Systemische Sklerose (SSc)

Klassifikationskriterien Kalkulator SSc

ACR/EULAR 2013 Klassifikationskriterien: ≥9 Punkte = SSc.

Hauptkriterium (allein ausreichend): Hautsklerose proximal der MCP-Gelenke (9P).

Weitere Domänen: Fingerkuppennekrosen/Narben (2–3P), Teleangiektasien (2P), abnorme Nagelfalzkapillaren (2P), PAH und/oder ILD (2P), Raynaud-Phänomen (3P), SSc-spezifische AK (ACA/Anti-Scl70/Anti-RNA-Pol-III) (3P).

Subtypen: lcSSc (limitiert, meist ACA, PAH-Risiko) vs. dcSSc (diffus, meist Anti-Scl70/RNA-Pol-III, ILD/Nierenkrisen-Risiko).

Frühe SSc: VEDOSS-Kriterien (Raynaud + puffy fingers + ACA oder Anti-Scl70 + Kapillarmikroskopie-Veränderungen).

Basisdiagnostik: ANA-Differenzierung (ACA, Anti-Scl70, Anti-RNA-Pol-III), Kapillarmikroskopie, Lungenfunktion + DLCO, HRCT Thorax, Echokardiographie, EKG, Nierenwerte, UPCR, mRSS.

Raynaud-Phänomen (RP): Basistherapie mit Calciumkanalblockern (CKB) vom Dihydropyridintyp:

• 1. Wahl: Nifedipin retardiert 10–40 mg/d oder Amlodipin 5–10 mg/d

• Alternativ: Losartan 50–100 mg/d, Fluoxetin 10–20 mg/d

Schweres RP / Digitale Ulzera (DU): PDE5-Inhibitoren (Sildenafil 20 mg 3×/d, Tadalafil 20 mg/d) oder i.v. Iloprost (Prostacyclin-Analogon, 0,5–2 ng/kg/min, 5 Tage; DU-Heilung).

DU-Prophylaxe: Bosentan (ERA, 62,5 mg 2×/d, Steigerung auf 125 mg 2×/d) reduziert Entstehung neuer DU. Regelmäßige Kontrolle: BB und Leberwerte!

Thromboseprophylaxe bei digitalen Ischämien: Thrombozytenaggregationshemmung erwägen.

Beurteilung: Modifizierter Rodnan Skin Score (mRSS, 17 Areale, 0–3 Punkte, max. 51) bei jeder Visite.

Therapie bei progredienter Hautsklerose:

• MTX 10–20 mg/Woche (frühes Stadium, limitierte Sklerose)

• MMF 2 g/d (oder MPA 1,44 g/d): breit eingesetzt, Haut + ILD (Off-Label)

• CYC i.v. (CYCLOPS-Schema) nach MMF-Versagen

• Rituximab: bei refraktärer Hautfibrose und ILD (Off-Label)

• GK nicht für Hautsklerose empfohlen! Cave Nierenkrise.

Physiotherapie, Ergotherapie, manuelle Lymphdrainage bei funktionellen Einschränkungen.

Screening: Erstdiagnose und jährlich: Lungenfunktion + DLCO, HRCT bei Auffälligkeiten. Bei SSc-dcSSc: HRCT initial immer.

Therapie bei Nachweis einer SSc-ILD oder Progression:

• MMF 2 g/d oder CYC i.v. als Erstlinie (gleichwertig nach SLS-II)

• Nintedanib 150 mg 2×/d (antifibrotisch, zugelassen für SSc-ILD): zusätzlich zu/nach Immunsuppression

• Rituximab: bei refraktärer ILD, MMF/RTX-Kombination zunehmend eingesetzt

• Tocilizumab: positive Daten für ILD-Stabilisierung (faSScinate, focuSSced-Studie)

• GK-Monotherapie: abgeraten; GK >15 mg/d erhöht Risiko der renalen Krise!

• GERD: PPI empfohlen (Aspiration als ILD-Progressionsfaktor)

• Autologe Stammzelltransplantation (aHSCT): bei progressiver schwerer dcSSc-ILD in spezialisierten Zentren (ASTIS-Studie).

Screening: Jährlich Echokardiographie + DLCO; bei Hinweisen → Rechtsherzkatheter (Diagnose-Standard).

Sklerodermie:

DETECT-Algorithmus: bei SSc mit erhöhtem PAH Risiko, Krankheitsdauer > 3 Jahre und DLCO <60% zur Früherkennung asymptomatischer PAH empfohlen unter Beachtung der Algorithmus-Einschlussbedingungen.

Therapie (gemäß ESC/ERS PAH-Leitlinien):

Kombinationstherapie aus 2 Substanzklassen initial:

• Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (ERA): Bosentan, Ambrisentan, Macitentan

• PDE5-Inhibitoren: Sildenafil 20 mg 3×/d, Tadalafil 40 mg/d

• Prostanoide: Iloprost inhalativ, Epoprostenol i.v., Selexipag oral (IP-Agonist)

• sGC-Stimulator: Riociguat (nicht kombinierbar mit PDE5-I!)

Eskalation: Triple-Therapie + ggf. Lungentransplantation.

Renale Krise (SRC): Akuter Blutdruckanstieg + Nierenfunktionsverschlechterung, meist dcSSc, Anti-RNA-Pol-III. Cave: GK >15 mg/d als Risikofaktor!

→ Sofort ACE-Hemmer: Captopril 6,25–12,5 mg, rapid titrieren bis Blutdruckkontrolle. Auch bei persistierender Dialysepflichtigkeit ACE-Hemmer fortsetzen (Erholung möglich nach Monaten).

Gastrointestinale Manifestationen:

• GERD/Ösophagusmotilitätsstörung: PPI (hoch dosiert), Prokinetika (Domperidon, Metoclopramid)

• Dünndarm-Dysmotilität/Malabsorption: rotierende Antibiotika (SIBO), Prokinetika

• Stuhlinkontinenz: Biofeedback, Sphinktertraining

Weitere Informationen: AWMF/DGRh S2k SSc 2025 (060-014); EULAR SSc 2023 (ARD 2024)