Großgefäß Vaskulitiden

Diagnostik (Alter ≥50 Jahre obligat):

• Labor: BSG, CRP erhöht (fast immer), BB (Anämie), Leberwerte (AP oft erhöht)

• Bildgebung: Farbdoppler-Ultraschall A. temporalis (1. Wahl), Halo-Zeichen. MRT/PET-CT bei extrakranieller Beteiligung (Aortitis, Riesenzellarteriitis der großen Gefäße).

• Biopsie A. temporalis (≥2 cm, ipsilateral zur Symptomatik): bei negativem Ultraschall und klinischem Verdacht.

ACR/EULAR 2022 Klassifikationskriterien: Alter ≥50 + Kopfschmerzen (2P) + Schläfenarterienbefund (2–5P) + vaskuläre Bildgebung (3P) + Biopsie (5P) u.a. ≥6 Punkte = GCA.

Soforttherapie bei drohender Erblindung: Hospitalisierung, i.v. Methylprednisolon 500–1000 mg/d 3 Tage, dann orales GK-Schema.

Glukokortikoide: Sofortiger Beginn (ohne Diagnosesicherung abwarten)!

• Initialdosis: 1 mg/kg/d Prednisolon (max. 40–60 mg/d); bei Sehbeteiligung: initial iv MP-Puls

• Reduktion: schrittweise über 12–24 Monate; Ziel: Absetzen oder ≤5 mg/d

Tocilizumab (TCZ, anti-IL-6-Rezeptor): 162 mg s.c. wöchentlich

• Indikation: Rezidivierende GCA, GK-Abhängigkeit/-Unverträglichkeit (GIACTA-Studie: sign. höhere Remissionsraten, GK-Einsparung)

• Zugelassen für Riesenzellarteriitis (auch primärer Einsatz möglich)

Aspirin (75–100 mg/d): Begleitend bei vaskulären Komplikationen (Erblindungsrisiko), wenn keine KI.

Knochenschutz: Osteoporoseprophylaxe bei Langzeit-GK immer.

Diagnostik: Bildgebung obligat – MRT/MR-Angiographie oder PET-CT (Aktivitätsbeurteilung + Gefäßmorphologie), Doppler-Ultraschall peripherer Arterien.

ACR/EULAR 2022 Klassifikationskriterien für TAK (Alter <60 J, Gefäßbeteiligung).

Therapie:

• GK: 1 mg/kg/d Prednisolon, schrittweise Reduktion

• csDMARD (GK-sparend): MTX 15–25 mg/Woche oder AZA 2 mg/kg/d oder MMF 2–3 g/d

• bDMARD bei Versagen: TNF-Inhibitoren (Infliximab, Adalimumab) oder Tocilizumab 8 mg/kg i.v. alle 4 Wochen

• Rituximab und Abatacept: als alternative Biologika beschrieben

Invasive Therapie (PTA, Bypass, Operation): nur in stabiler Remission!

Monitoring: Bildgebung für Gefäßmorphologie + Entzündungsaktivität (MRT oder PET-CT), BSG, CRP.

Weitere Informationen: ACR/EULAR 2022 Klassifikationskriterien GCA/TAK; AWMF/DGRh Großgefäßvaskulitiden 2020 (060-007, in Überarbeitung); EULAR 2018 Bildgebung GGV