Myositiden

Scores IIM

Klassifikation IIM: Wahrscheinlichkeitsbasiertes Punktesystem (16 Variablen). [EULAR/ACR 2017, Sens. 87%/Spez. 82% ohne Biopsie; 93%/88% mit Biopsie]

Schwellenwert ohne Biopsie: probable ≥5,5 Punkte; definite ≥7,5 Punkte.

Schwellenwert mit Biopsie: probable ≥6,7 Punkte; definite ≥8,7 Punkte.

Hoch gewichtete Merkmale (Auswahl):

• Gottron-Zeichen: +3,3 / Heliotroper Rash: +3,1 / Gottron-Papeln: +2,1

• Anti-Jo-1-AK: +3,9 (stärkstes Einzelmerkmal)

• Rimmed vacuoles (IBM): +3,1 / Perifaszikuläre Atrophie: +1,9

• Nekflex stärker als Extensorenschwäche: +1,9 / CK/LDH/GOT erhöht: +1,3

IIM-Subgruppen (Klassifikationsbaum nach Erreichen der IIM-Wahrscheinlichkeit):

1. Dermatomyositis (DM): Hautzeichen (Heliotroperythem, Gottron-Papeln/-Zeichen, V-Zeichen, Shawl-Zeichen) + Muskelschwäche

2. Amyopathische DM (CADM): Hautzeichen ohne relevante Muskelbeteiligung; häufig ILD (insb. Anti-MDA5)

3. Antisynthetase-Syndrom: Myositis + ILD + Arthritis + Mechanikerhände + Fieber (ARS-AK: Jo-1, PL-7, PL-12, EJ, OJ, KS, Ha, Zo)

4. IMNM (Immunmediierte nekrotisierende Myopathie): massive CK-Erhöhung, schwere Schwäche, Anti-HMGCR oder Anti-SRP; oft Statin-Exposition

5. IBM (Einschlusskörpermyositis): Alter >50J, progredient, Beugefingerschwäche + Quadrizepsatrophie, Rimmed vacuoles; kein Ansprechen auf Immunsuppression

6. Polymyositis (PM): proximale Schwäche ohne Hautbefund; DD IMNM/IBM ausschließen

Klassische Polymyositis nur nach Ausschluss immunmediierter nekrotisierender Myopathien, Antisynthetase-Syndromr und Overlap-Myositiden diagnostizieren.

MSA-Testung: Obligat bei V.a. IIM. Bestimmt Subtyp, Organkomplikationen und Therapieansprechen.

• Anti-Jo-1 und andere ARS-AK: Antisynthetase-Syndrom → ILD-Screening obligat, spricht gut auf RTX an

• Anti-MDA5: CADM + rapid progressive ILD → Notfall, hohe Mortalität ohne sofortige Therapie

• Anti-SRP: IMNM, oft RTX-refraktär, IVIG effektiv

• Anti-HMGCR: IMNM, Statin-assoziiert (Statin absetzen! – reicht alleine nicht)

• Anti-TIF1γ / Anti-NXP2: DM, hohes Malignomrisiko

• Anti-Mi-2: klassische DM, gut auf GK + MTX ansprechend

Malignomscreening: Risikoadaptiert entsprechend der IMACS-Empfehlungen. Bei Hochrisikopatienten (z.B. Anti-TIF1γ, Anti-NXP2*, Alter >40 Jahre, persistierend hohe Krankheitsaktivität, Dysphagie, kutane Ulzerationen) erweitertes Screening mit CT Thorax/Abdomen/Becken ± weitere organspezifische Diagnostik sowie jährliches Basisscreening für mindestens 3 Jahre.

International Guideline for Idiopathic Inflammatory Myopathy-Associated Cancer Screening: an International Myositis Assessment and Clinical Studies Group (IMACS) initiative:

https://doi.org/10.1038/s41584-023-01045-w

Glukokortikoide Erstlinie: Prednisolon 1 mg/kg/d (max. 80 mg). Bei schwerer Beteiligung (Dysphagie, Myokarditis, rapid progressive ILD): iv MP-Puls 500–1000 mg × 3d, dann oral. Schrittweiser Taper über 12–18 Monate.

csDMARD begleitend (Steroideinsparung + Remissionserhalt):

• MTX 15–25 mg/Woche s.c. – Erstlinie Muskel und DM-Haut. Cave: Pneumotoxizität bei ILD → eher AZA oder MMF wenn ausgeprägte ILD

• AZA 2–3 mg/kg/d – breiter einsetzbar, gut bei ILD-Beteiligung

• MMF 2–3 g/d (Mycophenolatmofetil) – bei ILD und kutaner DM-Beteiligung

• Tacrolimus 0,075 mg/kg/d (Zielspiegel 5–10 ng/ml) – besonders wirksam bei Antisynthetase-ILD und Anti-MDA5

Rituximab (RTX) 2×1000 mg i.v. oder 4×375 mg/m²: Kann insbesondere bei refraktärer Muskel- oder Lungenmanifestation erwogen werden.

• Stark empfohlen bei refraktärer Myositis; ARS-AK-positive Patienten sprechen besonders gut an

• Anti-SRP-IMNM: oft notwendig (häufig GK + MTX/AZA nicht ausreichend)

IVIG 2 g/kg über 2–5 Tage: Wirknachweis bei DM (ProDERM-Studie sein (NEJM 2022, DOI: 10.1056/NEJMoa2117912); monatlich über 1 Jahr). Indiziert: DM, Dysphagie, rapid progressive Muskelschwäche, Myokarditis, Anti-SRP-IMNM.

CYC i.v. 500–750 mg/m² alle 4 Wochen: rapid progressive ILD (anti-MDA5, schwere IIM-ILD).

Rapid progressive ILD mit hoher Mortalität – sofortige Behandlung:

Triple-Therapie (bevorzugt): i.v. MP-Puls + CYC + Tacrolimus.

Alternative: GK + RTX + IVIG oder GK + RTX + CYC + Tacrolimus.

JAK-Inhibitoren (Tofacitinib, Baricitinib): zunehmende Evidenz bei Anti-MDA5-RP-ILD.

RTX: konditional bevorzugt gegenüber CYC bei Anti-MDA5-RP-ILD.

IVIG: konditional als Zusatzoption bei IIM-ILD-Progression.

Frühzeitige Transplantationsvorstellung bei refraktärem Verlauf.

IBM: Keine gesichert wirksame Immuntherapie. Keine Immunsuppression routinemäßig. Physiotherapie (Kraft- und Ausdauertraining), Hilfsmittelversorgung, Sturzprophylaxe, Dysphagiemanagement.

Monitoring unter Therapie:

• Muskelaktivität: CK, LDH, GOT + klinische Kraftprüfung (MMT-8)

• ILD: Lungenfunktion + DLCO alle 3–6 Monate, HRCT bei Progression oder klinischen Symptomen

• Dysphagie: Screening bei Erstdiagnose; Videofluoroskopie bei Auffälligkeiten

• Kardial: EKG, Troponin, Echo (Myokarditis, PAH)

• DM-Haut: UV-Schutz! Topische GK / Tacrolimus-Creme; systemisch MTX oder MMF

• Calcinosis (häufig juvenile DM): Diltiazem, Colchicin, Probenecid – limitierte Evidenz

Quellen: EULAR/ACR 2017 IIM-Klassifikationskriterien (Ann Rheum Dis 2017; 76:1955–1964, PMID 29079590, PMC5736307) | ACR/CHEST SARD-ILD Treatment 2023 (Arthritis Rheumatol 2024, PMID 38978310) für IIM-ILD-spezifische Empfehlungen | PROIIM IVIG-Studie (Lancet 2022; 400:1962–1973)