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Großgefäßvaskulitiden: Riesenzellarteriitis (GCA) und Takayasu-Arteriitis (TAK)

Diagnostik und Klassifikation
GCA
Alter ≥50 Jahre; neuer Kopfschmerz, Kopfhautempfindlichkeit, Kieferclaudicatio; Sehstörung, PMR-Beschwerden; CRP/BSG ↑
Großgefäßbefall / TAK
Arm-/Beinclaudicatio, Pulsdefizit, Blutdruckdifferenz, Strömungsgeräusche
GCA-Bildgebung
zuerst Sonographie der Temporal- und Axillararterien; bei vermutetem extrakranialem Befall FDG-PET, alternativ MRT/MRA oder CT/CTA
TAK-Bildgebung
MRT/MRA; Gefäßwandentzündung und Stenosen
Visuelle Ischämie
Notfall; sofortige rheumatologische und ophthalmologische Versorgung
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Klinische Abklärung und Fast-Track

  • GCA-Verdacht fachärztlich innerhalb 24 Stunden beurteilen; kraniale Ischämie, Amaurosis fugax oder akuter Visusverlust → sofortige rheumatologische und ophthalmologische Versorgung
  • Bei starkem GCA-Verdacht GK unmittelbar beginnen und Bestätigungsdiagnostik parallel organisieren; weder Bildgebung noch Biopsie abwarten
  • Bei den meisten TAK-Verdachtsfällen ohne Notfall zunächst Diagnose fachärztlich sichern
  • Anamnese: Gefäß-/Sehsymptome, PMR, Fieber/Gewichtsverlust, Thorax-/Rücken-/Bauchschmerz, Claudicatio; kardiovaskuläre Vorgeschichte
  • Untersuchung: Pulse und Strömungsgeräusche, Blutdruck beidseits, Temporalarterien, Zeichen einer Extremitäten-/Organischämie; bei Armgefäßstenosen verlässlichen Messort festlegen
  • CRP/BSG, Blutbild/Thrombozyten, Nieren-/Leberwerte; weiterführende Diagnostik nach Befund. Normale Entzündungswerte schließen Aktivität nicht sicher aus
  • Differenzialdiagnosen: Atherosklerose, andere entzündliche/infektiöse Aortitiden, nichtentzündliche Vasculopathien; bei PMR-Symptomen entsprechende Mimics.

Bildgebung und Biopsie

Situation Bevorzugtes Vorgehen
GCA-Verdacht Sonographie Temporal- und Axillararterien bei ausreichender Expertise
Kraniale GCA, Sonographie nicht geeignet/verfügbar Hochauflösende MRT oder FDG-PET als Alternativen
Vermutete extrakraniale GCA FDG-PET; MRT oder CT als Alternativen zur Beurteilung von Wandentzündung und/oder Lumenschäden
TAK-Verdacht MRT/MRA als erste Bildgebung; FDG-PET, CT oder Sonographie als Alternativen je Fragestellung. Sonographie nur begrenzt für die thorakale Aorta
Unklare oder widersprüchliche Befunde Weitere Bildgebung und/oder Temporalarterienbiopsie nach Phänotyp und klinischer Wahrscheinlichkeit
  • Bei hoher klinischer Wahrscheinlichkeit und eindeutig positiver Bildgebung kann die GCA-Diagnose ohne zusätzliche Biopsie gestellt werden; bei niedriger Wahrscheinlichkeit und negativer Bildgebung eher unwahrscheinlich
  • Alle übrigen Konstellationen benötigen weitere diagnostische Abklärung; negative Sonographie bei hoher Wahrscheinlichkeit kein Abschlussbefund
  • Bildgebung möglichst vor, sonst innerhalb 72 Stunden nach GK-Beginn; die Untersuchung darf den dringlichen Therapiebeginn nicht verzögern
  • Konventionelle Angiographie nicht zur primären Vaskulitisdiagnostik; gegebenenfalls für Interventionen.

ACR/EULAR-GCA-Klassifikationskriterien 2022

ACR/EULAR-GCA-Klassifikationskriterien 2022 berechnen

Voraussetzungen: diagnostizierte Mittel-/Großgefäßvaskulitis, relevante Mimics ausgeschlossen und Alter ≥50 Jahre bei Diagnose. Dann Items addieren; jede Tabellenzeile höchstens einmal.

Merkmal Punkte
Positive Temporalarterienbiopsie oder temporales Halo in der Sonographie 5
Maximale BSG ≥50 mm/h oder CRP ≥10 mg/l vor Behandlung 3
Plötzlicher Visusverlust 3
Morgensteifigkeit der Schultern/des Nackens 2
Kiefer- oder Zungenclaudicatio 2
Neuer temporaler Kopfschmerz 2
Kopfhautempfindlichkeit 2
Pathologische Temporalarterie bei Untersuchung 2
Bilaterale Axillarbeteiligung in der Bildgebung 2
FDG-PET-Aktivität entlang der thorakalen Aorta descendens und der abdominalen Aorta 2
  • Pathologische Temporalarterie: reduzierter/fehlender Puls, Druckschmerz oder verhärteter strangförmiger Befund
  • Bilateraler Axillarbefall: beidseitige Lumenschäden wie Stenose, Okklusion oder Aneurysma in geeigneter Angiographie/Sonographie, beidseitiges Halo oder beidseitige pathologische FDG-Aufnahme
  • Aortales PET-Item: pathologische Aufnahme, z. B. über Leberniveau, in beiden genannten Aortenabschnitten; einzelne fokale aortale FDG-Aufnahme genügt nicht
  • ≥6 Punkte: GCA klassifiziert; kein pauschales zusätzliches Item „Gefäßbildgebung +3“.

ACR/EULAR-TAK-Klassifikationskriterien 2022

ACR/EULAR-TAK-Klassifikationskriterien 2022 berechnen

Voraussetzungen: diagnostizierte Mittel-/Großgefäßvaskulitis, relevante Mimics ausgeschlossen, Alter ≤60 Jahre bei Diagnose und bildgebender Vaskulitisnachweis. Alter genau 60 Jahre eingeschlossen.

Merkmal Punkte
Weibliches Geschlecht 1
Angina pectoris 2
Arm- oder Beinclaudicatio 2
Arterielles Strömungsgeräusch 2
Verminderter Puls der oberen Extremität 2
Verminderter Karotispuls oder Karotisdruckschmerz 2
Systolische Blutdruckdifferenz zwischen den Armen ≥20 mmHg 1
Anzahl betroffener arterieller Territorien: 1 / 2 / ≥3 1 / 2 / 3; nur eine Kategorie
Symmetrischer Befall eines paarigen arteriellen Territoriums 1
Abdominale Aorta und Nieren- oder Mesenterialarterien betroffen 3
  • Für die Territorienzahl neun Regionen: thorakale Aorta, abdominale Aorta, Mesenterialarterien sowie jeweils rechte/linke Karotis-, Subklavia- und Nierenarterien
  • Für Territorienzahl, paarig-symmetrischen und kombinierten abdominellen Befall zählen definierte Lumenschäden wie Stenose, Okklusion oder Aneurysma
  • Paarig-symmetrisch: Karotis-, Subklavia- oder Nierenarterien; 1 Punkt, unabhängig von der Anzahl betroffener Paare
  • ≥5 Punkte: TAK klassifiziert. Die Altersvoraussetzung begrenzt die Klassifikation, nicht die klinische Diagnose.

Therapie
Therapiebeginn
Prednisolon 40–60 mg/d; Visuelle Ischämie bei GCA: Notfall; sofort ophthalmologisch beurteilen, ggf. Methylprednisolon i.v.
GCA → zusätzlich zu GK Tocilizumab oder Upadacitinib erwägen, besonders bei Rezidiv/ Refraktärität oder erhöhtem GK-Nebenwirkungsrisiko; MTX (Off-Label) als Alternative. TAK → zusätzlich MTX (Off-Label), Azathioprin (Off-Label), MMF (Off-Label) oder Leflunomid (Off-Label)
Unzureichende Wirksamkeit
GCA → adjuvante Therapie ergänzen/wechseln; TAK trotz csDMARD → Tocilizumab (Off-Label) oder TNFi (Off-Label); Major-Relaps → erneute Induktion; Minor-Relaps → mindestens letzte wirksame GK-Dosis
Deeskalation
zunächst GK; bei Krankheitskontrolle Prednisolon auf 15–20 mg/d innerhalb von 2–3 Monaten reduzieren; GK-Freiheit innerhalb 12–18 Monaten anstreben; adjuvante Therapie bei stabiler Kontrolle individuell reduzieren
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Therapiebeginn

  • GK zur Induktion; Beginn und Reduktion nach Krankheitsaktivität und Organbedrohung
Glukokortikoide (GK) · Prednisolon, Methylprednisolon · Therapiebeginn · Remissionsinduktion
  • Prednisolon: initial 40–60 mg p.o. täglich; Reduktion nach Krankheitskontrolle
  • Akuter Visusverlust bei GCA: Methylprednisolon 250–1.000 mg i.v. täglich für bis zu 3 Tage erwägen; sofortige ophthalmologische Versorgung

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GCA: Auswahl der adjuvanten Therapie

  • Tocilizumab oder Upadacitinib zusätzlich zu GK erwägen, besonders bei Rezidiv/Refraktärität oder erhöhtem GK-Nebenwirkungsrisiko
  • Auswahl nach Infektionen, Divertikulitis/Perforationsrisiko, CV-/VTE-/Tumorrisiken, Vortherapie und Präferenz; JAK-Risikoselektion vor UPA
  • Bei bekannten CV-Erkrankungen, VTE-Risiko oder Malignomanamnese TCZ häufig günstiger einzuordnen; auch TCZ benötigt individuelle Infektions-/GI-Risikoprüfung
  • MTX als Alternative, etwa wenn die gezielten Optionen ungeeignet oder nicht verfügbar sind; geringere und heterogenere Evidenz
  • Mit Tocilizumab/Upadacitinib: Ausschleichen der Glukokortikoide über 26 Wochen in den Zulassungsstudien
  • Optimale Dauer der adjuvanten Therapie nicht gesichert; Absetzen gewöhnlich erst nach GK-Reduktion erwägen. TCZ eher ausschleichen als abrupt beenden; bei hohem Rezidivrisiko Fortführung über ein Jahr erwägen
  • TNFi bei GCA nicht empfohlen
Tocilizumab · GK-Einsparung · adjuvante Therapie · TAK (Off-Label)

Cave: Divertikulitis / Perforationsrisiko, Mechanistische CRP-Suppression

  • Tocilizumab – GCA: 162 mg s.c. einmal wöchentlich + ausschleichende GK; anschließend Monotherapie möglich
  • Tocilizumab – TAK: 162 mg s.c. einmal wöchentlich oder 8 mg/kg i.v. alle 4 Wochen; (Off-Label)

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Upadacitinib · GK-Einsparung · adjuvante Therapie

Cave: MACE-/Malignom-/VTE-Risiko; Auswahlbeschränkungen

  • Upadacitinib: 15 mg Retard p.o. einmal täglich; GCA; + ausschleichende GK; anschließend Monotherapie möglich
  • Nur ohne geeignete Alternative: ≥65 Jahre; aktuelles/früheres langjähriges Rauchen; erhöhtes kardiovaskuläres-/Malignomrisiko
  • VTE-Risiko: besondere Vorsicht
  • Upadacitinib – FI: starke CYP3A4-Hemmer → 15 mg/d mit Vorsicht; Grapefruit vermeiden
  • Weitere Interaktionen / Organfunktion: substanzbezogene Anpassungen

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Methotrexat (MTX) · GK-Einsparung · Alternative · (Off-Label)

Cave: CrCl <30 ml/min: KI

  • Methotrexat (MTX) – GCA: 15–20 mg s.c. einmal wöchentlich; (Off-Label) (EULAR 2025, Erläuterung zu Empfehlung 7)
  • Methotrexat (MTX) – TAK: etwa 0,3 mg/kg p.o./s.c. einmal wöchentlich; (Off-Label)
  • Folsäure: Supplementation zu MTX
  • DGRh Wechselwirkung 2023: Cotrimoxazol in antibiotischer Therapiedosis meiden; PJP-Prophylaxe mit 160/800 mg dreimal wöchentlich bei niedrig dosiertem MTX möglich; Interaktionen und Kontrollen
  • DGRh Wechselwirkung 2023: unter Penicillinen MTX pausieren; Metamizol und Probenecid meiden; weitere Interaktionen
  • Nierenfunktion – DGRh Wechselwirkung 2023: bei GFR ≤45 ml/min von MTX abraten; FI: CrCl 30–59 ml/min → 50 % der Dosis, <30 ml/min → kontraindiziert; Dosisanpassung

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TAK: adjuvante Therapie und Eskalation

  • Nichtbiologisches DMARD als adjuvanten Bestandteil für TAK vorsehen: MTX, Azathioprin, MMF oder Leflunomid nach individueller Eignung
  • Neue GK-Induktion bei aktiver Erkrankung; Gefäßschäden und entzündliche Aktivität unterscheiden
  • Rezidiv/Refraktärität trotz csDMARD → Tocilizumab oder TNFi erwägen; Verlauf wesentlich anhand der Bildgebung bewerten
  • Rituximab und Abatacept keine gleichrangigen EULAR 2025-Standardalternativen; besondere Rescue-Entscheidungen im Expertisezentrum
  • Leflunomid bleibt eine mögliche csDMARD-Option; der 2026 veröffentlichte TACTIC-RCT zeigte keine Überlegenheit beim primären Remissionsendpunkt.
Azathioprin · GK-Einsparung · adjuvante Therapie · (Off-Label)

Cave: Xanthinoxidasehemmer → verstärkte Thiopurinwirkung / schwere Myelosuppression

  • Azathioprin: 2–3 mg/kg p.o. täglich; publiziertes TAK-Regime maximal 150 mg/d; (Off-Label)
  • Allopurinol/Oxipurinol/Thiopurinol: Azathioprin auf 25 % der Ausgangsdosis reduzieren; engmaschiges Blutbild
  • Febuxostat: Kombination nicht empfohlen

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Mycophenolat-Mofetil (MMF) · GK-Einsparung · adjuvante Therapie · (Off-Label)
  • Mycophenolat-Mofetil (MMF): 1 g p.o. zweimal täglich; TAK; (Off-Label)

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Leflunomid · GK-Einsparung · adjuvante Therapie · (Off-Label)
  • Leflunomid: 20 mg p.o. einmal täglich; TAK; (Off-Label)
  • Interaktionen – FI: Rosuvastatin höchstens 10 mg/d; unter Vitamin-K-Antagonisten INR engmaschiger; weitere Interaktionen
  • Nierenfunktion: mäßige/schwere Einschränkung laut EU-FI kontraindiziert; DGRh Wechselwirkung 2023 empfiehlt unveränderte Dosis; Quellenunterschied

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TNFi · Infliximab, Adalimumab, Etanercept · Nach unzureichender Wirksamkeit von csDMARDs · (Off-Label)

Cave: schwere Herzinsuffizienz (NYHA III/IV)

  • Infliximab: 5 mg/kg i.v. alle 6–8 Wochen nach Aufsättigung; TAK; (Off-Label)
  • Adalimumab: 40 mg s.c. alle 2 Wochen; TAK; (Off-Label)
  • Etanercept: 50 mg s.c. einmal wöchentlich; TAK; (Off-Label)

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Rezidiv, Gefäßintervention und Begleitmaßnahmen

  • Major-Relaps: ischämische Symptome/Zeichen oder aktive Großgefäßentzündung mit strukturellen Veränderungen → wie aktive Neuerkrankung behandeln
  • Minor-Relaps ohne Organbedrohung: GK mindestens auf die letzte wirksame Dosis erhöhen beziehungsweise wiederbeginnen; anschließend individuell reduzieren
  • Isolierte PMR-Symptome bei GCA können einem Minor-Relaps entsprechen; aktive Gefäßentzündung und andere Ursachen zuvor bewerten
  • Refraktärer/atypischer Verlauf → Diagnose überprüfen und Expertisezentrum einbeziehen
  • Elektive endovaskuläre/rekonstruktive Intervention in stabiler Remission; Dissektion, kritische Ischämie und drohende Ruptur sofort gefäßmedizinisch beurteilen
  • ASS/Antikoagulation bei eigenständiger kardiovaskulärer, zerebrovaskulärer oder thrombotischer Indikation; keine routinemäßige GCA-bedingte Verordnung
  • Blutdruck, Lipide, Glukose, Rauchen und Bewegung adressieren; Osteoporose-/Sturzrisiko und GK-Protektion berücksichtigen.

Monitoring und Sicherheit
Regelmäßig klinische Aktivität, Entzündungswerte, Ischämie und Therapiebelastung erfassen
GCA-Schadensbildgebung individuell; bei TAK Bildgebung zur Aktivitäts- und Schadensbeurteilung bei allen Patienten einplanen
Unter IL-6-Hemmung CRP/BSG als Aktivitätsmarker eingeschränkt; neue Symptome unabhängig vom Labor abklären
Medikamentenkontrollen
spezifische Hinweise hier, vollständige Pläne bei den Medikamenten
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Erkrankung und Gefäßschäden

  • Kontrollintervalle nach Aktivität, Therapieänderung, Organrisiko und Krankheitsdauer; keine durch EULAR 2025 vorgegebene starre universelle Frequenz
  • Bei jeder Kontrolle Gefäß-/Sehsymptome, PMR, Allgemeinsymptome, Pulse/Blutdruck, klinische Entzündung und GK-Toxizität
  • Bei Relapsverdacht Sonographie, FDG-PET oder MRT nach Fragestellung, besonders bei unzuverlässigen Entzündungswerten
  • GCA: MRA/CTA/Sonographie zur langfristigen strukturellen Überwachung individuell, insbesondere an zuvor entzündeten Gefäßabschnitten
  • TAK: Bildgebung zur Aktivität und zum Schaden bei allen Patienten; keine Beschränkung auf symptomatische CRP-Anstiege
  • Persistierende FDG-Aufnahme oder Wandveränderung: Entzündung, Gefäßumbau und bleibenden Schaden unterscheiden
  • Aortenaneurysma/-dilatation, Stenosen und Organischämie im Langzeitverlauf berücksichtigen.

Spezifisches Medikamentenmonitoring

  • IL-6Ri: klinische Aktivität und Infektionszeichen trotz mechanistischer CRP-Suppression beurteilen
  • Leflunomid: Blutdruck vor Beginn und regelmäßig im Verlauf

Weitere Kontrollen und Dosisanpassungen: Tocilizumab · Upadacitinib · Medikamentenübersicht

Screening und Prävention

Infektionsscreening, Impfungen und Reproduktionsplanung

Quellen und Links