Sjögren Erkrankung

Klassifikationskriterien Kalkulator Sjögren Erkrankung

ACR/EULAR 2016 Klassifikationskriterien (Eintrittskriterium: Sicca-Symptome oder ESSDAI ≥1):

• Fokale lymphozytäre Sialadenitis Lippenbiopsie (Fokus-Score ≥1/4mm²): 3 Punkte

• Anti-SSA/Ro-Antikörper positiv: 3 Punkte

• Okulärer Färbescore ≥5 (Fluoreszein/Lissamingrün) an mind. 1 Auge: 1 Punkt

• Schirmer-Test ≤5 mm/5 min an mind. 1 Auge: 1 Punkt

• Unstimulierter Speichelfluss ≤0,1 ml/min: 1 Punkt

Klassifikation bei ≥4 Punkten. Ausschluss: IgG4-Erkrankung, Sarkoidose, GvHD, vorherige Bestrahlung Kopf/Hals.

Diagnostik: Anti-SSA/Ro, Anti-SSB/La, ANA, RF, IgG (Hypergammaglobulinämie), C3/C4, BB, Kreatinin, Urinstatus. Schirmer-Test, Spaltlampe. Lippenbiopsie bei negativen AK.

Trockene Augen (Keratoconjunctivitis sicca):

• Künstliche Tränen (konservierungsmittelfrei bevorzugt), Augengele/-salbe nachts

• Ciclosporin A Augentropfen 0,05–0,1% (bei entzündlicher Komponente)

• Punctal plugs (Tränenpunktverschluss) bei schwerer Sicca

• Autologes Serum bei refraktärer Keratopathie

Trockener Mund (Xerostomie):

• Speichelersatzmittel, regelmäßige Mundspülungen, zuckerfreie Kaugummis

• Pilocarpin 5 mg 3–4×/d oder Cevimelin (keine EU-Zulassung, Muskarin-Agonisten bei noch vorhandener Drüsenfunktion)

• Intensive Zahnpflege, regelmäßige Zahnarztbesuche (hohes Kariesrisiko!)

Basistherapie: Hydroxychloroquin (HCQ) 5 mg/kg/d bei systemischer Beteiligung.

Organmanifestationen/Eskalation (Auswahl nach betroffener Domäne):

• Arthritis/Arthralgie: HCQ; bei Unzulänglichkeit MTX oder SSZ

• Zytopenien, Parotisschwellung: GK + Rituximab (RTX 2×1000 mg oder 2×375 mg/m² i.v.)

• Periphere Neuropathie, Vaskulitis, Glomerulonephritis: GK + RTX oder CYC

• Zentralnervöse Manifestationen: GK i.v., IVIG, RTX, CYC

• Interstitielle Lungenerkrankung: AZA, MMF, RTX, CYC bei progressiver ILD

GK: kurzfristig bei Schüben; Erhaltung so gering wie möglich.

Krankheitsaktivität: ESSDAI (European Sjögren's Syndrome Disease Activity Index) bei jeder Visite.

Lymphomscreening: 5-fach erhöhtes NHL-Risiko! Risikomarker: persistierende Parotisschwellung, Splenomegalie, Lymphadenopathie, Kryo-IgG, hypokomplementäres C4, Leukopenie, monoklonale Gammopathie.

Monitoring: Anti-SSA/Ro, IgG, C3/C4, BB, Beta-2-Mikroglobulin halbjährlich. Bei Anomalien → Lymphom-Ausschluss (PET-CT, Biopsie).

Weitere Informationen: EULAR 2019 Sjögren Management (ARD 2020); ACR/EULAR 2016 Klassifikationskriterien (ARD 2017)