachtskonstellationen

• Venöse Thromboembolie
• Arterielle Thrombose, insbesondere objektivierter Schlaganfall; isolierte TIA ohne objektivierten thromboembolischen Befund erfüllt das arterielle Klassifikationsitem nicht
• Mikrovaskuläre Manifestationen: livedo racemosa, livedoide Vaskulopathie, aPL-Nephropathie, pulmonale Hämorrhagie, Myokard-/Nebennierenbeteiligung
• Obstetrische Morbidität
• Herzklappenverdickung oder Vegetationen
• Thrombozytopenie
• SLE oder andere systemische Autoimmunerkrankung als Risikokonstellation

Labor

• Lupus-Antikoagulans nach ISTH-Vorgaben: Dreistufenverfahren (Screening – Mischversuch – Bestätigung) mit zwei Screeningsystemen, dRVVT und phospholipidarme, silicaaktivierte aPTT; positiv, wenn mindestens ein System alle drei Stufen erfüllt
• Anti-Cardiolipin IgG/IgM
• Anti-β2-Glykoprotein-I IgG/IgM
• Persistente Positivität: ≥2 Bestimmungen im Abstand von mindestens 12 Wochen
• Unter VKA, Heparin oder DOAK: LA-Interpretation störanfällig; bevorzugt Ergebnisse ohne Antikoagulation, sonst ausschließlich fachhämostaseologisch bestätigte Interpretation
• Falsch positive/negative LA-Ergebnisse auch bei Akutphase, akuter Thrombose und in der Schwangerschaft
• Plattformbindung der Klassifikation: 40–79 bzw. ≥80 Einheiten beziehen sich auf standardisierte ELISA. Automatisierte CLIA-/MFI-/Flow-Verfahren haben eigene Wertebereiche; keine direkte Umrechnung. Die beispielhaften Plattformvergleiche der Originalarbeit sind keine anwendbare Umrechnungsformel. Klinische Labordiagnostik und Forschungsklassifikation getrennt beurteilen
• Ergebnisse verschiedener Plattformen nicht mischen

Hochrisiko-aPL-Profil

• Gesamtrisiko zusätzlich abhängig von früherem thrombotischem/obstetrischem APS, SLE und traditionellen kardiovaskulären/VTE-Risikofaktoren
• Hochrisikoprofil nach EULAR 2019: LA bzw. Doppel-/Tripelpositivität in mindestens zwei Bestimmungen mit ≥12 Wochen Abstand oder persistierend hohe Titer; ein einmaliger Befund genügt hierfür nicht
• Risikoprofil 2019 und Forschungsklassifikation 2023 verwenden unterschiedliche Titergrenzen

ACR/EULAR-APS-Klassifikationskriterien 2023

ACR/EULAR-APS-Klassifikationskriterien 2023 berechnen

Geltungsbereich

• Forschungskriterien; Diagnose klinisch
• Entwicklung und Validierung an erwachsenen Kohorten; Übertragbarkeit auf pädiatrisches APS nicht geprüft, dort SHARE APS 2017 heranziehen
• Validierung: Spezifität 99 % in beiden Kohorten; Sensitivität 83 % im ersten und 84 % im zweiten Validierungskollektiv

Eintrittskriterium

• mindestens 1 dokumentiertes klinisches Kriterium aus Domäne 1–6
• plus positiver aPL-Test innerhalb von ±3 Jahren zum klinischen Kriterium
• positiver Test: LA oder moderater/hoher aCL-/Anti-β2GPI-Titer IgG/IgM
• Eintrittskriterium nicht erfüllt: keine Klassifikation versuchen

Auswertungsregeln

• mindestens 3 Punkte aus klinischen Domänen UND 3 Punkte aus Labordomänen
• pro Domäne nur das höchstgewichtete Kriterium
• klinisches Kriterium nicht zählen bei gleich wahrscheinlicher oder wahrscheinlicherer Alternativerklärung
• Ausnahme hiervon: die für Domäne 1 und 2 erforderlichen VTE-/CVD-Risikofaktoren sind kein Ausschlussgrund
• Unbekannte Risikofaktoren: ist das Risikoprofil zum Zeitpunkt eines zurückliegenden Ereignisses nicht dokumentiert, das niedrigste nicht-null Gewicht vergeben
• Mikrovaskulär „etabliert“: Bei livedoider Vaskulopathie, aPL-Nephropathie und pulmonaler Hämorrhagie muss die jeweils zugehörige Verdachtsdefinition erfüllt sein. Myokard- und Nebennierenkriterien besitzen eigene Bildgebungs-/Histologiedefinitionen; keine vorgeschaltete Verdachtsdomäne erforderlich
• Persistenz im Labor: zwei aufeinanderfolgende positive LA-, höchste aCL-bzw. höchste Anti-β2GPI-Ergebnisse; eine moderate plus eine hohe konsekutive Bestimmung zählt als „moderat", solange keine zwei konsekutiv hohen Ergebnisse vorliegen
• Prospektiv: beide positiven aPL-Ergebnisse innerhalb der 3 Jahre zum klinischen Kriterium; der jüngste aPL-Test soll ebenfalls positiv sein. Retrospektiv: zwei konsekutiv positive Ergebnisse und mindestens ein positives Ergebnis innerhalb der 3 Jahre

• Mikrovaskulär, vermutet: livedo racemosa (nicht livedo reticularis), livedoide Vaskulopathie-Läsionen, akute/chronische aPL-Nephropathie, pulmonale Hämorrhagie
• aPL-Nephropathie, vermutet: anderweitig nicht erklärte, persistierende neu aufgetretene oder verschlechterte Hypertonie, Proteinurie ≥0,5 g/24 h bzw. Protein-Kreatinin-Ratio ≥0,5 mg/mg, akutes Nierenversagen oder glomeruläre Mikrohämaturie
• Mikrovaskulär, etabliert: histologisch bestätigte livedoide Vaskulopathie oder aPL-Nephropathie, pulmonale Hämorrhagie durch BAL/Histologie, Myokarderkrankung (NSTEMI bei normalem Koronarangiogramm plus definierter CMR-Auffälligkeit oder histologische Kleingefäßthrombose), Nebennierenhämorrhagie/-mikrothrombose durch Bildgebung/Histologie
• Klappenverdickung: Mitralklappe >4 mm bei 20–39 Jahren, >5 mm bei Alter >40 Jahren im Wortlaut der Kriterienpublikation; übrige Klappen >3 mm in jedem Alter. Genau 40 Jahre: keine eindeutige Alterszuordnung in der Originaldefinition
• Thrombozytopenie: niedrigster jemals gemessener Wert, bestätigt im Ausstrich und durch Wiederholungsmessung
• Schwere Präeklampsie für die Klassifikation: nach 20 SSW systolisch ≥140 oder diastolisch ≥90 mmHg in zwei Messungen ≥4 h auseinander plus neue Proteinurie (Protein-Kreatinin-Ratio ≥0,3 mg/mg; ersatzweise Teststreifen ≥2+, wenn quantitative Messung fehlt) plus ≥1 schweres Merkmal

• Schwere Merkmale: systolisch ≥160 oder diastolisch ≥110 mmHg in zwei Messungen ≥4 h ◦ auseinander in Bettruhe; neue therapieresistente, anderweitig nicht erklärte Kopfschmerzen; Sehstörung; Lungenödem; Transaminasen >2×ULN oder schwere persistierende, therapieresistente und anderweitig nicht erklärte Oberbauch-/epigastrische Schmerzen; Kreatinin >1,1 mg/dl oder Verdopplung ohne andere Nierenerkrankung; Thrombozyten <100 × 10⁹/l Bei bestätigter schwerer Hypertonie und begonnener Therapie kann die 4-h-Frist entfallen; ◦ notwendige Akutbehandlung nicht verzögern. Bei chronischer Hypertonie die Originaldefinition der aufgepfropften Präeklampsie beachten. Dies ist die APS-Klassifikationsdefinition, keine eigenständige geburtshilfliche Diagnoseregel

• Schwere Plazentainsuffizienz für die Klassifikation: fetales/neonatales Gewicht <10. Perzentile und zusätzlich pathologische fetale Surveillance oder Doppler, Gewicht <3. Perzentile, Oligohydramnion oder maternale vaskuläre Malperfusion in der Plazentahistologie. Genetische/fetale Ursachen ausschließen; Histologie allein ist nicht APS-spezifisch

Hochrisiko-VTE-Profil: ≥1 Major- oder ≥2 Minor-Faktoren, sofern Zeitbezug und Schwere zum Ereignis passen

Hochrisiko-CVD-Profil: ≥1 hoher oder ≥3 moderate Risikofaktoren, sofern Zeitbezug und Schwere zum Ereignis passen

• Grenzfälle der Klassifikation: Operations-/Anästhesiedauer genau 30 Minuten oder isoliertes LDL genau 190 mg/dl ohne weitere Zuordnungsmerkmale: Zuordnung in der Originaldefinition unklar
• Organschaden bei Diabetes nach ESC/EASD 2019: Proteinurie, chronische Nierenerkrankung, linksventrikuläre Hypertrophie oder Retinopathie

• moderat: 40–79 ELISA-Einheiten
• hoch: ≥80 ELISA-Einheiten
• „persistent": mindestens 2 aufeinanderfolgende positive Ergebnisse im Abstand von ≥12 Wochen
• IgG und IgM nicht additiv werten
• IgA-aPL und weitere Nicht-Kriterien-Antikörper nicht Bestandteil der Domäne

Allgemeine Risikoreduktion

• Rauchstopp
• Hypertonie, Dyslipidämie und Diabetes konsequent behandeln
• Regelmäßige körperliche Aktivität
• VTE-Risikofaktoren erfassen und modifizieren
• LMWH in Hochrisikosituationen: Operation, Hospitalisation, längere Immobilisation, Wochenbett
• Adhärenz-, INR- und perioperative Bridging-Beratung bei VKA
• EULAR CVR 2022: kardiovaskuläres Risikomanagement bei APS

Primärprävention

• Asymptomatische aPL-Träger:innen mit Hochrisikoprofil: LDA empfohlen
• SLE ohne frühere Thrombose oder Schwangerschaftskomplikation:

• Hochrisiko-aPL-Profil: LDA empfohlen ◦ Niedrigrisiko-aPL-Profil: LDA erwägbar ◦

• Nichtschwangere Patient:innen mit ausschließlich obstetrischem APS in der Vorgeschichte: LDA nach Nutzen-Risiko-Abwägung

Erstes venöses thrombotisches APS

• Initial therapeutisches UFH/LMWH, überlappend VKA bis zum wirksamen INR
• VKA, Ziel-INR 2–3
• Unprovozierte erste VTE: langfristige Antikoagulation
• Provozierte erste VTE: mindestens 3 Monate; bei wiederholt hohem aPL-Risikoprofil oder weiteren Rezidivrisiken längere Antikoagulation erwägen

Erstes arterielles thrombotisches APS

• VKA gegenüber LDA allein bevorzugt
• Ziel-INR 2–3 oder 3–4 nach individuellem Rezidiv- und Blutungsrisiko
• VKA mit INR 2–3 + LDA als weitere erwägbare Strategie

DOAK

• Rivaroxaban: nicht bei Tripelpositivität
• Arterielles APS: DOAK nicht empfohlen
• Venöses APS: DOAK nur in definierten Ausnahmefällen erwägen

• Ziel-INR trotz guter VKA-Adhärenz nicht erreichbar ◦ VKA kontraindiziert oder nicht vertragen ◦

• Wechsel allein wegen erschwertem INR-Monitoring oder schlechter Adhärenz nicht als leitliniengestützte Standardlösung
• DGRh SLE 2025: DOAK sollten bei thromboembolischem APS nicht, bei manifestem arteriellem APS sollen sie nicht angewendet werden. Der erläuternde Leitlinientext lässt bei venösem APS unter strenger Nutzen-Risiko-Abwägung Ausnahmen bei VKA-Unverträglichkeit/Kontraindikation oder nicht erreichbarem Ziel-INR zu. Daraus folgt keine generelle DOAK-Alternative; schlechte Adhärenz rechtfertigt keinen Wechsel

Rezidiv unter Antikoagulation

• Zuerst:

• Adhärenz prüfen ◦ INR-Verlauf/Time in Therapeutic Range prüfen ◦ häufigere INR-Kontrollen bzw. Selbstmonitoring erwägen ◦ andere Ursachen des Rezidivs abklären ◦

• Bei Rezidiv trotz erreichtem INR 2–3:

• LDA ergänzen oder ◦ Ziel-INR auf 3–4 erhöhen oder ◦ auf LMWH wechseln ◦

Obstetrisches APS

• Hochrisiko-aPL-Profil ohne bisherige Thrombose/Schwangerschaftskomplikation: EULAR 2019 empfiehlt, LDA in der Schwangerschaft zu erwägen
• DGRh SLE 2025 – zusätzliche nationale Empfehlung: Bei SLE mit Hochrisiko-aPL oder APS empfiehlt 4.11 LDA + NMH. Dies geht für Hochrisiko-aPL ohne APS-Ereignis über EULAR 2019 hinaus; Hämostaseologie/ Geburtsmedizin in die Auswahl einbeziehen
• ≥3 spontane Aborte <10. SSW oder fetaler Verlust ≥10. SSW: LDA + prophylaktisches Heparin
• Entbindung <34. SSW wegen Eklampsie/schwerer Präeklampsie oder Plazentainsuffizienz: LDA oder LDA + prophylaktisches Heparin nach individuellem Risikoprofil
• Klinisches „non-criteria“-obstetrisches APS: z. B. zwei frühe Aborte oder Entbindung ≥34 SSW wegen schwerer Präeklampsie/Eklampsie; LDA allein oder + prophylaktisches Heparin nach individuellem Risiko erwägbar
• Bei entsprechender Indikation LDA bevorzugt bereits vor Konzeption beginnen; Heparin nach Schwangerschaftsbestätigung ergänzen
• EULAR 2019 verwendet die damaligen obstetrischen Kriterien. Ein niedriger obstetrischer Punktwert in der Klassifikation 2023 hebt eine klinische Behandlungsindikation nicht auf
• Prophylaktisches Heparin in der Schwangerschaft bei obstetrischem APS: Fortführung 6 Wochen postpartal erwägen
• Rezidivierende Schwangerschaftskomplikationen trotz LDA + prophylaktischem Heparin:

• therapeutische Heparindosis oder ◦ HCQ ergänzen oder ◦ niedrig dosiertes Prednisolon im 1. Trimenon erwägen ◦ IVIG nur in hochselektierten Fällen ◦

• Thrombotisches APS in der Vorgeschichte: LDA + therapeutisches Heparin während der Schwangerschaft; EULAR 2019: VKA nach Schwangerschaftsbestätigung umgehend auf therapeutisches LMWH/UFH umstellen, idealerweise vor der 6. SSW. Bei geplantem Kinderwunsch verlangt die Phenprocoumon-Fachinformation die Umstellung bereits vor der Schwangerschaft

Mikrovaskuläres APS, Thrombozytopenie und Klappenbeteiligung

• Alle drei sind eigene Klassifikationsdomänen, aber keine Gegenstände einer belastbaren EULAR 2019-Therapieempfehlung
• EULAR 2019 trifft hierzu keine gesonderte Empfehlung; Behandlung individuell und interdisziplinär
• Therapie nach Manifestation und Mechanismus: mikrovaskuläre Thrombose, Blutung, Immunthrombozytopenie oder Klappenbeteiligung
• Nicht-Leitlinienquelle – Task-Force-Bericht des 16. Internationalen aPL-Kongresses: aPL-Testung bei Thrombozytopenie und rezidivierenden kardialen Ereignissen wird von der Literatur gestützt; begrenzte Daten. Keine Ableitung eines Therapiestandards
• Immunsuppression nach eigenständiger Organ-/Autoimmunindikation; keine pauschale Gegenempfehlung für behandlungsbedürftige Immunthrombozytopenie oder entzündliche Organmanifestationen

Katastrophales APS

• Sofortige Behandlung; diagnostische Komplettierung darf bei hoher klinischer Wahrscheinlichkeit den Therapiebeginn nicht verzögern
• First-line:

• Heparin ◦ Glukokortikoide ◦ Plasmaaustausch oder IVIG ◦

• Trigger parallel behandeln: insbesondere Infektion, Operation/Antikoagulationsunterbrechung, Malignität, nekrotisches Gewebe
• Refraktär: Rituximab oder Eculizumab in spezialisierten Zentren erwägbar
• Ergänzende Leitlinie: McMaster CAPS 2018, in EULAR 2019 als Beleg geführt

Antikoagulationsmonitoring

• VKA: INR-Kontrollen entsprechend Stabilität und klinischer Situation
• Rezidiv: Adhärenz und dokumentiertes Erreichen des Ziel-INR vor Therapieeskalation prüfen
• Blutungsrisiko: Alter, Nieren-/Leberfunktion, Thrombozytopenie, Begleitmedikation, frühere Blutung
• Perioperativ: Bridging und Unterbrechungsmanagement geplant durchführen; unnötige Antikoagulationsunterbrechungen vermeiden

Organ- und Risikomonitoring

• Hydroxychloroquin: Augenbasis Monat 0–6 – DGRh Antimalaria 2020; jährlich ab dem 5. Therapiejahr, bei Risikofaktoren ab Beginn – DOG Augen 2025. FI-Abweichung: Kontrollen vor Beginn und alle 3 Monate; Details
• Hydroxychloroquin – DGRh Antimalaria 2020: CK/LDH vor Beginn und alle 3–6 Monate; neue Schwäche/ Dysphagie oder kardiale Auffälligkeit → gezielte Abklärung
• Blutdruck, Lipide, Diabetes, Rauchstatus, Bewegung
• Neue thrombotische Ereignisse aktiv erfassen
• Thrombozyten bei hämatologischer Manifestation
• Kreatinin/eGFR, Proteinurie und Urinsediment bei vermuteter/gesicherter aPL-Nephropathie
• Echokardiographie bei dokumentierter Klappenbeteiligung nach kardiologischer Indikation

Kontrazeption, Reproduktion und Schwangerschaft

• Kombiniert hormonelle Kontrazeption – orale Pille, Vaginalring, transdermales Pflaster – bei aPL-Positivität mit oder ohne definites APS nicht empfohlen
• Intrauterinpessar ohne gynäkologische Kontraindikation für alle Patient:innen möglich
• Assistierte Reproduktion: bei stabiler/inaktiver Erkrankung durchführbar; bei aPL-Positivität/APS Antikoagulation und/oder LDA
• Menopausale Hormontherapie: bei schwerer vasomotorischer Symptomatik bevorzugt nur bei stabiler/ inaktiver Erkrankung und negativem aPL. Bei positivem aPL Thrombose- und kardiovaskuläres Risiko ausdrücklich abwägen; kein Routinepfad
• Details, Präparate und Arzneimittelverträglichkeit im gemeinsamen Reproduktionsmodul
• Betreuung als Hochrisikoschwangerschaft
• Überwachung nach lokalem Hochrisikoprotokoll für hypertensive Erkrankungen/Plazentainsuffizienz
• Ultraschall 11–14 Wochen
• Zweittrimester-Ultraschall mit Doppler der Umbilikal- und Uterinarterien, bevorzugt 20–24 Wochen
• Bei erhöhtem Risiko/auffälligem Verlauf zusätzliche biometrische und Doppler-Kontrollen im 3. Trimenon; EULAR Schwangers 2017 beschreibt monatliche Surveillance als Orientierung
• Antikoagulationsstatus bei Geburtsplanung und postpartal berücksichtigen

EAPSDAS

• EULAR APS Disease Activity Score, publiziert 2025/2026
• getrennte thrombotisch/mikrovaskulär/nichtthrombotische und obstetrische Skala
• initiale Validierung anhand klinischer Vignetten
• prospektive Validierung ausdrücklich noch erforderlich
• derzeit nicht als alleinige Routine-Therapiesteuerung oder Ersatz klinischer Beurteilung verwenden

Klassifikationsrahmen

Definites CAPS: alle 4 Kriterien

• Beteiligung von ≥3 Organen/Systemen/Geweben

• Manifestationen gleichzeitig oder innerhalb <1 Woche

• Histopathologischer Nachweis eines Kleingefäßverschlusses in mindestens einem Organ/Gewebe

• Laborbestätigung von aPL; der historische CAPS-Rahmen nennt LA und/oder aCL

Probables CAPS: vier definierte unvollständige Konstellationen

• alle 4 Kriterien, aber Beteiligung von nur 2 Organen/Systemen/Geweben
• alle 4 Kriterien, aber fehlende Laborbestätigung im vorgesehenen Wiederholungsabstand, weil die Person früh verstirbt und vor dem CAPS nie auf aPL getestet wurde
• Kriterien 1, 2 und 4
• Kriterien 1, 3 und 4 sowie Auftreten eines dritten Ereignisses später als 1 Woche, aber innerhalb <1 Monats, trotz Antikoagulation
• CAPS-Konsens 2003: Laborbestätigung nach 6 Wochen; aktuelle APS-Kriterien: mindestens 12 Wochen

Akutmanagement

• sofortige intensivmedizinisch-interdisziplinäre Behandlung
• Heparin + Glukokortikoide + Plasmaaustausch und/oder IVIG
• Trigger aggressiv behandeln
• bei refraktärem Verlauf Rituximab oder Eculizumab erwägen
• SLE-assoziiertes CAPS: aktiven SLE nach Organmanifestation behandeln; Cyclophosphamid bei entsprechender SLE-Indikation
• Behandlungsbeginn nicht bis zur vollständigen Erfüllung der Klassifikationskriterien aufschieben

Klinische Abklärung

• Beginn und Dauer des Rückenschmerzes, nächtlicher Schmerz, Besserung bei Bewegung, fehlende Besserung in Ruhe, Morgensteifigkeit und NSAR-Ansprechen
• Periphere Arthritis, Enthesitis, Daktylitis; Uveitis, Psoriasis/Nagelveränderungen, Morbus Crohn/Colitis ulcerosa und Familienanamnese
• Gelenk-/Enthesenstatus, Wirbelsäulenbeweglichkeit und Thoraxexkursion; CRP/BSG und HLA-B27 entsprechend klinischer Fragestellung
• Entzündlicher Rückenschmerz nach ASAS Handbuch 2009: mindestens vier von fünf Merkmalen – Beginn <40 Jahre, schleichender Beginn, Besserung durch Bewegung, keine Besserung in Ruhe, nächtlicher Schmerz mit Besserung beim Aufstehen
• Differenzialdiagnosen: mechanisch-degenerative Erkrankung, Überlastung, osteitis condensans ilii, postpartale Veränderungen, Infektion, Fraktur und andere entzündliche Erkrankungen. Isoliertes Knochenmarködem ist unspezifisch.

Bildgebung nach EULAR Bildgebung 2015

• Das Bildgebungsupdate wird als Kongressabstract 2026 eingeordnet
• Bei Frakturverdacht unverzügliche Abklärung; bei ankylosierter Wirbelsäule CT und/oder MRT gemäß Kongressupdate.

ASAS Handbuch 2009

Eingang: Rückenschmerz seit ≥3 Monaten, Beginn vor dem 45. Geburtstag. Klassifikation für Forschung; klinische Diagnose unabhängig beurteilen.

• SpA-Merkmale: entzündlicher Rückenschmerz, Arthritis, Fersenenthesitis, Uveitis, Daktylitis, Psoriasis, Morbus Crohn/Colitis ulcerosa, gutes NSAR-Ansprechen, SpA-Familienanamnese, HLA-B27, erhöhtes CRP
• HLA-B27 im klinischen Arm nicht zusätzlich als eines der zwei weiteren Merkmale zählen
• Familienanamnese bei Verwandten ersten oder zweiten Grades; die im Original definierte SpA-Erkrankungsgruppe verwenden
• Röntgensakroiliitis: beidseits Grad ≥2 oder einseits Grad ≥3. MRT-Klassifikation verlangt axSpA-typische aktive Entzündung; strukturelle Läsionen allein sind kein unmarkierter Ersatz des 2009-MRT-Kriteriums
• Entzündlicher Rückenschmerz allein ist weder hinreichend für die Klassifikation noch für die Diagnose.

Modifizierte New-York-Kriterien

Modifizierte New-York-Kriterien berechnen

• Radiologisches Kriterium: beidseits Sakroiliitis Grad ≥2 oder einseits Grad ≥3
• Zusätzlich mindestens eines: Rückenschmerz/Steifigkeit >3 Monate mit Besserung durch Bewegung, nicht durch Ruhe; Einschränkung der LWS-Beweglichkeit sagittal/frontal; verminderte Thoraxexkursion gegenüber alters-/geschlechtsbezogenen Normwerten
• Diese Kriterien beschreiben ankylosierende Spondylitis/radiographische axSpA; Nichterfüllung schließt nr-axSpA nicht aus.

Ziele und nichtmedikamentöse Maßnahmen

• Lebensqualität, Entzündungskontrolle, Funktion und Teilhabe verbessern; Strukturschaden möglichst verhindern
• EULAR 2022: vorab gemeinsam vereinbartes Therapieziel; Remission/inaktive Erkrankung als Orientierung, alternativ niedrige Aktivität. Ein erhöhter Score allein rechtfertigt ohne Restentzündung keine Eskalation
• Regelmäßige individuell angepasste Bewegung und aktive Physiotherapie; Raucherentwöhnung, Gewicht, Arbeit/Alltag und psychosoziale Faktoren berücksichtigen
• Wesentliche ACR 2026: keine Wirbelsäulenmanipulation; besonders relevant bei Ankylose/Frakturrisiko.

Therapiebeginn

• NSAR in ausreichend wirksamer, verträglicher Dosis; regelmäßig nur wenn zur Symptomkontrolle nötig, bei inaktiver Erkrankung eher Bedarf
• Nicht zwei NSAR gleichzeitig kombinieren; bei unzureichender Wirkung Wechsel auf ein anderes NSAR erwägen
• Lokale GK-Injektion bei geeigneter Arthritis/Sakroiliitis erwägen; keine langfristige systemische GK-Therapie der axialen Erkrankung
• Keine csDMARDs für isolierte axiale Entzündung. Bei peripherer Arthritis Sulfasalazin erwägen; bei EMM separate fachübergreifende Therapie
• Persistierender Schmerz: entzündliche, mechanische und noziplastische Komponenten unterscheiden; multimodal mitbehandeln. EULAR 2022 lässt Analgetika bei Restschmerz und unzureichenden/ ungeeigneten Vorbehandlungen als Reserve zu; die Empfehlung begründet keine langfristige Opioid-Routine. Wesentliche ACR 2026: starke Gegenempfehlung zu Opioiden bei noziplastischem Schmerz.

Unzureichende Wirksamkeit von NSAR

• EULAR 2022: klinisch gesicherte axSpA und weiterhin hohe Aktivität trotz nichtmedikamentöser Behandlung und ≥2 NSAR in maximal geeigneter Dosis über insgesamt ≥4 Wochen; Kontraindikationen/ Unverträglichkeit berücksichtigen
• Bei überwiegend peripheren Manifestationen umfasst der konventionelle Vorpfad auch lokale GK-Injektion, sofern geeignet, und Sulfasalazin; kein Pflicht-csDMARD-Versuch bei isolierter axialer Erkrankung
• ASDAS ≥2,1, alternativ BASDAI ≥4, wenn ASDAS nicht praktikabel; positive fachrheumatologische Gesamtbeurteilung
• Erhöhtes CRP und/oder aktive Entzündung im ISG-MRT als Ansprechprädiktoren und bei nr-axSpA als Zulassungsvoraussetzung; alternative Ursachen ausschließen
• Radiographische Sakroiliitis ist ebenfalls eine relevante Voraussetzung im AS-/r-axSpA-Pfad; normales CRP/ MRT schließt bei bereits radiographischer Erkrankung eine zugelassene Therapie nicht pauschal aus
• EULAR 2022: TNFi, IL-17i, JAKi; JAKi Cave: Sicherheitsselektion
• EULAR 2022: derzeitige klinische Praxis: Beginn mit TNFi oder IL-17i; längere Anwendungserfahrung
• ACR 2026: TNFi / IL-17i konditional vor JAKi; keine Präferenz zwischen TNFi und IL-17i
• Original-/Biosimilar-Auswahl unter Berücksichtigung von Wirksamkeit, Sicherheit, Präferenzen, Zugang und Kosten
• Wesentliche ACR 2026: IL-23-Inhibition für axSpA stark nicht empfohlen; bei axialer PsA konditionale Gegenempfehlung. Nicht auf die Haut/periphere PsA übertragen.

EMM-gesteuerte Auswahl

• Etanercept ist kein gleichwertiger Ersatz für monoklonale TNFi bei CED oder rezidivierender Uveitis
• CED-Zulassungen unterscheiden sich: z. B. Golimumab für Colitis ulcerosa, nicht Morbus Crohn
• Aktive CED: keine IL-17-Inhibition. Die Fachinformationen führen CED als Warnhinweis bzw. Nichtempfehlung
• Neue/verschlechterte CED-Symptome unter IL-17i abklären und Therapie entsprechend FI beenden
• Behandlung der EMM gemeinsam mit dem zuständigen Fachgebiet; Zulassung und Dosis für die konkrete Manifestation prüfen.

Unzureichende Wirksamkeit von TNFi / IL-17i / JAKi

• EULAR 2022: nach mindestens zwölf Wochen Ansprechen beurteilen; ASDAS-Abfall ≥1,1 plus positive klinische Gesamtbewertung stützen die Fortführung
• Bei ASDAS-Unmöglichkeit BASDAI-Besserung ≥2 als Alternative; produktspezifische frühere/spätere Überprüfungsregeln zusätzlich beachten
• Fehlende Wirkung: Diagnose, Adhärenz, verbleibende Entzündung, Komorbiditäten und noziplastischen Schmerz erneut prüfen
• EULAR 2022: Wechsel zu anderem TNFi, IL-17i oder JAKi möglich
• Keine csDMARD-Addition allein zur Behandlung verbleibender axialer Aktivität; eigenständige periphere/ EMM-Indikation gesondert
• Zugelassene Dosisgrenzen beachten; keine unzulässige JAK-Dosiseskalation oder routinemäßige duale Zieltherapie.

Deeskalation

• Anhaltende Remission, gemeinsame Entscheidung und Flare-Plan; EULAR 2022 nennt als pragmatische Mindestdauer etwa sechs Monate
• Schrittweise Dosis-/Intervallreduktion, vor jedem weiteren Schritt neu beurteilen; abruptes Absetzen erhöht das Flare-Risiko
• EULAR 2022-Empfehlung betrifft bDMARDs; nicht pauschal auf JAKi oder jede Dosis-/Intervalländerung übertragen
• Zugelassene CZP-Reduktion siehe Wirkstoffdetails; andere Intervallverlängerungen häufig (Off-Label)
• Vollständiges Absetzen kann Endpunkt schrittweisen Taperings sein
• Bei Flare Behandlung erneut intensivieren; produktspezifische Wiederaufnahmeregeln beachten
• Begleit-NSAR/csDMARDs bei Inaktivität und fehlender eigener Indikation überprüfen.

Aktivität und Therapieerfolg

ASDAS berechnen

• Abfall ≥1,1: klinisch wichtige Besserung; ≥2,0: starke Besserung
• ASDAS-CRP bevorzugt; ASDAS-BSG bei fehlendem CRP als Alternative. BASDAI ergänzt die Symptomerfassung und ist bei nicht praktikablem ASDAS Ersatzinstrument
• ASDAS-CRP: CRP in mg/l; Werte <2 mg/l werden durch 2 mg/l ersetzt. Keine Verwechslung mit mg/dl oder rohen Morgensteifigkeits-Minuten statt NRS
• BASFI/Funktion, Mobilität, Gelenk-/Enthesenbefunde, EMM und patientenberichtete Belastung ergänzen
• Kontrollhäufigkeit nach Beschwerden, Schweregrad und Therapie; nach Beginn/Wechsel rechtzeitig für die Ansprechentscheidung.

Bildgebung im Verlauf

• MRT bei unklarer Entzündungsaktivität zur Klärung der konkreten Therapiefrage; kein Ersatz der klinischen Verlaufskontrolle
• EULAR Bildgebung 2015 empfiehlt MRT nicht routinemäßig zum Monitoring. Wiederholung nach klinischer Fragestellung
• Bei erheblicher neuer Schmerzcharakteristik, besonders nach Trauma/bei Ankylose, Fraktur ausschließen; auch geringes Trauma ernst nehmen.

Spezifisches Medikamentenmonitoring

• IL-17i: neue/verschlechterte CED-Symptome → Abklärung und Therapieentscheidung

Weitere Kontrollen und Dosisanpassungen: Adalimumab · Bimekizumab · Upadacitinib · Medikamentenübersicht Infektionsscreening und Impfungen

EMM, Knochen und Begleiterkrankungen

• Uveitissymptome, CED-Beschwerden und Psoriasis einschließlich Haut-/Nagelbefunden erfassen; symptombezogene fachübergreifende Abklärung
• Akutes schmerzhaftes/gerötetes Auge zeitnah augenärztlich beurteilen
• EULAR Bildgebung 2015: ohne lumbale Syndesmophyten Hüft- und AP-LWS-DXA; mit Syndesmophyten Hüft-DXA, ergänzt durch laterale Wirbelsäulen-DXA oder ggf. QCT. Artefakte der AP-Messung beachten
• Osteoporose-/Sturzrisiko und Frakturanamnese berücksichtigen; Intervalle und Therapie risikoadaptiert nach Osteoporoseleitlinie
• CV-Risikofaktoren, Rauchen, Gewicht, psychische Belastung und depressive Symptome erfassen.

Wesentliche ACR 2026:

• Kein routinemäßiges ophthalmologisches Screening oder Calprotectin-Screening bei asymptomatischen Erwachsenen ohne entsprechende Anamnese/Verdachtsbefunde
• Kein routinemäßiges EKG-/Echo-Screening allein wegen axSpA; bei Symptomen/Befunden gezielte Diagnostik
• Depressionsscreening und Behandlung, besonders bei therapierefraktärer Beschwerdelast

Mobilität nach ASAS Handbuch 2009

• Schober-Grenzwert nicht aus einer anderen 10+5-cm-Methode übernehmen; kein einzelner Mobilitätsgrenzwert ersetzt die Diagnose
• BASMI-Variante ausdrücklich benennen; Punkteschemata und lineare Formel nicht vermischen.

MASES

• 13 Druckschmerzlokalisationen, je 0 oder 1, Summe 0–13
• Beidseits: 1. und 7. kostochondraler Übergang, Spina iliaca anterior superior, Crista iliaca, Spina iliaca posterior superior und Achillesansatz
• Zusätzlich Dornfortsatz L5; kostochondrale Übergänge nicht mit Sternokostalgelenken verwechseln
• Klinischer Schmerzindex, kein alleiniger objektiver Beweis aktiver Enthesitis.

Methodenhinweis 2026: ASAS periphere Arthritis 2026 empfiehlt DAPSA44 zur Bewertung peripherer Arthritis in der klinischen Forschung. Das Instrument ersetzt nicht die axiale Aktivitätsmessung mit ASDAS.

Praktisches Vorgehen

• Hüft-TEP bei refraktärem Schmerz/Funktionseinschränkung und radiologischem Schaden; korrigierende Osteotomie bei schwerer behindernder Deformität im Spezialzentrum
• HWS-Erkrankung: Anästhesie über Intubations-/Lagerungsrisiken informieren und mit Patient:innen besprechen
• TNFi bei Bedarf nach EULAR Schwangers 2024 während der gesamten Schwangerschaft möglich; NSAR-Zeitfenster, JAK-Vermeidung, Stillzeit und Säuglings-Lebendimpfungen präparatspezifisch im Reproduktionsmodul prüfen
• EULAR Schwangers 2024/Infliximab-FI: unterschiedliche Vorgaben zu Säuglingsimpfungen

HRCT-Screening

• Lungenfunktion und Lungenultraschall als ergänzende Verfahren, nicht als Ersatz für ein indiziertes HRCT
• Nach negativem Ausgangs-HRCT: erneute Untersuchung nach klinischer Entwicklung und Risikoprofil; kein festes europäisches Wiederholungsscreeningintervall

Ausgangsbefund und Differenzialdiagnosen

• HRCT: Muster, Verteilung, Ausmaß und fibrotische Veränderungen
• Lungenfunktion: FVC und DLCO; bei möglicher Atemwegsbeteiligung zusätzlich FEV₁; Messqualität und Hämoglobinbezug
• Verlauf: Dyspnoe, Husten, Belastbarkeit, Geschwindigkeit der Verschlechterung; Therapiebeginn/-wechsel und Expositionen
• SSc: Hautausmaß/-progression, Anti-Topoisomerase-I und Entzündungsparameter; Afroamerikanische Herkunft (EULAR 2026)
• RA: UIP-Muster, Ausmaß der ILD und Funktionsverlust
• IIM: insbesondere Anti-MDA5, Antisynthetase- und Anti-Ro52-Antikörper
• Bei Verschlechterung: Infektion, Arzneimittelpneumonitis, PH/Herzerkrankung, Embolie, Aspiration und Malignität mitprüfen

BAL, Biopsie und funktionelle Zusatzbeurteilung

• BAL bei Infektionsverdacht oder relevanter alternativer Diagnose erwägen
• Keine Routinebiopsie bei typischer, klinisch zugeordneter CTD-ILD; bei atypischem Befund oder Malignitätsverdacht multidisziplinäre Nutzen-Risiko-Entscheidung
• 6-Minuten-Gehtest einschließlich Desaturation zur ergänzenden Schweregradbeurteilung; eingeschränkte Aussage bei relevanter Arthritis, Gelenkschaden, Muskelschwäche oder Gefäß-/Hautbeteiligung
• Patient-reported outcomes ergänzend zur Erfassung von Symptomlast und Alltagseinschränkung; gemeinsame Interpretation mit Funktion und Bildgebung
• Bei Raynaud-Phänomen mit schlechter Fingerperfusion Sättigung vorzugsweise an Ohr oder Stirn messen (ACR ILD-Screening 2023).

Progressive pulmonale Fibrose

• Fibrotische ILD außerhalb IPF; innerhalb des zurückliegenden Jahres mindestens zwei von drei Bereichen, ohne alternative Erklärung

• Radiologische Progressionsmerkmale:

• Zunahme von Traktionsbronchiektasen/-bronchiolektasen ◦ Neue Milchglastrübungen mit Traktionsbronchiektasen ◦ Neue feine Retikulationen ◦ Zunehmendes Ausmaß oder gröbere Struktur vorhandener Retikulationen ◦ Neue oder zunehmende Honigwabenveränderungen ◦ Zunehmender lobärer Volumenverlust ◦

• Gleichzeitiger FVC- und DLCO-Abfall: weiterhin nur ein physiologischer Bereich
• Jahresfenster als Rückblick, nicht als Wartefrist; rasche Verläufe unmittelbar beurteilen
• Abgrenzung zu relativen FVC-Schwellen der INBUILD-Studie

Behandlungsentscheidung

• Ziele: Stabilisierung oder Verbesserung von Lungenfunktion, Belastbarkeit und Symptomen; Verringerung weiterer Organschäden
• Behandlung auch bei hohem Risiko vor nachgewiesener PPF erwägen
• Auswahl unter Einbeziehung extrapulmonaler Aktivität, Komorbiditäten, Reproduktion, Verträglichkeit und Präferenzen
• Studienpopulationen als Orientierung für die Übertragbarkeit der Evidenz; individuelle Entscheidung außerhalb dieser Populationen
• EULAR 2026-Therapieoptionen ohne verbindliche Rangfolge; Intensität nach Risiko und Schwere
• Bei hohem Progressionsrisiko Kombination von Immunsuppressiva erwägen; bei PPF gegebenenfalls Immunsuppressivum + Nintedanib. Begrenzte Daten; erhöhtes Infektionsrisiko bei Kombinationen berücksichtigen

SSc-ILD

• Mycophenolat, Rituximab oder Cyclophosphamid erwägen
• Tocilizumab: frühe diffus-kutane SSc mit erhöhten Entzündungsparametern oder jüngster Hautfibroseprogression
• Nintedanib allein oder mit Mycophenolat; Kombinationsevidenz vor allem für Zusatz zu bereits stabiler MMF-Therapie
• Glukokortikoide: hohe Dosen wegen des Nierenkrisenrisikos vermeiden

ACR ILD-Therapie 2023 – abweichend: Starke Empfehlung gegen Glukokortikoide als reguläre Erstlinientherapie der SSc-ILD. Konditionale Empfehlung gegen eine initiale MMF/Antifibrotika-Kombination sowie gegen den Zusatz eines Antifibrotikums zu MMF ohne Progression. Seltene SSc-RP-ILD gesondert beurteilen.

RA-ILD

• Aktive Arthritis und ILD gemeinsam beurteilen; Gelenkaktivität nach Treat-to-Target behandeln
• Immunsuppression erwägen; konditionale Empfehlung bei sehr geringer Evidenz. Optimale Substanz unklar (EULAR 2026)
• MMF (Off-Label) bedingt bevorzugte Erstlinienoption; weitere Optionen: Azathioprin, Rituximab (Off-Label), Cyclophosphamid (Off-Label). Bei gleichzeitig aktiver entzündlicher Arthritis kann Rituximab bevorzugt werden (ACR ILD-Therapie 2023)
• Methotrexat als Arthritistherapie: bestehende RA-ILD allein kein Absetzgrund; bei Verdacht auf MTX-Pneumonitis MTX absetzen und gesondert abklären
• PPF: Nintedanib, gegebenenfalls zusätzlich zur Immunsuppression
• UIP-Muster: Pirfenidon bei begrenzten Daten erwägen
• TNFi: Neubeginn bei bestehender ILD individuell diskutieren
• DGRh RA 2026: Bei progressiver RA-ILD zusätzlich zur antiinflammatorischen Therapie frühzeitig antifibrotisch behandeln; keine generelle Präferenz eines einzelnen Immunsuppressivums

ACR ILD-Therapie 2023 – andere Auswahlbedingung: Pirfenidon als mögliche Ergänzung bei RA-ILD mit Progression trotz erster ILD-Therapie. EULAR 2026 knüpft diese Option an das UIP-Muster.

IIM-ILD einschließlich Antisynthetase- und Anti-MDA5-Konstellation

• Immunsuppressiv behandeln; die Wahl des Regimes individuell treffen, da Vergleichsdaten begrenzt sind
• Mycophenolat, Azathioprin, Calcineurininhibitoren, Rituximab und Glukokortikoide nach Verlauf und Manifestationen
• Bei hohem Risiko oder schwerer Erkrankung früh Kombinationstherapie erwägen; Cyclophosphamid, IVIG oder JAKi in ausgewählten Konstellationen
• Anti-MDA5/RP-ILD: zeitkritischer eigener Behandlungspfad, keine langsame sequenzielle Routineeskalation
• Bei zusätzlicher PPF Nintedanib erwägen
• CNI und JAKi: konditionale Optionen bei IIM-ILD. IVIG bei ausgewählten progredienten IIM-/MCTD-ILD und RP-ILD; keine reguläre Erstlinientherapie (ACR ILD-Therapie 2023).

Sjögren-, MCTD- und SLE-ILD

• Immunsuppression nach Lungenbefund, Risiko und extrapulmonaler Organbeteiligung; bei begrenzten Daten individuell entscheiden
• Mögliche Optionen im europäischen Praxisalgorithmus: Mycophenolat, Azathioprin, Rituximab, Cyclophosphamid und Glukokortikoide
• SSc-Overlapmerkmale bei der Glukokortikoidabwägung berücksichtigen
• Bei PPF Nintedanib, gegebenenfalls in Kombination mit Immunsuppression

Geltungsbereich der Ergänzung: Die ACR ILD-Therapie 2023 umfasst Sjögren und MCTD, nicht den SLE.

Verlauf, Wechsel und supportive Behandlung

• Bei Verschlechterung zunächst Ursache, Adhärenz, Exposition und Nebenwirkungen prüfen; Infektion und andere Differenzialdiagnosen einbeziehen
• Immunsuppression bei unzureichender Kontrolle anpassen; bei fibrotischer Progression antifibrotische Behandlung prüfen
• Deeskalation individuell bei stabiler Kontrolle und unter Verlaufskontrollen; kein universelles CTD-ILD-Taperschema
• Schwere/progrediente Erkrankung: frühzeitig Transplantationsevaluation besprechen
• Rauchstopp, Bewegung/Rehabilitation, Impfprävention, Ernährungs- und Symptombehandlung; Sauerstofftherapie bei Hypoxämie; palliative Versorgung bei Bedarf (ACR ILD-Therapie 2023).

• Langfristige Glukokortikoidmonotherapie bei progressiver ILD; bei SSc besonders ungünstiges Nutzen-Risiko-Verhältnis
• Pirfenidon für alle CTD-ILD unabhängig von der Grunderkrankung: keine allgemeine europäische Empfehlung
• Kombination zweier Biologika: kein regulärer Therapiepfad der dargestellten Algorithmen

Lungenfunktion bei bestehender ILD

• Europäische MCTD-Praxisorientierung: hohes Risiko im ersten Jahr alle 3–6 Monate, danach alle 6–12 Monate; niedriges Risiko zunächst alle 6–12 Monate, später jährlich
• MCTD-Zeiten aus dem praktischen Algorithmus, nicht aus einem formalen MCTD-Intervallstatement
• Zusätzliche Untersuchungen bei Progressionsverdacht; bei schwerer Erkrankung eingeschränkte Durchführbarkeit und Messqualität berücksichtigen

HRCT und funktionelle Verlaufsbeurteilung

• SSc-, RA- und andere CTD-ILD: HRCT nach 1–2 Jahren erwägen, besonders bei erhöhtem Risiko; zusätzlich bei Progressionsverdacht
• IIM-ILD mit Risiko für schweren/rasch progredienten Verlauf: HRCT nach 3–6 Monaten, jährlich in den ersten zwei Jahren sowie bei Progressionsverdacht
• Isolierten DLCO-Abfall auch hinsichtlich PH, Anämie und anderer Ursachen beurteilen
• Symptome, Belastungsdesaturation und patientenberichtete Einschränkung ergänzen
• Gehstrecke allein nicht als routinemäßiger Verlaufsparameter empfohlen; bei PH oder Transplantationsevaluation weiter nutzbar. Belastungsdesaturation gesondert messen (ACR ILD-Screening 2023).

Spezifisches Medikamentenmonitoring

• Rituximab: IgG vor Beginn und vor jedem weiteren Zyklus
• Cyclophosphamid: nadirbezogenes Blutbild; bei i.v.-Pulsen typischerweise Tag 8–14; Urin auf Hämaturie
• Tacrolimus/Ciclosporin: Talspiegel, Blutdruck und Nierenfunktion; erneute Beurteilung bei Interaktion oder Formulierungswechsel
• IL-6Ri: klinische Aktivität und Infektionszeichen trotz mechanistischer CRP-Suppression beurteilen

Weitere Kontrollen und Dosisanpassungen: Tocilizumab · Methotrexat · Medikamentenübersicht

Antifibrotika im Verlauf

• Nintedanib/Nerandomilast: Diarrhö, Gewicht und Verträglichkeit

Weitere Kontrollen und Dosisanpassungen: Medikamentenübersicht

Infektionen, JAK-Risiken und Reproduktion

• Vor relevanter Immunsuppression: TB-/Hepatitisrisiko, aktive Infektion und Impfstatus prüfen; bei Rituximab HBV-Screening und Immunglobuline
• PJP-Prophylaxe nach Immunsuppressionsintensität, Dauer und individuellen Risiken
• JAK-Inhibitoren bei Alter ≥65 Jahre, kardiovaskulärem oder Malignomrisiko sowie aktuellem beziehungsweise langjährigem früherem Rauchen nur bei fehlender geeigneter Alternative; zusätzliche Vorsicht bei VTE-Risiko
• Reproduktionsberatung vor teratogenen oder gonadotoxischen Therapien; Kontrazeptionsfristen nach Präparat
• Infektionsverdacht unter IL-6-Hemmung auch bei niedrigem CRP ernst nehmen

Akutpfad

• Rasche klinische und respiratorische Verschlechterung, besonders bei Anti-MDA5-/IIM-Konstellation: unmittelbare spezialisierte Beurteilung
• Wochen bis wenige Monate (EULAR 2026); Anstieg des Sauerstoff-/Beatmungsbedarfs innerhalb von Tagen bis Wochen (ACR ILD-Therapie 2023)
• Alternative Ursachen, insbesondere Infektion, kardiale Dekompensation und andere akute Lungenschäden, parallel abklären
• Kombinationstherapie nach Phänotyp und Risiko; Behandlung nicht auf ein routinemäßiges Kontrollintervall verschieben
• SSc mit RP-ILD: Glukokortikoide im Einzelfall erwägen; bei Einsatz engmaschig auf eine renale Krise überwachen (ACR ILD-Therapie 2023)
• Frühzeitige Transplantationsevaluation; Evaluation nicht gleich Listung oder Transplantation
• Bei gesicherter oder vermuteter Anti-MDA5-RP-ILD initiale Dreifachkombination erwägen; bei anderen RP-ILD-Konstellationen Zwei- oder Dreifachkombination. Begrenzte Daten zur optimalen Kombination (ACR ILD-Therapie 2023).

Diagnosesicherung

• Anamnese, Gelenkbefall, Verlauf, Rötung/Schwellung/Überwärmung, Tophi und Serumurat gemeinsam bewerten
• Nadelförmige, stark negativ doppelbrechende MSU-Kristalle im Gelenk-/Bursapunktat oder Tophusmaterial; fachrheumatologisch hoher Stellenwert
• Normales Serumurat während eines Anfalls möglich; bei fortbestehendem Verdacht erneute Messung im Intervall
• Sonographie: Doppelkonturzeichen und Tophi; unspezifische Aggregate allein kein sicherer Nachweis
• DECT bei entsprechender Fragestellung; Artefakte an Nägeln/Haut, kleine Fehlpixel, Bewegung und Gefäße berücksichtigen
• Röntgen für Differenzialdiagnosen und fortgeschrittene Schäden: ausgestanzte Erosionen, sklerotischer Rand, überhängende Kanten
• Bei gichttypischer Sonographie/DECT Kristallmikroskopie nicht in jeder Konstellation zur Bestätigung erforderlich; gleichzeitige septische Arthritis damit nicht ausgeschlossen.

ACR/EULAR-Gichtklassifikationskriterien 2015

ACR/EULAR-Gichtklassifikationskriterien 2015 berechnen

• Eintritt: mindestens eine Episode mit Schmerz, Schwellung oder Druckschmerz eines peripheren Gelenks oder einer Bursa
• Hinreichend: MSU-Kristalle im jemals symptomatischen Gelenk/Bursa oder Tophus; keine zusätzliche Punkteberechnung erforderlich
• Sonst je Domäne die höchste jemals erfüllte Kategorie; Kategorien derselben Domäne nicht addieren

• Nicht erfüllte klinische Kategorien und fehlende Bildgebung: 0 Punkte
• Serumurat: höchsten verfügbaren Wert; möglichst ohne Harnsäuresenker und >4 Wochen nach Anfallsbeginn bestimmt, ggf. in dieser Situation nachmessen
• Erosion: kortikaler Defekt mit sklerotischem Rand und überhängender Kante; DIP-Befall und „gull-wing“- Muster hierfür nicht werten
• ≥8 von maximal 23 Punkten: Klassifikation erfüllt; Diagnose klinisch
• SUGAR-Validierung n=330: Sensitivität 92 %, Spezifität 89 %; klinische Variante ohne Mikroskopie/ Bildgebung 85 % / 78 %.

Akuter Anfall

• Colchicin, NSAR oder Glukokortikoid; früh nach Anfallsbeginn
• Wenige betroffene Gelenke → intraartikuläres Glukokortikoid nach Infektionsausschluss
• Supportiv Schonung, Hochlagerung und Kühlung
• Keine Besserung nach 24–72 Stunden: Diagnose einschließlich Infektion, Einnahme, Dosis/Organanpassung und Therapiealternative prüfen
• Canakinumab bei ≥3 Anfällen/Jahr und ungeeigneten Standardtherapien

Harnsäuresenkung und Prophylaxe

• Indikation: einschränkender/beeinträchtigender Anfall, >1 Anfall/Jahr oder tophöse Gicht; bereits nach erstem Anfall Optionen und individuelles Risiko besprechen
• Kardiovaskuläre Komorbidität: Allopurinol bevorzugt, Febuxostat als Alternative
• Zielwert trotz maximal verträglicher Allopurinoldosis verfehlt oder Allopurinol unverträglich: Febuxostat erwägen
• Niereninsuffizienz: Allopurinol niedrig beginnen und angepasst steigern; Febuxostat bei leichter/mittlerer Einschränkung ohne Dosisreduktion, bei CrCl <30 ml/min unzureichend untersucht
• Azathioprin/6-Mercaptopurin: Kombination mit Xanthinoxidasehemmern möglichst vermeiden; Einzelheiten im Medikamentenblock
• Ziel <6 mg/dl, bei Tophi <5 mg/dl erwägen; Anfälle, Tophi und Funktion mitbeurteilen
• DEGAM-Sondervotum: klinischer Verlauf und individuelle Gichtlast; keine generelle Zielwertstrategie
• Beginn: DGRh 2024 → innerhalb der ersten 14 Tage nach Anfallsbeginn möglich; FI abweichend: Allopurinol/Febuxostat erst nach vollständigem Abklingen des Anfalls
• Bei Anfall unter Harnsäuresenkung: Harnsäuresenker fortführen, Anfall zusätzlich antientzündlich behandeln
• Bei maximal verträglicher/zulässiger Xanthinoxidasehemmer-Therapie und weiter unzureichender Wirkung oder Unverträglichkeit Urikosurikum erwägen; Kombination mit Xanthinoxidasehemmer möglich
• Einleitungsprophylaxe mit niedrig dosiertem Colchicin oder geeignetem NSAR 3–6 Monate; unter Febuxostat mindestens 6 Monate, weitere Dauer nach Anfällen/Restdepots
• Harnsäuresenkung langfristig fortführen
• Asymptomatische Hyperurikämie: keine routinemäßige medikamentöse Harnsäuresenkung allein zur Gichtprävention – ACR Gicht 2020

Lebensstil und Komorbiditäten

• Gewichtsreduktion bei Übergewicht; ausgewogene, pflanzenbetonte Ernährung; Fleisch, Alkohol und mit Fruktose angereicherte Lebensmittel/Getränke reduzieren
• Hypertonie, Diabetes, Dyslipidämie, CKD und kardiovaskuläre Erkrankungen erfassen und behandeln
• Schleifen-/Thiaziddiuretika: Indikation und mögliche Alternativen prüfen
• Für eine bestimmte Gichtdiät ist eine Reduktion der Anfälle nicht ausreichend belegt
• Indizierte niedrig dosierte ASS nicht allein wegen Gicht absetzen.

Patienteninformation: IQWiG: Ernährung, Gewicht und Alkohol bei Gicht · Broschüre Gicht zum Ausdrucken, 16 Seiten, Stand 2022

Verlaufskontrollen

• Serumurat während der Titration monatlich bis Zielerreichung (NICE Gicht 2022); unter Febuxostat erste Kontrolle nach 2 Wochen möglich, bei Zielverfehlung Dosissteigerung nach 2–4 Wochen – Febuxostat-FI, Abschnitt 4.2
• Ziel <6 mg/dl, bei Tophi <5 mg/dl erwägen; Dosisanpassung mit Organfunktion und Verträglichkeit abstimmen

Spezifisches Medikamentenmonitoring

• Colchicin: Diarrhö/Erbrechen oder neuromuskuläre Beschwerden → sofort pausieren, Toxizität abklären

Weitere Kontrollen und Dosisanpassungen: Medikamentenübersicht

Klinische Abklärung und Fast-Track

• GCA-Verdacht fachärztlich innerhalb 24 Stunden beurteilen; kraniale Ischämie, Amaurosis fugax oder akuter Visusverlust → sofortige rheumatologische und ophthalmologische Versorgung
• Bei starkem GCA-Verdacht GK unmittelbar beginnen und Bestätigungsdiagnostik parallel organisieren; weder Bildgebung noch Biopsie abwarten
• Bei den meisten TAK-Verdachtsfällen ohne Notfall zunächst Diagnose fachärztlich sichern
• Anamnese: Gefäß-/Sehsymptome, PMR, Fieber/Gewichtsverlust, Thorax-/Rücken-/Bauchschmerz, Claudicatio; kardiovaskuläre Vorgeschichte
• Untersuchung: Pulse und Strömungsgeräusche, Blutdruck beidseits, Temporalarterien, Zeichen einer Extremitäten-/Organischämie; bei Armgefäßstenosen verlässlichen Messort festlegen
• CRP/BSG, Blutbild/Thrombozyten, Nieren-/Leberwerte; weiterführende Diagnostik nach Befund. Normale Entzündungswerte schließen Aktivität nicht sicher aus
• Differenzialdiagnosen: Atherosklerose, andere entzündliche/infektiöse Aortitiden, nichtentzündliche Vasculopathien; bei PMR-Symptomen entsprechende Mimics.

Bildgebung und Biopsie

• Bei hoher klinischer Wahrscheinlichkeit und eindeutig positiver Bildgebung kann die GCA-Diagnose ohne zusätzliche Biopsie gestellt werden; bei niedriger Wahrscheinlichkeit und negativer Bildgebung eher unwahrscheinlich
• Alle übrigen Konstellationen benötigen weitere diagnostische Abklärung; negative Sonographie bei hoher Wahrscheinlichkeit kein Abschlussbefund
• Bildgebung möglichst vor, sonst innerhalb 72 Stunden nach GK-Beginn; die Untersuchung darf den dringlichen Therapiebeginn nicht verzögern
• Konventionelle Angiographie nicht zur primären Vaskulitisdiagnostik; gegebenenfalls für Interventionen.

ACR/EULAR-GCA-Klassifikationskriterien 2022

ACR/EULAR-GCA-Klassifikationskriterien 2022 berechnen

Voraussetzungen: diagnostizierte Mittel-/Großgefäßvaskulitis, relevante Mimics ausgeschlossen und Alter ≥50 Jahre bei Diagnose. Dann Items addieren; jede Tabellenzeile höchstens einmal.

• Pathologische Temporalarterie: reduzierter/fehlender Puls, Druckschmerz oder verhärteter strangförmiger Befund
• Bilateraler Axillarbefall: beidseitige Lumenschäden wie Stenose, Okklusion oder Aneurysma in geeigneter Angiographie/Sonographie, beidseitiges Halo oder beidseitige pathologische FDG-Aufnahme
• Aortales PET-Item: pathologische Aufnahme, z. B. über Leberniveau, in beiden genannten Aortenabschnitten; einzelne fokale aortale FDG-Aufnahme genügt nicht
• ≥6 Punkte: GCA klassifiziert; kein pauschales zusätzliches Item „Gefäßbildgebung +3“.

ACR/EULAR-TAK-Klassifikationskriterien 2022

ACR/EULAR-TAK-Klassifikationskriterien 2022 berechnen

Voraussetzungen: diagnostizierte Mittel-/Großgefäßvaskulitis, relevante Mimics ausgeschlossen, Alter ≤60 Jahre bei Diagnose und bildgebender Vaskulitisnachweis. Alter genau 60 Jahre eingeschlossen.

• Für die Territorienzahl neun Regionen: thorakale Aorta, abdominale Aorta, Mesenterialarterien sowie jeweils rechte/linke Karotis-, Subklavia- und Nierenarterien
• Für Territorienzahl, paarig-symmetrischen und kombinierten abdominellen Befall zählen definierte Lumenschäden wie Stenose, Okklusion oder Aneurysma
• Paarig-symmetrisch: Karotis-, Subklavia- oder Nierenarterien; 1 Punkt, unabhängig von der Anzahl betroffener Paare
• ≥5 Punkte: TAK klassifiziert. Die Altersvoraussetzung begrenzt die Klassifikation, nicht die klinische Diagnose.

Therapiebeginn

• GK zur Induktion; Beginn und Reduktion nach Krankheitsaktivität und Organbedrohung

GCA: Auswahl der adjuvanten Therapie

• Tocilizumab oder Upadacitinib zusätzlich zu GK erwägen, besonders bei Rezidiv/Refraktärität oder erhöhtem GK-Nebenwirkungsrisiko
• Auswahl nach Infektionen, Divertikulitis/Perforationsrisiko, CV-/VTE-/Tumorrisiken, Vortherapie und Präferenz; JAK-Risikoselektion vor UPA
• Bei bekannten CV-Erkrankungen, VTE-Risiko oder Malignomanamnese TCZ häufig günstiger einzuordnen; auch TCZ benötigt individuelle Infektions-/GI-Risikoprüfung
• MTX als Alternative, etwa wenn die gezielten Optionen ungeeignet oder nicht verfügbar sind; geringere und heterogenere Evidenz
• Mit Tocilizumab/Upadacitinib: Ausschleichen der Glukokortikoide über 26 Wochen in den Zulassungsstudien
• Optimale Dauer der adjuvanten Therapie nicht gesichert; Absetzen gewöhnlich erst nach GK-Reduktion erwägen. TCZ eher ausschleichen als abrupt beenden; bei hohem Rezidivrisiko Fortführung über ein Jahr erwägen
• TNFi bei GCA nicht empfohlen

TAK: adjuvante Therapie und Eskalation

• Nichtbiologisches DMARD als adjuvanten Bestandteil für TAK vorsehen: MTX, Azathioprin, MMF oder Leflunomid nach individueller Eignung
• Neue GK-Induktion bei aktiver Erkrankung; Gefäßschäden und entzündliche Aktivität unterscheiden
• Rezidiv/Refraktärität trotz csDMARD → Tocilizumab oder TNFi erwägen; Verlauf wesentlich anhand der Bildgebung bewerten
• Rituximab und Abatacept keine gleichrangigen EULAR 2025-Standardalternativen; besondere Rescue-Entscheidungen im Expertisezentrum
• Leflunomid bleibt eine mögliche csDMARD-Option; der 2026 veröffentlichte TACTIC-RCT zeigte keine Überlegenheit beim primären Remissionsendpunkt.

Rezidiv, Gefäßintervention und Begleitmaßnahmen

• Major-Relaps: ischämische Symptome/Zeichen oder aktive Großgefäßentzündung mit strukturellen Veränderungen → wie aktive Neuerkrankung behandeln
• Minor-Relaps ohne Organbedrohung: GK mindestens auf die letzte wirksame Dosis erhöhen beziehungsweise wiederbeginnen; anschließend individuell reduzieren
• Isolierte PMR-Symptome bei GCA können einem Minor-Relaps entsprechen; aktive Gefäßentzündung und andere Ursachen zuvor bewerten
• Refraktärer/atypischer Verlauf → Diagnose überprüfen und Expertisezentrum einbeziehen
• Elektive endovaskuläre/rekonstruktive Intervention in stabiler Remission; Dissektion, kritische Ischämie und drohende Ruptur sofort gefäßmedizinisch beurteilen
• ASS/Antikoagulation bei eigenständiger kardiovaskulärer, zerebrovaskulärer oder thrombotischer Indikation; keine routinemäßige GCA-bedingte Verordnung
• Blutdruck, Lipide, Glukose, Rauchen und Bewegung adressieren; Osteoporose-/Sturzrisiko und GK-Protektion berücksichtigen.

Erkrankung und Gefäßschäden

• Kontrollintervalle nach Aktivität, Therapieänderung, Organrisiko und Krankheitsdauer; keine durch EULAR 2025 vorgegebene starre universelle Frequenz
• Bei jeder Kontrolle Gefäß-/Sehsymptome, PMR, Allgemeinsymptome, Pulse/Blutdruck, klinische Entzündung und GK-Toxizität
• Bei Relapsverdacht Sonographie, FDG-PET oder MRT nach Fragestellung, besonders bei unzuverlässigen Entzündungswerten
• GCA: MRA/CTA/Sonographie zur langfristigen strukturellen Überwachung individuell, insbesondere an zuvor entzündeten Gefäßabschnitten
• TAK: Bildgebung zur Aktivität und zum Schaden bei allen Patienten; keine Beschränkung auf symptomatische CRP-Anstiege
• Persistierende FDG-Aufnahme oder Wandveränderung: Entzündung, Gefäßumbau und bleibenden Schaden unterscheiden
• Aortenaneurysma/-dilatation, Stenosen und Organischämie im Langzeitverlauf berücksichtigen.

Spezifisches Medikamentenmonitoring

• IL-6Ri: klinische Aktivität und Infektionszeichen trotz mechanistischer CRP-Suppression beurteilen
• Leflunomid: Blutdruck vor Beginn und regelmäßig im Verlauf

Weitere Kontrollen und Dosisanpassungen: Tocilizumab · Upadacitinib · Medikamentenübersicht

Screening und Prävention

Infektionsscreening, Impfungen und Reproduktionsplanung

Klinische Subtypen

Klinische Subtypen und Kategorien des ursprünglichen Klassifikationsbaums von 2017 sind nicht deckungsgleich.

Labor und Autoantikörper

• CK, AST/ALT, LDH; ergänzend Aldolase bei passender Konstellation; Blutbild, Nieren-/Leberwerte und Entzündungsparameter
• Transaminasenanstieg auch muskulär möglich; bei Therapieüberwachung Leberursache, Muskelaktivität und Begleitmedikation auseinanderhalten
• MSA/MAA einschließlich Anti-Jo-1/weiterer Synthetasen, Mi-2, TIF1γ, NXP2, MDA5, SAE, SRP, HMGCR sowie kontextbezogener Overlap-Antikörper
• Antikörperprofile zur Phänotyp- und Risikoeinordnung; isolierte oder schwache Positivität ohne passende Klinik keine ausreichende Diagnose
• Normale CK bei amyopathischer/hypomyopathischer DM und fortgeschrittenem Muskelschaden möglich
• Antikörpertiter nicht als alleinigen Aktivitätsmarker verwenden

Bildgebung, Elektrophysiologie und Histologie

• Muskel-MRT: Ödem und chronische Veränderungen; Auswahl einer geeigneten Biopsiestelle im Gesamtkontext
• EMG: myopathische Veränderungen, Spontanaktivität, Abgrenzung neurogener Ursachen
• Muskelbiopsie: nach DGN 2022 als Bestandteil der Diagnosesicherung empfohlen; Subtypisierung und Differenzialdiagnose durch erfahrene neuromuskuläre Pathologie
• Typische DM-Hautzeichen ohne Muskelmanifestation: dermatologische Beurteilung und gegebenenfalls Hautbiopsie
• Differenzialdiagnosen: toxische, infektiöse, endokrine, metabolische und hereditäre Myopathien, neuromuskuläre Übertragungsstörungen, Steroidmyopathie und andere neuromuskuläre Erkrankungen

Organabklärung

• Schlucken: Dysphagie, Husten/Verschlucken, Gewichtsverlust und Aspirationshinweise aktiv erfragen; bei Verdacht FEES oder Videofluoroskopie
• Lunge: HRCT-Screening bei IIM mit Risikofaktoren stark empfohlen; bei den meisten übrigen IIM ohne Risikofaktoren erwägbar; IBM von dieser allgemeinen Empfehlung ausgenommen
• ILD-Risikomerkmale: Antisynthetase-Syndrom, klinisch amyopathische DM, Mechanikerhände, Arthritis, Anti-Synthetase-, Anti-MDA5- und Anti-Ro52-Antikörper
• Lungenfunktion: FVC/DLCO ergänzend; normale Funktion kein Ersatz für ein indiziertes HRCT
• Herz: Symptome und klinischer Befund; ergänzend EKG, kardiales Troponin I, Echokardiographie, bei Verdacht kardiale MRT und Kardiologie
• Malignität: individuelle IMACS Tumorscreening 2023-Risikostratifikation und nationale Früherkennung; vollständiger Pfad im Sonderblock
• Cave: Troponin T kann auch bei Skelettmuskelprozessen erhöht sein; isolierter Anstieg kein Nachweis einer Myokarditis.

EULAR/ACR-Myositis-Klassifikationskriterien 2017

EULAR/ACR-Myositis-Klassifikationskriterien 2017 berechnen

• Voraussetzung: keine bessere Erklärung für die Symptome/Befunde
• Je nach verfügbarer Muskelbiopsie das gesamte passende Modell verwenden
• Ohne typische DM-Hautmanifestationen: Muskelbiopsie im Original für die Klassifikation vorgesehen; klinische Therapieentscheidung bei schwerer Erkrankung hiervon getrennt
• „Mögliche IIM“: Wahrscheinlichkeit ≥50 % bis <55 %; Score 5,3 bis <5,5 ohne beziehungsweise 6,5 bis <6,7 mit Muskelbiopsie
• „Wahrscheinliche IIM“: Wahrscheinlichkeit ≥55 % bis <90 %; Score 5,5 bis <7,5 ohne beziehungsweise 6,7 bis <8,7 mit Muskelbiopsie
• „Definite IIM“: Wahrscheinlichkeit ≥90 %; Score ≥7,5 ohne beziehungsweise ≥8,7 mit Muskelbiopsie

• Altersgruppen alternativ; Muskelenzym-Item nur einmal, auch bei mehreren erhöhten Enzymen
• Laboritems: Anti-Jo-1 aus standardisiertem/validiertem Serumtest; Muskelenzyme oberhalb der jeweiligen oberen Normgrenze, höchster Wert im Krankheitsverlauf.
• Weitere MSA erhalten im 2017-Modell keine zusätzlichen Punkte
• Originaler Untergruppenbaum: IMNM im PM-Ast; kein eigenständiger ASS-Ast
• Die empfohlene Klassifikationsschwelle liegt bei ≥55 %; „mögliche IIM“ liegt darunter. Die genannten Punktgrenzen entsprechen den gerundeten Originalangaben
• Das Klassifikationsergebnis bestätigt oder widerlegt die klinische Diagnose nicht allein

Original mit Tabelle und Modellbeschreibung: EULAR/ACR-Myositis-Klassifikationskriterien 2017. Online-Berechnung über die verlinkte Originalpublikation beziehungsweise die IMACS-Methodenseite.

Muskelbetonte Nicht-IBM-Erkrankung

• Glukokortikoide zur Induktion; frühe Ergänzung eines steroidsparenden Wirkstoffs, besonders bei schwerer Erkrankung
• Methotrexat oder Azathioprin als häufige konventionelle Optionen; Auswahl nach Haut-/ Lungenbeteiligung, Kontraindikationen und Verträglichkeit
• Mycophenolat oder Calcineurinhemmer bei geeigneter Konstellation
• Bei IMNM häufig Kombinationstherapie erforderlich; Anti-SRP-positive IMNM mit frühzeitig erwägbarem Rituximab
• IVIG bei schwerer/refraktärer Muskelkrankheit oder relevanter Dysphagie erwägen; zugelassene adulte DM-Anwendung präparatbezogen
• Langsame Reduktion nach klinischer Besserung; Verlauf von Kraft, Funktion, Haut, Schlucken und Organen gemeinsam bewerten

Unzureichende Wirksamkeit

• Diagnose/Subtyp, tatsächliche Entzündungsaktivität, Adhärenz, Therapiedauer und Arzneimitteltoxizität erneut beurteilen
• Chronischen Muskelschaden, Steroidmyopathie, Dekonditionierung und andere Erkrankungen von aktiver Myositis unterscheiden
• Änderung, Intensivierung oder Kombination der bisherigen Immunsuppression nach Organrisiko
• Rituximab, IVIG oder Cyclophosphamid in der passenden schweren/refraktären Konstellation
• Neuere Studien-/US-Ergänzung: Brepocitinib bei adulter DM; spezifischer US-Zulassungsrahmen und Sicherheitsprofil im Wirkstoffeintrag
• Ergänzende Originalstudie: Abatacept ohne signifikanten primären Wirksamkeitsnachweis im Phase-3-Gesamtkollektiv
• Weitere JAK-/TYK2-, zelluläre oder Stammzellverfahren: spezialisierte Einzelfall-/Studienentscheidung, keine etablierte allgemeine Standardsequenz

• TNFi: keine allgemeine Erstlinienempfehlung; mögliche Verschlechterung berücksichtigen
• Hydroxychloroquin allein: keine ausreichende Therapie aktiver Muskel-/Organentzündung
• Unselektierte Immunsuppression bei IBM: keine gesicherte generelle krankheitsmodifizierende Behandlung
• Antifibrotika: Behandlung einer geeigneten fibrosierenden ILD-Konstellation, nicht der Myositis an sich; zentraler ILD-Wirkstoffbereich

Kutane Dermatomyositis

• UV-Schutz, dermatologische Mitbetreuung und Erfassung der Hautaktivität, beispielsweise mit CDASI
• Topische Glukokortikoide nach DGN 2022, im Gesicht zunächst auf 2–3 Wochen begrenzen; alternativ Tacrolimus 0,1 % topisch (Off-Label) – Indikation kutane DM; dermatologische Anwendung nach Lokalisation/Verträglichkeit.
• Hydroxychloroquin als hautgerichtete Option; keine ausreichende Therapie einer aktiven Muskel-/ Organbeteiligung
• Bei unzureichendem Ansprechen manifestationsbezogene systemische Therapie, unter anderem Methotrexat, Mycophenolat oder IVIG
• Bei neuem Exanthem oder Muskelsymptomen Arzneimitteltoxizität differenzialdiagnostisch prüfen

Einschlusskörpermyositis

• Individuell angepasstes Kraft-/Ausdauertraining, Physiotherapie, Ergotherapie, Hilfsmittel und Sturzprävention
• Schluckfunktion und Ernährung regelmäßig beurteilen; Aspirationsprophylaxe und gezielte Schlucktherapie
• DGN 2022: IVIG (Off-Label), besonders bei Dysphagie; initial 2 g/kg, danach 1–2 g/kg alle 4–6 Wochen über 2–5 Tage; etwa 6 Monate; vordefinierte Funktions-/Schluckziele
• Fortführung nur bei nachvollziehbarem Nutzen beziehungsweise begründeter Stabilisierung; keine etablierte krankheitsmodifizierende Wirksamkeit für alle IBM-Verläufe
• Keine unkritische dauerhafte Übernahme des Glukokortikoid-/Immunsuppressionsschemas anderer Myositiden

Dysphagie, Training und unterstützende Maßnahmen

• Logopädie/Schlucktherapie, Konsistenzanpassung und Ernährungstherapie; Aspirationsrisiko auch ohne dramatische CK-Erhöhung
• Bei ausgewählter krikopharyngealer Funktionsstörung Dilatation, Myotomie oder andere lokale Verfahren im erfahrenen interdisziplinären Team
• Belastung an Aktivität, Organbeteiligung und Funktionsniveau anpassen
• Osteoporose-, Infektions- und kardiovaskuläre Risiken berücksichtigen
• Kinderwunsch früh ansprechen; bei gonadotoxischer Therapie Fertilitätsprotektion vor Beginn

Klinischer Verlauf

• Standardisierte Kraftprüfung, beispielsweise MMT-8; ergänzend alltagsbezogene Funktion und patientenberichtete Einschränkungen
• Dysphagie, Aspiration, Ernährung, Hautaktivität und respiratorische Beschwerden bei Verlaufskontakten
• CK und andere Muskelenzyme im Kontext von Kraft/Funktion; Antikörperverlauf nicht isoliert zur Steuerung
• Amyopathische DM: regelmäßige Suche nach neu auftretender Muskelbeteiligung; DGN 2022 beschreibt in den ersten zwei Jahren Kontrollen etwa alle zwei bis drei Monate
• Kardiale Symptome, Rhythmusstörungen oder Biomarkerauffälligkeiten mit gezielter Weiterdiagnostik

Ausgangs- und Sicherheitskontrollen

• Blutbild, Transaminasen und Nierenfunktion; zusätzlich substanz-/risikobezogene Parameter
• HBV/HCV, TB und weitere Infektionsdiagnostik entsprechend Therapie und Expositionsrisiko; vor B-Zell-Depletion Immunglobuline
• Impfstatus und Indikationsimpfungen vor Therapiebeginn optimieren; Lebendimpfungen unter relevanter Immunsuppression gesondert bewerten
• Osteoporoserisiko unter Glukokortikoiden; Blutdruck, Glukose und kardiovaskuläre Risiken
• Fortpflanzungsplanung, Kontrazeption und gegebenenfalls Fertilitätserhalt vor teratogener/ gonadotoxischer Behandlung

Spezifisches Medikamentenmonitoring

• Rituximab: IgG vor Beginn und vor jedem weiteren Zyklus
• Cyclophosphamid: nadirbezogenes Blutbild; bei i.v.-Pulsen typischerweise Tag 8–14; Urin auf Hämaturie
• Tacrolimus/Ciclosporin: Talspiegel, Blutdruck und Nierenfunktion; erneute Beurteilung bei Interaktion oder Formulierungswechsel
• Hydroxychloroquin: Augenbasis Monat 0–6 – DGRh Antimalaria 2020; jährlich ab dem 5. Therapiejahr, bei Risikofaktoren ab Beginn – DOG Augen 2025. FI-Abweichung: Kontrollen vor Beginn und alle 3 Monate; Details
• Hydroxychloroquin – DGRh Antimalaria 2020: CK/LDH vor Beginn und alle 3–6 Monate; neue Schwäche/ Dysphagie oder kardiale Auffälligkeit → gezielte Abklärung

Weitere Kontrollen und Dosisanpassungen: Methotrexat · Medikamentenübersicht DGRh Antimalaria 2020 · DOG Augen 2025

IIM-ILD im Verlauf

• FVC/DLCO alle 3–6 Monate im ersten Jahr, danach mindestens alle 6–12 Monate; zusätzliche Untersuchungen bei Progressionsverdacht
• Bei Risiko eines schweren/rasch progredienten Verlaufs HRCT nach 3–6 Monaten, im Verlauf jährlich während der ersten zwei Jahre; zusätzlich bei Progressionsverdacht
• Verlaufsempfehlungen bei diagnostizierter ILD, keine identische Routine-HRCT-Serie nach negativem Screening
• Atemmuskel- und Beinmuskelschwäche bei Interpretation der Funktion/Belastungstests berücksichtigen

Klinische Einordnung und Untersuchung

• Entzündliche Gelenksymptomatik, Schwellung, Bewegungseinschränkung und Funktionsverlust; aktive Gelenke und eingeschränkte Gelenke getrennt erfassen
• Periphere Arthritis, Enthesitis, Daktylitis, Sakroiliitis-/Wirbelsäulensymptome, Haut-/Nagelpsoriasis, Fieber, Exanthem, Lymphadenopathie und Organmanifestationen
• Kiefergelenk: Mundöffnung, Schmerzen/Funktion und Wachstumskontext; bei Verdacht gezielte Bildgebung und kinderrheumatologisch-kieferorthopädische Mitbetreuung
• Augenbeschwerden erfragen; fehlende Beschwerden schließen chronische anteriore Uveitis nicht aus
• Labor phänotyp- und differenzialdiagnostisch; ANA/RF und gegebenenfalls HLA-B27 im klinischen Kontext
• Bei akuter Monoarthritis oder systemisch krankem Kind gezielte infektiologische beziehungsweise hämatologisch-onkologische Abklärung; Klassifikation erst nach Prüfung plausibler Alternativen

ILAR-Klassifikation – Edmonton 2001, publiziert 2004

Grundvoraussetzung: Arthritis unklarer Ursache; Beginn vor dem 16. Geburtstag; Dauer mindestens sechs Wochen; andere Ursachen ausgeschlossen.

Begriffe nach ILAR: Arthritis: ärztlich festgestellte Gelenkschwellung oder Bewegungseinschränkung mit Schmerz/Druckschmerz, mindestens sechs Wochen, ohne bessere Erklärung. Quotidianes Fieber: täglich mindestens einmal ≥39 °C, dazwischen Rückgang auf ≤37 °C. Nageltüpfelung: mindestens zwei Tüpfel an einem oder mehreren Nägeln.

Ausschlusslegende: a: Psoriasis bei Patient:in oder Verwandten ersten Grades. b: HLA-B27-positiver Junge mit Arthritisbeginn nach dem sechsten Geburtstag. c: ankylosierende Spondylitis, enthesitisassoziierte Arthritis, Sakroiliitis bei CED, reaktive Arthritis im Original als Reiter-Syndrom, oder akute anteriore Uveitis bei Patient:in beziehungsweise entsprechende Erkrankungsanamnese bei Verwandten ersten Grades. d: mindestens zwei positive IgM-RF-Bestimmungen im Abstand ≥3 Monaten. e: systemische JIA. Für die ERA-Familienanamnese gilt die im Original definierte SpA-Erkrankungsgruppe.

• Klassifikation kein Ersatz der Diagnose; keine erzwungene Wartezeit auf vollständige Kriterien bei behandlungsbedürftiger Erkrankung
• Still-Erkrankung: klinische Bewertung nach EULAR Still 2024; sJIA und adultes Still-Syndrom als Erkrankungskontinuum

Nichtmedikamentöse Versorgung

• Regelmäßige, angepasste körperliche Aktivität; Physiotherapie und Ergotherapie nach Funktionsdefizit
• Schul-/Ausbildungsbeteiligung, Selbstmanagement, psychosoziale Belastungen und Therapieverständnis berücksichtigen
• Keine spezifische Diät als Ersatz einer erforderlichen DMARD-Therapie; Wachstum und Ernährungszustand im Verlauf

Oligoarthritis und nichtsystemische Polyarthritis

• Oligoarthritis: begrenzter NSAR-Versuch; intraartikuläre Glukokortikoide, bei geeigneten Gelenken bevorzugt Triamcinolonhexacetonid; bei anhaltender Aktivität MTX; persistierende Oligoarthritis (Off-Label)
• Polyarthritis: früher csDMARD-Beginn; MTX bevorzugt; ungünstige Prognose-/Funktionskonstellation und hohe Aktivität bei Eskalation berücksichtigen
• ACR 2026: orale MTX-Gabe gegenüber s.c. konditional bevorzugt; Verträglichkeit, Dosisbedarf, zuverlässige Anwendung und konkrete Formulierung individuell berücksichtigen
• Unzureichende Kontrolle trotz angemessener Therapie: bDMARD; ACR 2026-Präferenz für TNFi in den jeweils benannten nichtsystemischen Pfaden; Organmanifestationen können die Auswahl verändern
• Bei TNFi-Therapie nichtsystemischer JIA begleitendes csDMARD nach ACR 2026 bedingt bevorzugt; kein routinemäßiges Antidrug-Antikörpermonitoring.
• Nach TNFi-Versagen: Dosis-/Frequenzanpassung, anderer TNFi oder anderer Wirkmechanismus als unterschiedliche Optionen; ACR 2026 ohne allgemeine Präferenz zwischen diesen Wegen
• RF-positive Polyarthritis: pädiatrischer Versorgungspfad; indikationsbezogene Kinderzulassungen beachten

Enthesitis, Sakroiliitis und juvenile axSpA

• Periphere Arthritis/Enthesitis getrennt von axialer Entzündung beurteilen; bei peripherer DMARD-Indikation MTX gegenüber Sulfasalazin bevorzugt nach ACR axSpA 2026
• Juvenile axSpA: MRT der ISG als bevorzugte Erstbildgebung nach pädiatrischer ACR 2026
• Persistierende aktive axiale Erkrankung nach NSAR: TNFi oder IL-17i nach pädiatrischer Leitlinie; konkrete Alters-/Indikationszulassung prüfen
• MTX und Sulfasalazin keine gezielte Therapie isolierter axialer Manifestationen; mögliche periphere Indikation separat
• Peri-entheseale Injektionen nicht aus dem Erwachsenenalgorithmus übernehmen

Kiefergelenkarthritis

• Aktive Kiefergelenkarthritis früh mit DMARD behandeln; MTX als erstes csDMARD, TNFi bei bDMARD-Bedarf nach ACR 2026 bedingt bevorzugt. Strukturwachstum und dentofaziale Entwicklung berücksichtigen.
• Intraartikuläre Glukokortikoide nur sorgfältig ausgewählt; Risiko heterotoper Ossifikation und Wachstumsstörung
• Keine mechanische Übertragung einer allgemeinen Oligoarthritis-Injektionsregel

Systemische Still-Erkrankung

• Früher Beginn mit Anakinra/Canakinumab oder Tocilizumab; erforderliche Glukokortikoide möglichst kurz
• Keine Gleichwertigkeitsbehauptung allein aus der fehlenden generellen Präferenz für einen IL-1-/IL-6-Wirkstoff
• Persistierende systemische Aktivität: anderes gezieltes Regime nach Erkrankungskonstellation; JAKi bleiben ausgewählte Reserveoptionen; die konkrete Zulassung beachten
• Systemische Inaktivität, aber persistierende Arthritis: nach ACR 2026 MTX und/oder geeignete intraartikuläre Glukokortikoide bevorzugt vor einem weiteren bDMARD-Wechsel, JAKi nachrangig
• ACR 2026 empfiehlt bedingt ein routinemäßiges Screening auf Still-Lungenerkrankung; kein universelles CT-Intervall festgelegt. Bestehende/neue Lungenbeteiligung allein ist keine absolute Kontraindikation gegen IL-1-/IL-6-Inhibition.
• Lungenwarnzeichen: Husten, Dyspnoe, Hypoxämie, Trommelschlegelfinger; spezialisierte Abklärung; Still-Lungenerkrankung, Infektion und Arzneimittelreaktion unterscheiden

Ansprechen und Deeskalation

• Klinische Inaktivität beziehungsweise Remission anstreben; Aktivität, Funktionsbeeinträchtigung und Organmanifestationen gemeinsam bewerten
• JADAS/cJADAS mit Versionsangabe; historische cJADAS-Schwellen nicht als alleinige Eskalationsautomatik
• Unter ausreichender Krankheitskontrolle Glukokortikoide bevorzugt reduzieren; bDMARD-Deeskalation schrittweise und gemeinsam entscheiden
• Nichtsystemische JIA unter Kombination: nach ACR 2026 zunächst csDMARD vor b-/tsDMARD reduzieren; schwer beurteilbare Gelenke ggf. vor Reduktion bildgeben. Bei Rückfall bevorzugt zuletzt wirksames DMARD-Regime wieder aufnehmen.
• Still: CID/Remission und Tapering nach Still-Abschnitt. Uneinheitlich: EULAR Still 2024 nennt 3–6 Monate CID ohne Glukokortikoide, Algorithmustext mindestens 6 Monate; ACR 2026 erreicht keinen Konsens über die Dauer vor DMARD-Reduktion. Kein fixes Intervall für jede JIA-Untergruppe.
• Uveitis: eigene Voraussetzungen und Kontrollintervalle im Uveitisabschnitt; Gelenkinaktivität allein unzureichend

• Keine konventionellen DMARDs als gezielte Therapie isolierter axialer Entzündung
• Keine Sulfasalazintherapie der systemischen JIA nach geprüfter Produktinformation
• Kein Etanercept als bevorzugte Behandlung aktiver JIA-Uveitis; ophthalmologisch wirksamen Pfad wählen

Krankheitsaktivität und Langzeitfolgen

• Aktive Gelenke, Funktion, Schmerz, Morgensteifigkeit, Patienten-/Elternperspektive und ärztliche Gesamtbewertung
• Extraartikuläre Erkrankung getrennt erfassen; niedriger Arthritisindex kein Nachweis kontrollierter Uveitis oder Systemerkrankung
• Wachstum, Blutdruck und pubertäre Entwicklung; unter chronischen systemischen Glukokortikoiden Größe/Gewicht und Blutdruck mindestens halbjährlich, Lipide/Glukose sowie Knochen-/Augengesundheit mindestens jährlich nach ACR 2026.
• Struktur-/Schadensbildgebung nach Fragestellung; keine routinemäßige Erwachsenen-ILD-Serie bei Kindern

Vor Therapiebeginn

• Blutbild einschließlich Differenzialblutbild, Transaminasen und Nierenfunktion; bei passendem Medikament Lipide und Urin
• TB-Screening vor Biologikum; erneute Testung bei Exposition oder neuem Risiko
• Hepatitis-/Infektionsscreening nach Therapie, Risiko und Fachinformation; aktive schwere Infektion vor Immunsuppression abklären
• Impfstatus und Varizellenanamnese; bei Jugendlichen reproduktive Beratung

Spezifisches Medikamentenmonitoring

• IL-6Ri: klinische Aktivität und Infektionszeichen trotz mechanistischer CRP-Suppression beurteilen

Weitere Kontrollen und Dosisanpassungen: Methotrexat · Tocilizumab · Sarilumab · Medikamentenübersicht

Uveitis-Screening und Wachstum: eigener kinderrheumatologischer Verlauf; unabhängig vom Sicherheitslabor

Impfungen

• Impfstatus mindestens jährlich und vor Therapieplanung überprüfen; nationalen Impfplan berücksichtigen
• Totimpfstoffe grundsätzlich möglich; Immunantwort und Timing therapiebezogen
• Lebendimpfstoffe unter Immunsuppression grundsätzlich besonders prüfen; europäische pädiatrische Empfehlungen mit definierten MMR-Booster-/Varizellenausnahmen, kein pauschaler Import eines lebenslangen Verbots
• Konkrete Lebendimpf-Ausnahme, immunsuppressives Regime und Zeitpunkt mit dem kinderrheumatologischen Team prüfen; Details im individuellen Impfplan.

Klinische Abklärung

• Schulter-/Hüftschmerz, Morgensteifigkeit, Alltagsfunktion und systemische Symptome dokumentieren; objektive Muskelschwäche von schmerzbedingter Einschränkung unterscheiden
• CRP/BSG, Blutbild, CK, TSH, Leber-/Nierenwerte; RF/ACPA und weitere Untersuchungen nach Differenzialdiagnose
• GCA-Symptome aktiv erfragen: neuer Kopfschmerz, Kopfhautempfindlichkeit, Kiefer-/Zungenclaudicatio, Sehstörung, Extremitätenclaudicatio
• Bei GCA-Verdacht Fast-Track und Temporal-/Axillarsonographie; bei starkem Verdacht sofortige Therapie während der Diagnosesicherung
• Mimics: spät beginnende RA, CPPD, degenerative Schulter-/Hüfterkrankung, Myositis, Hypothyreose, Infektion und Malignom; Zusatzdiagnostik konstellationsabhängig
• Bei den meisten PMR-Verdachtsfällen fachärztliche Beurteilung vor GK-Beginn; schneller GK-Effekt unterstützt, bestätigt aber die Diagnose nicht
• Atypischer/refraktärer Verlauf → Diagnose erneut prüfen, gegebenenfalls Expertisezentrum.

EULAR/ACR-PMR-Klassifikationskriterien 2012

EULAR/ACR-PMR-Klassifikationskriterien 2012 berechnen

Eingang: Alter ≥50 Jahre, beidseitiger Schulterschmerz und abnormes CRP und/oder BSG; Symptome nicht besser durch eine andere Erkrankung erklärt. Die Kriterien wurden für neu aufgetretene Beschwerden entwickelt und dienen der Klassifikation.

Ohne Ultraschall: ≥4 von maximal 6 Punkten. Ein positiver RF- oder ACPA-Befund erfüllt das gemeinsame Negativitätsitem nicht.

• Beide Ultraschallzeilen dürfen bei Erfüllung addiert werden; keine Mehrfachpunkte für mehrere Läsionen innerhalb einer Zeile
• Mit Ultraschall: ≥5 von maximal 8 Punkten
• Originalvalidierung: ohne US Sensitivität 68 %, Spezifität 78 %; mit US 66 % / 81 %
• Klassifikation ersetzt die klinische Diagnose nicht; PMR setzt keine nachgewiesene Vaskulitis voraus.

Therapiebeginn

• Prednisolon 15–25 mg/d; Dosis nach Krankheitslast, Komorbiditäten und Rezidivrisiko

GK-Risiko / unzureichende Wirksamkeit

• Relevante GK-Nebenwirkungen/-risiken, wiederholte Rezidive oder unzureichende Kontrolle → steroid-sparende Therapie erwägen
• Ausgewählte neu aufgetretene PMR: Tocilizumab zusätzlich zu GK erwägbar; (Off-Label) – Indikation PMR. MTX als Alternative
• Ausgewählte rezidivierende/refraktäre PMR: Sarilumab bevorzugt; Tocilizumab alternativ (Off-Label). MTX als Alternative, etwa bei ungeeigneter oder nicht verfügbarer IL-6-Hemmung
• Sarilumab-Zulassung: Erwachsene mit unzureichendem GK-Ansprechen oder Rezidiv während des Ausschleichens
• Nationale S2e: Rituximab als ausgewählte Alternative, begrenzte Daten, (Off-Label) – PMR; kein gleichrangiger Routine-Biologikastandard
• Dauer der adjuvanten Therapie nicht ausreichend definiert; Absetzen frühestens im Kontext einer erreichten GK-freien klinischen Remission erwägen.

Remission, Relaps und Ausschleichen

• Remission klinisch anhand fehlender PMR-bedingter Beschwerden und Funktionsbeeinträchtigung beurteilen; Entzündungsparameter unterstützend
• Relaps von degenerativen Beschwerden, Infektion, Steroidentzug/Nebenniereninsuffizienz und neu auftretender GCA unterscheiden
• GK bei Relaps mindestens auf die letzte wirksame Dosis erhöhen oder wiederbeginnen; erneute Reduktion nach Kontrolle
• Neue kraniale/ischämische Symptome unabhängig vom CRP und vom nächsten PMR-Termin sofort abklären
• Nationale Zielzeiten für verkürzte GK-Therapie unter adjuvanter Behandlung sind individualisierte Konsensziele, keine randomisiert bewiesene optimale Dauer.

Nichtmedikamentöse Maßnahmen

• Individuell angepasstes Bewegungs-/Übungsprogramm; Beweglichkeit, Kraft, Alltagsfunktion und Sturzprävention
• Besonders bei höherem Alter/Frailty Physiotherapie und Unterstützung beim Erhalt der Selbstständigkeit
• Osteoporoserisiko und Knochenprotektion unter GK; Blutdruck, Glukose, Gewicht und weitere Komorbiditäten behandeln.

Krankheitsverlauf

• Schulter-/Hüftschmerz, Morgensteifigkeit, Funktion, GCA-Symptome, CRP/BSG sowie Blutdruck, Glukose und weitere GK-Nebenwirkungen
• Nach Therapieänderung oder bei Relapsverdacht früher kontrollieren
• Unter IL-6-Hemmung normale Entzündungswerte weder Remissionsbeweis noch Infektionsausschluss
• Keine routinemäßige serielle Bildgebung allein zum Remissionsnachweis; bei GCA-/Mimic-Verdacht gezielte Diagnostik
• Funktionstraining, Sturz-/Knochenprotektion und Adhärenz im Verlauf überprüfen.

Spezifisches Medikamentenmonitoring

• IL-6Ri: klinische Aktivität und Infektionszeichen trotz mechanistischer CRP-Suppression beurteilen
• Rituximab: IgG vor Beginn und vor jedem weiteren Zyklus

Weitere Kontrollen und Dosisanpassungen: Sarilumab · Tocilizumab · Methotrexat · Medikamentenübersicht

Sarilumab bei PMR

• Sarilumab: PMR-spezifische Absetzgrenzen

Screening und Prävention

Infektionsscreening, Impfungen und Reproduktionsplanung

Klinische Beurteilung

• Aktive Suche nach Haut- und Nagelpsoriasis, einschließlich Psoriasisanamnese; Gelenke, Enthesen und Daktylitis dokumentieren
• Axiale Symptome, Uveitis und CED gesondert erfassen; Therapieauswahl an den tatsächlich betroffenen Domänen ausrichten
• CRP normal: aktive PsA weiterhin möglich; klinische Befunde und bei Bedarf gezielte Bildgebung berücksichtigen
• RF/ACPA helfen bei der Abgrenzung insbesondere zur RA; weder Seronegativität noch Seropositivität bestimmen die Diagnose allein
• Bei Enthesenschmerz entzündliche Aktivität von mechanischer Belastung und anderen Schmerzursachen abgrenzen; Bildgebung bei diagnostischer Unsicherheit

CASPAR-Klassifikationskriterien

CASPAR-Klassifikationskriterien berechnen

Voraussetzung: entzündliche artikuläre Erkrankung von Gelenken, Wirbelsäule oder Enthesen. Anschließend folgende Merkmale zählen:

• Im Psoriasisbereich nur eine Alternative: aktuelle Psoriasis, Eigen- und Familienanamnese nicht addieren
• ≥3 Punkte bei erfüllter Eingangsvoraussetzung → CASPAR-Klassifikation erfüllt
• CASPAR ist kein Schweregradscore; eine klinische PsA-Diagnose bleibt eine ärztliche Gesamtbeurteilung

Periphere Arthritis

• NSAR zur Symptomkontrolle, lokale Glukokortikoidinjektionen als Ergänzung; orale Glukokortikoide sind keine reguläre Standardstrategie der EULAR 2023-Empfehlungen
• Polyarthritis oder Mono-/Oligoarthritis mit ungünstigen Prognosefaktoren: rascher csDMARD-Beginn. Prognosefaktoren: Strukturschaden, erhöhte Akutphase, Daktylitis oder Nagelbeteiligung
• MTX bei klinisch relevanter Hautbeteiligung bevorzugen; Leflunomid oder Sulfasalazin als weitere csDMARD-Optionen für periphere Arthritis
• csDMARD-Wirkung nach etwa 12 Wochen beurteilen; unzureichende Therapie nicht bis zum Sechsmonatsziel unverändert fortsetzen
• Nach unzureichender Wirksamkeit von ≥1 csDMARD: TNFi, IL-17i, IL-23i oder IL-12/23i nach Manifestationen; weitere Optionen nach Vorbehandlung
• JAK-Inhibitor bei unzureichendem Ansprechen auf mindestens ein bDMARD oder wenn ein bDMARD ungeeignet ist; Sicherheitsregeln beachten
• Apremilast bei milder Erkrankung nach csDMARD-Versagen erwägen, wenn weder bDMARD noch JAK-Inhibitor geeignet sind. „Mild“: oligoartikuläre/entheseale Erkrankung ohne ungünstige Prognosefaktoren und mit begrenzter Hautbeteiligung
• Die aktuelle PsA-Zulassung von Deucravacitinib ist im Wirkstoffdetails berücksichtigt; das EULAR 2023 enthält hierfür noch keine Therapieposition

Axiale PsA

• Bei klinisch relevanter axialer Erkrankung und unzureichendem NSAR-Ansprechen TNF-, IL-17A-, IL-17A/F- oder JAK-Inhibition erwägen
• csDMARDs behandeln die axiale Erkrankung nicht ausreichend; eine periphere Begleitarthritis gesondert beurteilen
• IL-23-/IL-12/23-Inhibitoren nicht aus ihrer Haut- oder peripheren Gelenkwirksamkeit in den axialen Standardpfad übernehmen

Enthesitis und Daktylitis

• Eindeutige entzündliche Enthesitis sichern; mechanische und andere nichtentzündliche Schmerzursachen berücksichtigen
• Bei unzureichendem Ansprechen auf NSAR oder lokale Glukokortikoidinjektionen bDMARD erwägen; keine obligatorische csDMARD-Vorstufe für isolierte Enthesitis
• Vor Eskalation klinische Entzündungsaktivität und Bildgebungsbefund abgleichen
• Daktylitis in Aktivitäts- und Domänenbeurteilung aufnehmen; bei peripherer Mono-/Oligoarthritis zugleich ungünstiger Prognosefaktor

Nichtmuskuloskelettale Manifestationen und Wechsel

• Klinisch relevante Hautpsoriasis: IL-17A-, IL-17A/F-, IL-23- oder IL-12/23-Inhibition bevorzugt berücksichtigen
• Uveitis: monoklonalen TNF-Inhibitor bevorzugen; konkrete okuläre Zulassung beachten
• CED: hierfür wirksamen monoklonalen TNF-Inhibitor, IL-23-, IL-12/23- oder JAK-Inhibitor nach konkreter CED-Zulassung und Sicherheit auswählen; IL-17-Hemmung bei aktiver CED vermeiden
• Bei unzureichender Wirkung oder Unverträglichkeit Wechsel des bDMARD/JAK-Inhibitors erwägen; auch ein Wechsel innerhalb einer Klasse ist möglich
• Therapieentscheidung gemeinsam treffen; Nutzen für einzelne Domänen, Begleiterkrankungen und Präferenzen abwägen

Difficult-to-manage und treatment-refractory PsA

• Gemeinsam: leitliniengerechte Behandlung, Therapieversagen bei ≥2 b/tsDMARDs mit ≥2 Wirkmechanismen und problematisches Management aus Sicht von Patient:in und/oder Rheumatologie
• D2M: primäres/sekundäres Wirkversagen oder Abbruch wegen Nebenwirkungen, Intoleranz oder Kontraindikationen. Zusätzlich mindestens 1 Persistenzmerkmal:

• niedrige Aktivität nicht erreicht oder nicht gehalten ◦ aktive extramuskuloskelettale PsA-Manifestation ◦ objektive Entzündungsaktivität ◦

• TR: primäres/sekundäres Wirkversagen; Abbrüche allein wegen Nebenwirkungen, Intoleranz oder Kontraindikationen genügen nicht. Mindestens 2 der drei Persistenzmerkmale, davon objektive Entzündung zwingend; andere Ursachen einschließlich Komorbiditäten oder psychosozialer Faktoren als Treiber der Persistenz ausschließen
• Objektive Entzündung: klinische Zeichen, erhöhte Akutphase und/oder entzündliche Bildgebung; erhöhtes CRP nicht zwingend
• D2M erfordert alle drei Definitionsbereiche, TR zusätzlich den Ausschluss anderer Persistenztreiber. Begleiterkrankungen können bei TR vorliegen

Deeskalation

• Bei anhaltender Remission individuell erwägen
• Gemeint ist Dosisreduktion, gegebenenfalls durch Intervallverlängerung; kein routinemäßiges vollständiges Absetzen
• Reduktion und Verlaufskontrollen gemeinsam vereinbaren; bei Wiederanstieg entzündlicher Aktivität Therapie neu anpassen
• (Off-Label) – Dosis/Frequenz, soweit das gewählte Reduktionsschema von der konkreten Fachinformation abweicht; kein allgemeines PsA-Ausschleichschema vorgegeben

Aktivität und Therapieziele

• DAPSA/cDAPSA zur peripheren Gelenkaktivität; MDA/VLDA und zusätzliche Domänenbeurteilung für eine umfassendere Bewertung
• DAS28 erfasst insbesondere Füße und weitere relevante PsA-Domänen unzureichend; nicht als Gesamt-PsA-Instrument verwenden
• Haut: mindestens PASI75 nach Induktion; PASI90 oder absoluter PASI <2 oder DLQI ≤1 anstreben. Special Sites und Nägel zusätzlich domänenspezifisch bewerten
• Persistierende Schmerzen trotz Entzündungskontrolle: strukturelle, mechanische und weitere Schmerztreiber prüfen, nicht allein deshalb Immunsuppression eskalieren

Spezifisches Medikamentenmonitoring

• Leflunomid: Blutdruck vor Beginn und regelmäßig im Verlauf
• IL-17i: neue/verschlechterte CED-Symptome
• Apremilast: Gewicht und depressive/suizidale Symptome

Weitere Kontrollen und Dosisanpassungen: Adalimumab · Bimekizumab · Upadacitinib · Medikamentenübersicht Infektionsscreening und Impfungen

JAK- und TYK2-Sicherheit

• JAK-Inhibitoren bei ≥65 Jahren, aktuellem oder längerem früherem Rauchen, erhöhtem kardiovaskulärem oder Malignitätsrisiko nur, wenn keine geeignete Alternative verfügbar ist
• VTE-Risikofaktoren gesondert prüfen; hier besondere Vorsicht. Infektionen einschließlich Herpes zoster, Blutbild, Leberwerte und Lipide präparatbezogen berücksichtigen
• Unklar: Ob selektive TYK2-Hemmung dieselben unerwünschten Effekte wie JAK-Hemmung verursacht. Für Deucravacitinib war in den Studien kein erhöhtes MACE-/VTE-Risiko erkennbar; Langzeitbewertung läuft. Langzeitrisiken bleiben Gegenstand der Bewertung

Begleiterkrankungen und nichtmedikamentöse Maßnahmen

• Gewicht/Adipositas, kardiovaskuläre Risikofaktoren und metabolische Begleiterkrankungen aktiv behandeln
• Regelmäßige Bewegung und bedarfsgerechte Physiotherapie; Funktion, Belastbarkeit und Teilhabe berücksichtigen
• Depression und psychosoziale Belastung erfassen; Rheumatologie, Dermatologie sowie bei Bedarf Ophthalmologie/Gastroenterologie abstimmen

Klinische Abklärung

• Anamnese und vollständiger Gelenkstatus: Schwellung, Druckschmerz, Morgensteifigkeit, Symmetrie und Dauer; extraartikuläre Symptome und Funktion erfassen
• RF, ACPA, CRP/BSG; BB, Leber- und Nierenwerte zur Ausgangsbeurteilung und Therapieplanung
• Sonographie/MRT bei klinischer Unsicherheit ergänzend; subklinische Bildgebungsentzündung allein begründet keine manifeste RA
• Strukturschaden an Händen/Füßen radiologisch dokumentieren; bei akutem Erguss nach Differenzialdiagnose punktieren, insbesondere zum Ausschluss von Infektion/Kristallarthritis
• Differenzialdiagnosen u. a. PsA/SpA, Kristallarthritis, Infektion, Kollagenose und aktivierte Arthrose.

ACR/EULAR-RA-Klassifikationskriterien 2010

ACR/EULAR-RA-Klassifikationskriterien 2010 berechnen

Eingang: mindestens ein eindeutig klinisch geschwollenes Gelenk mit Synovitis; nicht besser durch eine andere Erkrankung erklärt.

• ≥6/10 Punkte: RA klassifiziert. Innerhalb einer Domäne nicht addieren; für Serologie und Akutphase jeweils mindestens ein Testergebnis erforderlich
• Eingangssynovitis von der Gelenkzählung unterscheiden: beteiligt sind klinisch geschwollene oder druckschmerzhafte Gelenke; Bildgebung kann Synovitis bestätigen
• Groß: Schulter, Ellenbogen, Hüfte, Knie, Sprunggelenk. Klein: MCP, PIP, Daumen-IP, MTP II–V, Handgelenk
• DIP, CMC I und MTP I ausschließen. In der Kategorie >10 dürfen zusätzliche, sonst nicht einzeln genannte Gelenke berücksichtigt werden
• Serologie: negativ ≤ULN; niedrig positiv >ULN bis ≤3×ULN; hoch positiv >3×ULN. Nur qualitativ positiver RF zählt niedrig positiv
• Dauer: patientenberichtete Dauer von Synovitiszeichen/-symptomen der zum Beurteilungszeitpunkt betroffenen Gelenke, unabhängig von zwischenzeitlicher Behandlung
• Bei <6 Punkten spätere kumulative Erfüllung möglich; etablierte/inaktive Erkrankung anhand belastbarer früherer Daten retrospektiv klassifizierbar.

Erosiver Klassifikationsweg

• Typische erosive Erkrankung bei passender RA-Anamnese separat vom Punktescore beurteilen
• EULAR Erosionen 2013: konventionell-radiologische kortikale Unterbrechungen in ≥3 getrennten Gelenken aus PIP, MCP, Handgelenken und MTP
• Jedes Handgelenk zählt als ein Gelenk; mehrere Erosionen desselben Gelenks nicht mehrfach zählen
• Keine Übertragung auf beliebige Ultraschall-/MRT-Erosionen; eine klinische RA-Diagnose oder Therapie muss nicht bis zu drei erosiven Gelenken warten.

Therapiebeginn

• Prednisolon: ggf. kurzfristige Überbrückung; initial ≤30 mg/d nach DGRh 2026; Ausschleichplan ab Beginn; niedrige Dosis innerhalb von 8 Wochen; Beendigung innerhalb von 3 Monaten

Alternativen bei MTX-KI/früher Unverträglichkeit

Unzureichende Wirksamkeit von MTX / csDMARDs

csDMARD (möglichst MTX) ergänzen um TNFi, IL-6Ri oder Abatacept

JAKi: weitere Option nach individueller Risikoabwägung

• Monotherapie: IL-6Ri oder JAKi bevorzugt erwägen; JAKi-Risikoselektion; MTX-Unverträglichkeit ≠ generelle csDMARD-KI
• Weiteres csDMARD: ggf. nach DGRh 2026; fehlende weitere ungünstige Prognosefaktoren, passende Gesamtsituation; keine obligate zweite csDMARD-Therapie