Idiopathische inflammatorische Myopathien (Myositiden)
Diagnostik und Klassifikation
Nicht-IBM
meist symmetrische proximale Muskelschwäche; erschwertes Aufstehen/Treppensteigen und Armheben; ggf. Dysphagie
Dermatomyositis
Gottron-Papeln/-Zeichen, heliotropes Erythem
Antisynthetase-Syndrom
ILD, Arthritis, Raynaud, Mechanikerhände ± Myositis
IBM
häufig asymmetrische Fingerbeuger-/Kniestreckerschwäche, Dysphagie
Befunde
CK häufig ↑; myositisspezifische Antikörper; Muskel-MRT/EMG, ggf. Muskelbiopsie
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Klinische Subtypen
| Subtyp | Klinische Einordnung | Wichtige Konsequenz |
|---|---|---|
| Dermatomyositis (DM) | Heliotropes Erythem, Gottron-Papeln/- Zeichen; Muskelbeteiligung variabel | Haut, Malignitätsrisiko, Lunge und Schlucken gesondert beurteilen |
| Klinisch amyopathische DM | Typische kutane DM ohne manifeste klinische Muskelschwäche; subklinische Muskelbeteiligung möglich | Normale CK keine Entwarnung für ILD oder andere Organmanifestationen |
| Antisynthetase-Syndrom (ASyS/ASS) | Anti-Synthetase-Antikörper; variable Kombination von ILD, Myositis, Arthritis, Raynaud und Mechanikerhänden | Unvollständige beziehungsweise organbetonte Präsentation möglich |
| Immunvermittelte nekrotisierende Myopathie (IMNM) | Ausgeprägte Muskelschwäche/- schädigung; Anti-HMGCR, Anti-SRP oder seronegativ | Toxische Statinmyopathie und autoimmune HMGCR-Myopathie unterscheiden |
| Overlap-Myositis | Muskelentzündung im Kontext weiterer Kollagenosemerkmale | Führende Organmanifestation und Grunderkrankung therapeutisch berücksichtigen |
| Polymyositis (PM) | Entzündliche Myopathie nach Ausschluss besser abgrenzbarer Subtypen und Mimics | Keine Sammelbezeichnung für jede seronegative proximale Muskelschwäche |
| Einschlusskörpermyositis (IBM) | Häufig asymmetrische Schwäche, besonders Fingerflexoren/Kniestrecker; Dysphagie | Eigener Therapiepfad; keine unkritische Übernahme der Nicht-IBM-Immunsuppression |
Klinische Subtypen und Kategorien des ursprünglichen Klassifikationsbaums von 2017 sind nicht deckungsgleich.
Labor und Autoantikörper
- CK, AST/ALT, LDH; ergänzend Aldolase bei passender Konstellation; Blutbild, Nieren-/Leberwerte und Entzündungsparameter
- Transaminasenanstieg auch muskulär möglich; bei Therapieüberwachung Leberursache, Muskelaktivität und Begleitmedikation auseinanderhalten
- MSA/MAA einschließlich Anti-Jo-1/weiterer Synthetasen, Mi-2, TIF1γ, NXP2, MDA5, SAE, SRP, HMGCR sowie kontextbezogener Overlap-Antikörper
- Antikörperprofile zur Phänotyp- und Risikoeinordnung; isolierte oder schwache Positivität ohne passende Klinik keine ausreichende Diagnose
- Normale CK bei amyopathischer/hypomyopathischer DM und fortgeschrittenem Muskelschaden möglich
- Antikörpertiter nicht als alleinigen Aktivitätsmarker verwenden
Bildgebung, Elektrophysiologie und Histologie
- Muskel-MRT: Ödem und chronische Veränderungen; Auswahl einer geeigneten Biopsiestelle im Gesamtkontext
- EMG: myopathische Veränderungen, Spontanaktivität, Abgrenzung neurogener Ursachen
- Muskelbiopsie: nach DGN 2022 als Bestandteil der Diagnosesicherung empfohlen; Subtypisierung und Differenzialdiagnose durch erfahrene neuromuskuläre Pathologie
- Typische DM-Hautzeichen ohne Muskelmanifestation: dermatologische Beurteilung und gegebenenfalls Hautbiopsie
- Differenzialdiagnosen: toxische, infektiöse, endokrine, metabolische und hereditäre Myopathien, neuromuskuläre Übertragungsstörungen, Steroidmyopathie und andere neuromuskuläre Erkrankungen
Organabklärung
- Schlucken: Dysphagie, Husten/Verschlucken, Gewichtsverlust und Aspirationshinweise aktiv erfragen; bei Verdacht FEES oder Videofluoroskopie
- Lunge: HRCT-Screening bei IIM mit Risikofaktoren stark empfohlen; bei den meisten übrigen IIM ohne Risikofaktoren erwägbar; IBM von dieser allgemeinen Empfehlung ausgenommen
- ILD-Risikomerkmale: Antisynthetase-Syndrom, klinisch amyopathische DM, Mechanikerhände, Arthritis, Anti-Synthetase-, Anti-MDA5- und Anti-Ro52-Antikörper
- Lungenfunktion: FVC/DLCO ergänzend; normale Funktion kein Ersatz für ein indiziertes HRCT
- Herz: Symptome und klinischer Befund; ergänzend EKG, kardiales Troponin I, Echokardiographie, bei Verdacht kardiale MRT und Kardiologie
- Malignität: individuelle IMACS Tumorscreening 2023-Risikostratifikation und nationale Früherkennung; vollständiger Pfad im Sonderblock
- Cave: Troponin T kann auch bei Skelettmuskelprozessen erhöht sein; isolierter Anstieg kein Nachweis einer Myokarditis.
EULAR/ACR-Myositis-Klassifikationskriterien 2017
EULAR/ACR-Myositis-Klassifikationskriterien 2017 berechnen
- Voraussetzung: keine bessere Erklärung für die Symptome/Befunde
- Je nach verfügbarer Muskelbiopsie das gesamte passende Modell verwenden
- Ohne typische DM-Hautmanifestationen: Muskelbiopsie im Original für die Klassifikation vorgesehen; klinische Therapieentscheidung bei schwerer Erkrankung hiervon getrennt
- „Mögliche IIM“: Wahrscheinlichkeit ≥50 % bis <55 %; Score 5,3 bis <5,5 ohne beziehungsweise 6,5 bis <6,7 mit Muskelbiopsie
- „Wahrscheinliche IIM“: Wahrscheinlichkeit ≥55 % bis <90 %; Score 5,5 bis <7,5 ohne beziehungsweise 6,7 bis <8,7 mit Muskelbiopsie
- „Definite IIM“: Wahrscheinlichkeit ≥90 %; Score ≥7,5 ohne beziehungsweise ≥8,7 mit Muskelbiopsie
| Item | Ohne Muskelbiopsie | Mit Muskelbiopsie |
|---|---|---|
| Symptombeginn ≥18 bis <40 Jahre | 1,3 | 1,5 |
| Symptombeginn ≥40 Jahre | 2,1 | 2,2 |
| Objektive symmetrische, meist progrediente proximale Armschwäche | 0,7 | 0,7 |
| Objektive symmetrische, meist progrediente proximale Beinschwäche | 0,8 | 0,5 |
| Nackenflexoren schwächer als Nackenextensoren | 1,9 | 1,6 |
| Proximale Beinmuskeln schwächer als distale | 0,9 | 1,2 |
| Heliotropes Erythem | 3,1 | 3,2 |
| Gottron-Papeln | 2,1 | 2,7 |
| Gottron-Zeichen: nicht palpable erythematöse/violazee Makulae über Gelenkstreckseiten | 3,3 | 3,7 |
| Dysphagie oder ösophageale Dysmotilität | 0,7 | 0,6 |
| Anti-Jo-1 positiv | 3,9 | 3,8 |
| Erhöhte CK oder LDH oder AST oder ALT | 1,3 | 1,4 |
| Endomysiale mononukleäre Infiltrate an sonst gesunden, nicht nekrotischen Muskelfasern, ohne klare Invasion | – | 1,7 |
| Perimysiale/perivaskuläre mononukleäre Infiltrate | – | 1,2 |
| Perifaszikuläre Atrophie | – | 1,9 |
| Rimmed vacuoles | – | 3,1 |
- Altersgruppen alternativ; Muskelenzym-Item nur einmal, auch bei mehreren erhöhten Enzymen
- Laboritems: Anti-Jo-1 aus standardisiertem/validiertem Serumtest; Muskelenzyme oberhalb der jeweiligen oberen Normgrenze, höchster Wert im Krankheitsverlauf.
- Weitere MSA erhalten im 2017-Modell keine zusätzlichen Punkte
- Originaler Untergruppenbaum: IMNM im PM-Ast; kein eigenständiger ASS-Ast
- Die empfohlene Klassifikationsschwelle liegt bei ≥55 %; „mögliche IIM“ liegt darunter. Die genannten Punktgrenzen entsprechen den gerundeten Originalangaben
- Das Klassifikationsergebnis bestätigt oder widerlegt die klinische Diagnose nicht allein
Original mit Tabelle und Modellbeschreibung: EULAR/ACR-Myositis-Klassifikationskriterien 2017. Online-Berechnung über die verlinkte Originalpublikation beziehungsweise die IMACS-Methodenseite.
Therapie
Therapiebeginn
Nicht-IBM
GK zur Induktion; früh MTX (Off-Label), Azathioprin, MMF (Off-Label) oder CNI (Off-Label) nach Organprofil; Anti-SRP-IMNM → Rituximab (Off-Label) früh erwägen
IBM
Training, Funktion, Hilfsmittel, Schluckbehandlung; bei relevanter Dysphagie ggf. zeitlich begrenzter IVIG-Versuch (Off-Label), Nutzen unsicher
Unzureichende Wirksamkeit
Entzündung, Muskelschaden und Steroidmyopathie unterscheiden; schwer/ refraktär → IVIG oder Rituximab (Off-Label); organbedrohend ggf. Cyclophosphamid (Off-Label); IVIG außerhalb präparatbezogener DM-Zulassung (Off-Label)
Deeskalation
nach klinischer Besserung zunächst GK reduzieren; weitere Reduktion nach Kraft, Funktion und Organaktivität; Mindestdauer nicht festgelegt
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Muskelbetonte Nicht-IBM-Erkrankung
- Glukokortikoide zur Induktion; frühe Ergänzung eines steroidsparenden Wirkstoffs, besonders bei schwerer Erkrankung
- Methotrexat oder Azathioprin als häufige konventionelle Optionen; Auswahl nach Haut-/ Lungenbeteiligung, Kontraindikationen und Verträglichkeit
- Mycophenolat oder Calcineurinhemmer bei geeigneter Konstellation
- Bei IMNM häufig Kombinationstherapie erforderlich; Anti-SRP-positive IMNM mit frühzeitig erwägbarem Rituximab
- IVIG bei schwerer/refraktärer Muskelkrankheit oder relevanter Dysphagie erwägen; zugelassene adulte DM-Anwendung präparatbezogen
- Langsame Reduktion nach klinischer Besserung; Verlauf von Kraft, Funktion, Haut, Schlucken und Organen gemeinsam bewerten
Glukokortikoide (GK) · Prednisolon, Methylprednisolon · Therapiebeginn · Remissionsinduktion · Pulse
präparatbezogen (Off-Label)
Cave: SSc-Overlap: Nierenkrisenrisiko
- Prednisolon: initial etwa 1 mg/kg p.o. täglich; Nicht-IBM-Myositis; Reduktion nach klinischer Besserung
- Methylprednisolon: schwere Manifestation: 250–1.000 mg i.v. täglich für 3–5 Tage; (Off-Label) – Pulsregime präparatbezogen
Methotrexat (MTX) · Frühe GK-Einsparung · (Off-Label)
Cave: CrCl <30 ml/min: kontraindiziert
- Methotrexat (MTX): initial 15 mg p.o./s.c. einmal wöchentlich → bis 25 mg/Woche; (Off-Label)
- Folsäure: Supplementation zu MTX
- DGRh Wechselwirkung 2023: Cotrimoxazol in antibiotischer Therapiedosis meiden; PJP-Prophylaxe mit 160/800 mg dreimal wöchentlich bei niedrig dosiertem MTX möglich; Interaktionen und Kontrollen
- DGRh Wechselwirkung 2023: unter Penicillinen MTX pausieren; Metamizol und Probenecid meiden; weitere Interaktionen
- Nierenfunktion – DGRh Wechselwirkung 2023: bei GFR ≤45 ml/min von MTX abraten; FI: CrCl 30–59 ml/min → 50 % der Dosis, <30 ml/min → kontraindiziert; Dosisanpassung
Azathioprin · Frühe GK-Einsparung · Zulassung je Grunderkrankung
Cave: Xanthinoxidasehemmer → verstärkte Thiopurinwirkung / schwere Myelosuppression
- Azathioprin: 2–3 mg/kg p.o. täglich; Dermatomyositis-Zulassung präparatbezogen
- Allopurinol/Oxipurinol/Thiopurinol: Azathioprin auf 25 % der Ausgangsdosis reduzieren; engmaschiges Blutbild
- Febuxostat: Kombination nicht empfohlen
Mycophenolat-Mofetil (MMF) · Frühe GK-Einsparung · (Off-Label)
- Mycophenolat-Mofetil (MMF): initial 500 mg p.o. zweimal täglich → 1.000–1.500 mg zweimal täglich; (Off-Label)
CNI · Tacrolimus, Ciclosporin · Kombination bei ausgewählten Organmanifestationen · (Off-Label)
Cave: Nephrotoxizität; starke CYP3A4-Interaktionen
- Tacrolimus, unretardiert: IIM-ILD: initial 0,075 mg/kg/d p.o. in 2 Gaben; Talspiegel 5–10 ng/ml; (Off-Label)
- Ciclosporin: 2,5–5 mg/kg/d p.o. in 2 Gaben; (Off-Label)
Unzureichende Wirksamkeit
- Diagnose/Subtyp, tatsächliche Entzündungsaktivität, Adhärenz, Therapiedauer und Arzneimitteltoxizität erneut beurteilen
- Chronischen Muskelschaden, Steroidmyopathie, Dekonditionierung und andere Erkrankungen von aktiver Myositis unterscheiden
- Änderung, Intensivierung oder Kombination der bisherigen Immunsuppression nach Organrisiko
- Rituximab, IVIG oder Cyclophosphamid in der passenden schweren/refraktären Konstellation
- Neuere Studien-/US-Ergänzung: Brepocitinib bei adulter DM; spezifischer US-Zulassungsrahmen und Sicherheitsprofil im Wirkstoffeintrag
- Ergänzende Originalstudie: Abatacept ohne signifikanten primären Wirksamkeitsnachweis im Phase-3-Gesamtkollektiv
- Weitere JAK-/TYK2-, zelluläre oder Stammzellverfahren: spezialisierte Einzelfall-/Studienentscheidung, keine etablierte allgemeine Standardsequenz
Rituximab · Schwerer / refraktärer Verlauf; Anti-SRP-IMNM ggf. früh · (Off-Label)
Cave: HBV-Reaktivierung; schwere Hypogammaglobulinämie
- Rituximab: 1.000 mg i.v. Tag 1 und 15; alternativ 375 mg/m² einmal wöchentlich ×4; Wiederbehandlung nach Aktivität; (Off-Label)
IVIG · Schwerer / refraktärer Verlauf; Dysphagie · Weitere Myositisformen (Off-Label)
Cave: Maltose → falsch hohe Glukosewerte bei ungeeigneter Messmethode; Gefahr irrtümlicher
Insulingabe
- Zulassung: adulte Dermatomyositis präparatbezogen; weitere IIM (Off-Label)
- Immunglobuline i.v. (IVIG): adulte DM: 2 g/kg pro Zyklus über 2–5 Tage, alle 4 Wochen; DM-Zulassung präparatbezogen; weitere IIM (Off-Label)
Cyclophosphamid · Organbedrohender Verlauf · (Off-Label)
Cave: Fertilitätsschädigung; hämorrhagische Zystitis
- Cyclophosphamid i.v.: 0,5–1 g/m² alle 4 Wochen; schwere Organbeteiligung; (Off-Label)
- Cyclophosphamid p.o., alternativ: 1–2 mg/kg täglich; (Off-Label)
- Mesna/Hydrierung: Begleitprophylaxe nach Regime
Abatacept · Reserve · Nutzen unsicher · (Off-Label)
- Abatacept: 125 mg s.c. einmal wöchentlich; hochselektive Reserve; Nutzen unsicher; (Off-Label)
Brepocitinib · Neuere US-Therapieoption · US-Zulassung; kein EU-Standard
- Brepocitinib: 30 mg p.o. einmal täglich; adulte DM; US-Zulassung, keine EU-Zulassung
| Nicht als allgemeine IIM-Standardtherapie |
- TNFi: keine allgemeine Erstlinienempfehlung; mögliche Verschlechterung berücksichtigen
- Hydroxychloroquin allein: keine ausreichende Therapie aktiver Muskel-/Organentzündung
- Unselektierte Immunsuppression bei IBM: keine gesicherte generelle krankheitsmodifizierende Behandlung
- Antifibrotika: Behandlung einer geeigneten fibrosierenden ILD-Konstellation, nicht der Myositis an sich; zentraler ILD-Wirkstoffbereich
Kutane Dermatomyositis
- UV-Schutz, dermatologische Mitbetreuung und Erfassung der Hautaktivität, beispielsweise mit CDASI
- Topische Glukokortikoide nach DGN 2022, im Gesicht zunächst auf 2–3 Wochen begrenzen; alternativ Tacrolimus 0,1 % topisch (Off-Label) – Indikation kutane DM; dermatologische Anwendung nach Lokalisation/Verträglichkeit.
- Hydroxychloroquin als hautgerichtete Option; keine ausreichende Therapie einer aktiven Muskel-/ Organbeteiligung
- Bei unzureichendem Ansprechen manifestationsbezogene systemische Therapie, unter anderem Methotrexat, Mycophenolat oder IVIG
- Bei neuem Exanthem oder Muskelsymptomen Arzneimitteltoxizität differenzialdiagnostisch prüfen
Hydroxychloroquin · Ausgewählte Hautmanifestationen · (Off-Label)
Cave: Retinopathie / QT-Verlängerung; Makulopathie laut FI kontraindiziert
- Hydroxychloroquin: 200–400 mg p.o. täglich; ≤5 mg/kg tatsächliches Körpergewicht/d; kutane DM; (Off-Label)
- Ansprechen: nach 8–12 Wochen; ohne Besserung nach 6 Monaten Beendigung erwägen
- DGRh Wechselwirkung 2023: Azithromycin meiden; FI: Tamoxifen-Kombination nicht empfohlen; weitere Interaktionen
- DGRh Antimalaria 2020: Dosierung nach tatsächlichem Körpergewicht; Augen-, Muskel- und Herzmonitoring
Einschlusskörpermyositis
- Individuell angepasstes Kraft-/Ausdauertraining, Physiotherapie, Ergotherapie, Hilfsmittel und Sturzprävention
- Schluckfunktion und Ernährung regelmäßig beurteilen; Aspirationsprophylaxe und gezielte Schlucktherapie
- DGN 2022: IVIG (Off-Label), besonders bei Dysphagie; initial 2 g/kg, danach 1–2 g/kg alle 4–6 Wochen über 2–5 Tage; etwa 6 Monate; vordefinierte Funktions-/Schluckziele
- Fortführung nur bei nachvollziehbarem Nutzen beziehungsweise begründeter Stabilisierung; keine etablierte krankheitsmodifizierende Wirksamkeit für alle IBM-Verläufe
- Keine unkritische dauerhafte Übernahme des Glukokortikoid-/Immunsuppressionsschemas anderer Myositiden
Dysphagie, Training und unterstützende Maßnahmen
- Logopädie/Schlucktherapie, Konsistenzanpassung und Ernährungstherapie; Aspirationsrisiko auch ohne dramatische CK-Erhöhung
- Bei ausgewählter krikopharyngealer Funktionsstörung Dilatation, Myotomie oder andere lokale Verfahren im erfahrenen interdisziplinären Team
- Belastung an Aktivität, Organbeteiligung und Funktionsniveau anpassen
- Osteoporose-, Infektions- und kardiovaskuläre Risiken berücksichtigen
- Kinderwunsch früh ansprechen; bei gonadotoxischer Therapie Fertilitätsprotektion vor Beginn
Monitoring und Sicherheit
Kraft, Alltagsfunktion, Schlucken, Haut und Organbeteiligung seriell dokumentieren
CK/weitere Muskelenzyme ergänzend; Laborbesserung allein kein ausreichender Wirksamkeitsnachweis
Vor Immunsuppression Infektions-/Impfstatus, Blutbild, Leber-/Nierenfunktion und Reproduktionsplanung
Arzneimittelbezogene Kontrollen statt eines gemeinsamen pauschalen DMARD-Intervalls
Bei bestehender IIM-ILD regelmäßige FVC/DLCO und risikoadaptierte Bildgebung
Bei neuer Schwäche Aktivität, Schaden, Steroidmyopathie, Infektion und Dekonditionierung differenzieren
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Klinischer Verlauf
- Standardisierte Kraftprüfung, beispielsweise MMT-8; ergänzend alltagsbezogene Funktion und patientenberichtete Einschränkungen
- Dysphagie, Aspiration, Ernährung, Hautaktivität und respiratorische Beschwerden bei Verlaufskontakten
- CK und andere Muskelenzyme im Kontext von Kraft/Funktion; Antikörperverlauf nicht isoliert zur Steuerung
- Amyopathische DM: regelmäßige Suche nach neu auftretender Muskelbeteiligung; DGN 2022 beschreibt in den ersten zwei Jahren Kontrollen etwa alle zwei bis drei Monate
- Kardiale Symptome, Rhythmusstörungen oder Biomarkerauffälligkeiten mit gezielter Weiterdiagnostik
Ausgangs- und Sicherheitskontrollen
- Blutbild, Transaminasen und Nierenfunktion; zusätzlich substanz-/risikobezogene Parameter
- HBV/HCV, TB und weitere Infektionsdiagnostik entsprechend Therapie und Expositionsrisiko; vor B-Zell-Depletion Immunglobuline
- Impfstatus und Indikationsimpfungen vor Therapiebeginn optimieren; Lebendimpfungen unter relevanter Immunsuppression gesondert bewerten
- Osteoporoserisiko unter Glukokortikoiden; Blutdruck, Glukose und kardiovaskuläre Risiken
- Fortpflanzungsplanung, Kontrazeption und gegebenenfalls Fertilitätserhalt vor teratogener/ gonadotoxischer Behandlung
Spezifisches Medikamentenmonitoring
- Rituximab: IgG vor Beginn und vor jedem weiteren Zyklus
- Cyclophosphamid: nadirbezogenes Blutbild; bei i.v.-Pulsen typischerweise Tag 8–14; Urin auf Hämaturie
- Tacrolimus/Ciclosporin: Talspiegel, Blutdruck und Nierenfunktion; erneute Beurteilung bei Interaktion oder Formulierungswechsel
- Hydroxychloroquin: Augenbasis Monat 0–6 – DGRh Antimalaria 2020; jährlich ab dem 5. Therapiejahr, bei Risikofaktoren ab Beginn – DOG Augen 2025. FI-Abweichung: Kontrollen vor Beginn und alle 3 Monate; Details
- Hydroxychloroquin – DGRh Antimalaria 2020: CK/LDH vor Beginn und alle 3–6 Monate; neue Schwäche/ Dysphagie oder kardiale Auffälligkeit → gezielte Abklärung
Weitere Kontrollen und Dosisanpassungen: Methotrexat · Medikamentenübersicht DGRh Antimalaria 2020 · DOG Augen 2025
IIM-ILD im Verlauf
- FVC/DLCO alle 3–6 Monate im ersten Jahr, danach mindestens alle 6–12 Monate; zusätzliche Untersuchungen bei Progressionsverdacht
- Bei Risiko eines schweren/rasch progredienten Verlaufs HRCT nach 3–6 Monaten, im Verlauf jährlich während der ersten zwei Jahre; zusätzlich bei Progressionsverdacht
- Verlaufsempfehlungen bei diagnostizierter ILD, keine identische Routine-HRCT-Serie nach negativem Screening
- Atemmuskel- und Beinmuskelschwäche bei Interpretation der Funktion/Belastungstests berücksichtigen
Malignitätsscreening nach IMACS Tumorscreening 2023
Geltungsbereich und Risikostratifikation
- Adult beginnende IIM mit Diagnosestellung innerhalb von drei Jahren nach Symptombeginn
- Nationale alters-/geschlechtsbezogene Früherkennung zusätzlich
- Keine routinemäßige IIM-bedingte Zusatzscreeningserie bei juveniler IIM oder gesicherter IBM; konkrete Warnzeichen trotzdem abklären
- Risikogruppe relativ zu anderen IIM-Patient:innen; niedrige Risikomerkmale keine rechnerischen Minuspunkte
| Risikostufe der Merkmale | Merkmale |
|---|---|
| Hoch | DM; Anti-TIF1γ; Anti-NXP2; Symptombeginn >40 Jahre; anhaltend hohe Aktivität trotz Immunsuppression einschließlich Rezidiv; mäßige/schwere Dysphagie; kutane Nekrose/Ulzeration |
| Intermediär | Klinisch amyopathische DM; PM; IMNM; Anti-SAE1, Anti-HMGCR, Anti-Mi-2 oder Anti-MDA5; männliches Geschlecht |
| Niedrigeres Risiko | Antisynthetase-/Overlap-Syndrom; Anti-SRP, Anti-Jo-1 oder andere Synthetasen; MAA wie PM-Scl, Ku, RNP, SSA/SSB; Raynaud, entzündliche Arthritis oder ILD |
- Hohes Gesamtrisiko: mindestens zwei Hochrisikomerkmale
- Moderates Gesamtrisiko: ein Hochrisikomerkmal oder mindestens zwei intermediäre Merkmale, sofern nicht bereits Hochrisiko
- Standardrisiko: übrige Konstellationen; kein Nullrisiko
Umfang und Zeitpunkt
| Gesamtrisiko | Bei Diagnose | Folgeprogramm |
|---|---|---|
| Standard | Basisscreening | Nationale Früherkennung; anlassbezogene Abklärung |
| Moderat | Basis- und erweitertes Screening | Individuell nach Befunden und Verlauf |
| Hoch | Basis- und erweitertes Screening | Jährliches Basisscreening für drei Jahre |
- Basis: ausführliche Anamnese/Untersuchung, Blutbild, Leberwerte, BSG beziehungsweise Plasmaviskosität, CRP, Serumproteinelektrophorese/freie Leichtketten, Urinstatus, Röntgen-Thorax
- Erweitert: CT Hals, Thorax, Abdomen und Becken; zusätzlich je nach bereits erfolgter nationaler Vorsorge und individueller Eignung Zervixscreening, Mammographie, PSA, CA-125, Becken-/transvaginaler Ultraschall und Test auf okkultes Blut im Stuhl
- Aktuelle, gleichwertige Voruntersuchungen für das Tumorscreening berücksichtigen
- Bei hohem Gesamtrisiko und unauffälligem Erstscreening FDG-PET/CT bzw. obere/untere GI-Endoskopie erwägen. Als einzelne Screeninguntersuchung kann PET/CT bei Anti-TIF1γ-positiver DM, Beginn >40 Jahre und mindestens einem weiteren klinischen Hochrisikomerkmal erwogen werden.
- Nasoendoskopie nur bei passendem erhöhtem geografischem Risiko für Nasopharynxkarzinom erwägen.
- Gewichtsverlust, familiäre Tumoranamnese, ungeklärtes Fieber, Nachtschweiß, Rauchexposition oder andere Tumorhinweise unabhängig von der errechneten Gruppe abklären
- Evidenzgrenze: Zeitpunkte und Intensität des Tumorscreenings überwiegend konsensusgestützt
Rasch progrediente Lungenbeteiligung
- Akute/subakute Dyspnoezunahme, Hypoxämie oder rasche Bildgebungsprogression als Notfallkonstellation
- Anti-MDA5 und bestimmte Antisynthetase-Konstellationen als Risikohinweise; fehlende Muskelschwäche schließt schweren Verlauf nicht aus
- Infektion, Aspiration, kardiale Ursache und Arzneimittelreaktion parallel prüfen
- Interdisziplinäre stationäre Behandlung mit frühzeitiger Kombination immunsuppressiver Therapie nach Risiko und Verlauf
- Regimeauswahl über Glukokortikoide, Tacrolimus, Cyclophosphamid, Rituximab, Mycophenolat beziehungsweise IVIG
- Frühzeitige Vorstellung zur Lungentransplantationsevaluation bei RP-ILD; Evaluation nicht gleich Listung
- Vollständiger Screening-/Therapie-/PPF-Pfad: CTD-ILD
Quellen und Links
- Myositissyndrome. Wiendl, Schmidt et al.; DGN-S2k-Leitlinie, AWMF 030-054, 2022. Nach inhaltlicher Prüfung 2024 verlängert bis 27.04.2027.