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Polymyalgia rheumatica (PMR)

Diagnostik und Klassifikation
Typisch
Alter ≥50 Jahre; beidseitige Schulter-, häufig Beckengürtelschmerzen; Morgensteifigkeit >45 Minuten
Labor
CRP und/oder BSG ↑
Sonographie
subdeltoidale Bursitis, Bizepssehnen-Tenosynovitis; ggf. Hüftsynovitis/trochantäre Bursitis
GCA-Zeichen
neuer Kopfschmerz, Kieferclaudicatio, Sehstörung → dringliche GCA-Abklärung
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Klinische Abklärung

  • Schulter-/Hüftschmerz, Morgensteifigkeit, Alltagsfunktion und systemische Symptome dokumentieren; objektive Muskelschwäche von schmerzbedingter Einschränkung unterscheiden
  • CRP/BSG, Blutbild, CK, TSH, Leber-/Nierenwerte; RF/ACPA und weitere Untersuchungen nach Differenzialdiagnose
  • GCA-Symptome aktiv erfragen: neuer Kopfschmerz, Kopfhautempfindlichkeit, Kiefer-/Zungenclaudicatio, Sehstörung, Extremitätenclaudicatio
  • Bei GCA-Verdacht Fast-Track und Temporal-/Axillarsonographie; bei starkem Verdacht sofortige Therapie während der Diagnosesicherung
  • Mimics: spät beginnende RA, CPPD, degenerative Schulter-/Hüfterkrankung, Myositis, Hypothyreose, Infektion und Malignom; Zusatzdiagnostik konstellationsabhängig
  • Bei den meisten PMR-Verdachtsfällen fachärztliche Beurteilung vor GK-Beginn; schneller GK-Effekt unterstützt, bestätigt aber die Diagnose nicht
  • Atypischer/refraktärer Verlauf → Diagnose erneut prüfen, gegebenenfalls Expertisezentrum.

EULAR/ACR-PMR-Klassifikationskriterien 2012

EULAR/ACR-PMR-Klassifikationskriterien 2012 berechnen

Eingang: Alter ≥50 Jahre, beidseitiger Schulterschmerz und abnormes CRP und/oder BSG; Symptome nicht besser durch eine andere Erkrankung erklärt. Die Kriterien wurden für neu aufgetretene Beschwerden entwickelt und dienen der Klassifikation.

Klinisches Merkmal Punkte
Morgensteifigkeit >45 Minuten 2
Hüftschmerz oder eingeschränkte Hüftbeweglichkeit 1
RF und ACPA negativ 2
Keine weiteren Gelenkschmerzen 1

Ohne Ultraschall: ≥4 von maximal 6 Punkten. Ein positiver RF- oder ACPA-Befund erfüllt das gemeinsame Negativitätsitem nicht.

Zusätzlicher Ultraschallbefund Punkte
Mindestens eine Schulter mit subdeltoider Bursitis, Bizeps-Tenosynovitis oder Glenohumeralsynovitis und mindestens eine Hüfte mit Synovitis oder Trochanterbursitis 1
Beide Schultern jeweils mit subdeltoider Bursitis, Bizeps-Tenosynovitis oder Glenohumeralsynovitis 1
  • Beide Ultraschallzeilen dürfen bei Erfüllung addiert werden; keine Mehrfachpunkte für mehrere Läsionen innerhalb einer Zeile
  • Mit Ultraschall: ≥5 von maximal 8 Punkten
  • Originalvalidierung: ohne US Sensitivität 68 %, Spezifität 78 %; mit US 66 % / 81 %
  • Klassifikation ersetzt die klinische Diagnose nicht; PMR setzt keine nachgewiesene Vaskulitis voraus.

Therapie
Therapiebeginn
Prednisolon 15–25 mg/d; bei Kontrolle auf 10 mg/d innerhalb 4–8 Wochen; bei hohem GK-Risiko adjuvant Tocilizumab (Off-Label) erwägen
Unzureichende Wirksamkeit
rezidivierend/refraktär → Sarilumab bevorzugt; alternativ Tocilizumab (Off-Label); MTX (Off-Label) als weitere Option, Rituximab (Off-Label) hochselektiv bei begrenzten Daten
Rezidiv → mindestens letzte wirksame GK-Dosis; GCA, Infektion und Nebenniereninsuffizienz prüfen
Deeskalation
bei Remission z. B. −1 mg Prednisolon alle 4 Wochen; GK-Freiheit innerhalb 1 Jahres anstreben; adjuvante Therapie bei GK-freier Remission individuell reduzieren
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Therapiebeginn

  • Prednisolon 15–25 mg/d; Dosis nach Krankheitslast, Komorbiditäten und Rezidivrisiko
Prednisolon · Therapiebeginn
  • Prednisolon: initial 15–25 mg p.o. morgens; bei Kontrolle auf 10 mg/d innerhalb 4–8 Wochen
  • Weiteres Ausschleichen: −1 mg alle 4 Wochen bei Remission

Zum Steckbrief Prednisolon

GK-Risiko / unzureichende Wirksamkeit

  • Relevante GK-Nebenwirkungen/-risiken, wiederholte Rezidive oder unzureichende Kontrolle → steroid-sparende Therapie erwägen
  • Ausgewählte neu aufgetretene PMR: Tocilizumab zusätzlich zu GK erwägbar; (Off-Label) – Indikation PMR. MTX als Alternative
  • Ausgewählte rezidivierende/refraktäre PMR: Sarilumab bevorzugt; Tocilizumab alternativ (Off-Label). MTX als Alternative, etwa bei ungeeigneter oder nicht verfügbarer IL-6-Hemmung
  • Sarilumab-Zulassung: Erwachsene mit unzureichendem GK-Ansprechen oder Rezidiv während des Ausschleichens
  • Nationale S2e: Rituximab als ausgewählte Alternative, begrenzte Daten, (Off-Label) – PMR; kein gleichrangiger Routine-Biologikastandard
  • Dauer der adjuvanten Therapie nicht ausreichend definiert; Absetzen frühestens im Kontext einer erreichten GK-freien klinischen Remission erwägen.
Sarilumab · Nach GK-Versagen / Rezidiv beim Ausschleichen

Cave: Divertikulitis / Perforationsrisiko, Mechanistische CRP-Suppression

  • Sarilumab: 200 mg s.c. alle 2 Wochen + ausschleichende GK; anschließend Monotherapie möglich; unzureichendes GK-Ansprechen / Rezidiv beim Ausschleichen

Zum Steckbrief Sarilumab

Tocilizumab · GK-Einsparung · Alternative · (Off-Label)

Cave: Divertikulitis / Perforationsrisiko, Mechanistische CRP-Suppression

  • Tocilizumab: 162 mg s.c. einmal wöchentlich oder 8 mg/kg i.v. alle 4 Wochen; + ausschleichende GK; (Off-Label)

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Methotrexat (MTX) · GK-Einsparung · Alternative · (Off-Label)

Cave: CrCl <30 ml/min: KI

  • Methotrexat (MTX): 15 mg p.o. einmal wöchentlich; 25 mg/Woche im neueren RCT; optimale Dosis unsicher; (Off-Label)
  • Folsäure: Supplementation zu MTX
  • DGRh Wechselwirkung 2023: Cotrimoxazol in antibiotischer Therapiedosis meiden; PJP-Prophylaxe mit 160/800 mg dreimal wöchentlich bei niedrig dosiertem MTX möglich; Interaktionen und Kontrollen
  • DGRh Wechselwirkung 2023: unter Penicillinen MTX pausieren; Metamizol und Probenecid meiden; weitere Interaktionen
  • Nierenfunktion – DGRh Wechselwirkung 2023: bei GFR ≤45 ml/min von MTX abraten; FI: CrCl 30–59 ml/min → 50 % der Dosis, <30 ml/min → kontraindiziert; Dosisanpassung

Zum Steckbrief Methotrexat (MTX)

Rituximab · Hochselektive Reserve · begrenzte Daten · (Off-Label)

Cave: HBV-Reaktivierung

  • Rituximab: Studienregime: einmalig 1.000 mg i.v.; hochselektive Alternative; (Off-Label)

Zum Steckbrief Rituximab

Remission, Relaps und Ausschleichen

  • Remission klinisch anhand fehlender PMR-bedingter Beschwerden und Funktionsbeeinträchtigung beurteilen; Entzündungsparameter unterstützend
  • Relaps von degenerativen Beschwerden, Infektion, Steroidentzug/Nebenniereninsuffizienz und neu auftretender GCA unterscheiden
  • GK bei Relaps mindestens auf die letzte wirksame Dosis erhöhen oder wiederbeginnen; erneute Reduktion nach Kontrolle
  • Neue kraniale/ischämische Symptome unabhängig vom CRP und vom nächsten PMR-Termin sofort abklären
  • Nationale Zielzeiten für verkürzte GK-Therapie unter adjuvanter Behandlung sind individualisierte Konsensziele, keine randomisiert bewiesene optimale Dauer.

Nichtmedikamentöse Maßnahmen

  • Individuell angepasstes Bewegungs-/Übungsprogramm; Beweglichkeit, Kraft, Alltagsfunktion und Sturzprävention
  • Besonders bei höherem Alter/Frailty Physiotherapie und Unterstützung beim Erhalt der Selbstständigkeit
  • Osteoporoserisiko und Knochenprotektion unter GK; Blutdruck, Glukose, Gewicht und weitere Komorbiditäten behandeln.

Monitoring und Sicherheit
Initial und bis Remission alle 1–4 Wochen; stabil typischerweise alle 3–6 Monate, nach GK-Ende individuell
Klinik, Funktion, Entzündungswerte und GK-Nebenwirkungen; unter IL-6-Hemmung klinische Aktivität priorisieren
Bei den genannten PMR-spezifischen Laborauffälligkeiten Sarilumab absetzen
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Krankheitsverlauf

  • Schulter-/Hüftschmerz, Morgensteifigkeit, Funktion, GCA-Symptome, CRP/BSG sowie Blutdruck, Glukose und weitere GK-Nebenwirkungen
  • Nach Therapieänderung oder bei Relapsverdacht früher kontrollieren
  • Unter IL-6-Hemmung normale Entzündungswerte weder Remissionsbeweis noch Infektionsausschluss
  • Keine routinemäßige serielle Bildgebung allein zum Remissionsnachweis; bei GCA-/Mimic-Verdacht gezielte Diagnostik
  • Funktionstraining, Sturz-/Knochenprotektion und Adhärenz im Verlauf überprüfen.

Spezifisches Medikamentenmonitoring

  • IL-6Ri: klinische Aktivität und Infektionszeichen trotz mechanistischer CRP-Suppression beurteilen
  • Rituximab: IgG vor Beginn und vor jedem weiteren Zyklus

Weitere Kontrollen und Dosisanpassungen: Sarilumab · Tocilizumab · Methotrexat · Medikamentenübersicht

Sarilumab bei PMR

Screening und Prävention

Infektionsscreening, Impfungen und Reproduktionsplanung

Quellen und Links