Idiopathische inflammatorische Myopathien (Myositiden) Langfassung

Geltungsbereich: Schwerpunkt erwachsene IIM; pädiatrische Dosierungen und Therapiepfade gesondert.

Grundlagen: DGN 2022 · BSR 2022 · IMACS Tumorscreening 2023

Ergänzend: EULAR/ACR-Myositis-Klassifikationskriterien 2017 · EULAR CTD-ILD 2026 · ACR ILD-Therapie 2023 · EULAR Schwangers 2024 · DGRh Wechselwirkung 2023 · DGRh Antimalaria 2020 · DOG Augen 2025

Subtyp - Klinische Einordnung - Wichtige Konsequenz

Dermatomyositis (DM) - Heliotropes Erythem, Gottron-Papeln/-Zeichen; Muskelbeteiligung variabel - Haut, Malignitätsrisiko, Lunge und Schlucken gesondert beurteilen

Klinisch amyopathische DM - Typische kutane DM ohne manifeste klinische Muskelschwäche; subklinische Muskelbeteiligung möglich - Normale CK keine Entwarnung für ILD oder andere Organmanifestationen

Antisynthetase-Syndrom (ASyS/ASS) - Anti-Synthetase-Antikörper; variable Kombination von ILD, Myositis, Arthritis, Raynaud und Mechanikerhänden - Unvollständige beziehungsweise organbetonte Präsentation möglich

Immunvermittelte nekrotisierende Myopathie (IMNM) - Ausgeprägte Muskelschwäche/-schädigung; Anti-HMGCR, Anti-SRP oder seronegativ - Toxische Statinmyopathie und autoimmune HMGCR-Myopathie unterscheiden

Overlap-Myositis - Muskelentzündung im Kontext weiterer Kollagenosemerkmale - Führende Organmanifestation und Grunderkrankung therapeutisch berücksichtigen

Polymyositis (PM) - Entzündliche Myopathie nach Ausschluss besser abgrenzbarer Subtypen und Mimics - Keine Sammelbezeichnung für jede seronegative proximale Muskelschwäche

Einschlusskörpermyositis (IBM) - Häufig asymmetrische Schwäche, besonders Fingerflexoren/Kniestrecker; Dysphagie - Eigener Therapiepfad; keine unkritische Übernahme der Nicht-IBM-Immunsuppression

Klinische Subtypen und Kategorien des ursprünglichen Klassifikationsbaums von 2017 sind nicht deckungsgleich.

• CK, AST/ALT, LDH; ergänzend Aldolase bei passender Konstellation; Blutbild, Nieren-/Leberwerte und Entzündungsparameter
• Transaminasenanstieg auch muskulär möglich; bei Therapieüberwachung Leberursache, Muskelaktivität und Begleitmedikation auseinanderhalten
• MSA/MAA einschließlich Anti-Jo-1/weiterer Synthetasen, Mi-2, TIF1γ, NXP2, MDA5, SAE, SRP, HMGCR sowie kontextbezogener Overlap-Antikörper
• Antikörperprofile zur Phänotyp- und Risikoeinordnung; isolierte oder schwache Positivität ohne passende Klinik keine ausreichende Diagnose
• Normale CK bei amyopathischer/hypomyopathischer DM und fortgeschrittenem Muskelschaden möglich
• Antikörpertiter nicht als alleinigen Aktivitätsmarker verwenden

• Muskel-MRT: Ödem und chronische Veränderungen; Auswahl einer geeigneten Biopsiestelle im Gesamtkontext
• EMG: myopathische Veränderungen, Spontanaktivität, Abgrenzung neurogener Ursachen
• Muskelbiopsie: nach DGN 2022 als Bestandteil der Diagnosesicherung empfohlen; Subtypisierung und Differenzialdiagnose durch erfahrene neuromuskuläre Pathologie
• Typische DM-Hautzeichen ohne Muskelmanifestation: dermatologische Beurteilung und gegebenenfalls Hautbiopsie
• Differenzialdiagnosen: toxische, infektiöse, endokrine, metabolische und hereditäre Myopathien, neuromuskuläre Übertragungsstörungen, Steroidmyopathie und andere neuromuskuläre Erkrankungen

• Schlucken: Dysphagie, Husten/Verschlucken, Gewichtsverlust und Aspirationshinweise aktiv erfragen; bei Verdacht FEES oder Videofluoroskopie
• Lunge: HRCT-Screening bei IIM mit Risikofaktoren stark empfohlen; bei den meisten übrigen IIM ohne Risikofaktoren erwägbar; IBM von dieser allgemeinen Empfehlung ausgenommen
• ILD-Risikomerkmale: Antisynthetase-Syndrom, klinisch amyopathische DM, Mechanikerhände, Arthritis, Anti-Synthetase-, Anti-MDA5- und Anti-Ro52-Antikörper
• Lungenfunktion: FVC/DLCO ergänzend; normale Funktion kein Ersatz für ein indiziertes HRCT
• Herz: Symptome und klinischer Befund; ergänzend EKG, kardiales Troponin I, Echokardiographie, bei Verdacht kardiale MRT und Kardiologie
• Malignität: individuelle IMACS Tumorscreening 2023-Risikostratifikation und nationale Früherkennung; vollständiger Pfad im Sonderblock
• Cave: Troponin T kann auch bei Skelettmuskelprozessen erhöht sein; isolierter Anstieg kein Nachweis einer Myokarditis.

• Voraussetzung: keine bessere Erklärung für die Symptome/Befunde
• Je nach verfügbarer Muskelbiopsie das gesamte passende Modell verwenden
• Ohne typische DM-Hautmanifestationen: Muskelbiopsie im Original für die Klassifikation vorgesehen; klinische Therapieentscheidung bei schwerer Erkrankung hiervon getrennt
• „Mögliche IIM“: Wahrscheinlichkeit ≥50 % bis <55 %; Score 5,3 bis <5,5 ohne beziehungsweise 6,5 bis <6,7 mit Muskelbiopsie
• „Wahrscheinliche IIM“: Wahrscheinlichkeit ≥55 % bis <90 %; Score 5,5 bis <7,5 ohne beziehungsweise 6,7 bis <8,7 mit Muskelbiopsie
• „Definite IIM“: Wahrscheinlichkeit ≥90 %; Score ≥7,5 ohne beziehungsweise ≥8,7 mit Muskelbiopsie

Item

Symptombeginn ≥18 bis <40 Jahre:

• Ohne Muskelbiopsie: 1,3
• Mit Muskelbiopsie : 1,5

Symptombeginn ≥40 Jahre:

• Ohne Muskelbiopsie: 2,1
• Mit Muskelbiopsie : 2,2

Objektive symmetrische, meist progrediente proximale Armschwäche:

• Ohne Muskelbiopsie: 0,7
• Mit Muskelbiopsie : 0,7

Objektive symmetrische, meist progrediente proximale Beinschwäche:

• Ohne Muskelbiopsie: 0,8
• Mit Muskelbiopsie : 0,5

Nackenflexoren schwächer als Nackenextensoren:

• Ohne Muskelbiopsie: 1,9
• Mit Muskelbiopsie : 1,6

Proximale Beinmuskeln schwächer als distale:

• Ohne Muskelbiopsie: 0,9
• Mit Muskelbiopsie : 1,2

Heliotropes Erythem:

• Ohne Muskelbiopsie: 3,1
• Mit Muskelbiopsie : 3,2

Gottron-Papeln:

• Ohne Muskelbiopsie: 2,1
• Mit Muskelbiopsie : 2,7

Gottron-Zeichen: nicht palpable erythematöse/violazee Makulae über Gelenkstreckseiten:

• Ohne Muskelbiopsie: 3,3
• Mit Muskelbiopsie : 3,7

Dysphagie oder ösophageale Dysmotilität:

• Ohne Muskelbiopsie: 0,7
• Mit Muskelbiopsie : 0,6

Anti-Jo-1 positiv:

• Ohne Muskelbiopsie: 3,9
• Mit Muskelbiopsie : 3,8

Erhöhte CK oder LDH oder AST oder ALT:

• Ohne Muskelbiopsie: 1,3
• Mit Muskelbiopsie : 1,4

Endomysiale mononukleäre Infiltrate an sonst gesunden, nicht nekrotischen Muskelfasern, ohne klare Invasion:

• Ohne Muskelbiopsie: -
• Mit Muskelbiopsie : 1,7

Perimysiale/perivaskuläre mononukleäre Infiltrate:

• Ohne Muskelbiopsie: -
• Mit Muskelbiopsie : 1,2

Perifaszikuläre Atrophie:

• Ohne Muskelbiopsie: -
• Mit Muskelbiopsie : 1,9

Rimmed vacuoles:

• Ohne Muskelbiopsie: -
• Mit Muskelbiopsie : 3,1

• Altersgruppen alternativ; Muskelenzym-Item nur einmal, auch bei mehreren erhöhten Enzymen
• Laboritems: Anti-Jo-1 aus standardisiertem/validiertem Serumtest; Muskelenzyme oberhalb der jeweiligen oberen Normgrenze, höchster Wert im Krankheitsverlauf.
• Weitere MSA erhalten im 2017-Modell keine zusätzlichen Punkte
• Originaler Untergruppenbaum: IMNM im PM-Ast; kein eigenständiger ASS-Ast
• Die empfohlene Klassifikationsschwelle liegt bei ≥55 %; „mögliche IIM“ liegt darunter. Die genannten Punktgrenzen entsprechen den gerundeten Originalangaben
• Das Klassifikationsergebnis bestätigt oder widerlegt die klinische Diagnose nicht allein

Original mit Tabelle und Modellbeschreibung: EULAR/ACR-Myositis-Klassifikationskriterien 2017. Online-Berechnung über die verlinkte Originalpublikation beziehungsweise die IMACS-Methodenseite.

• Glukokortikoide zur Induktion; frühe Ergänzung eines steroidsparenden Wirkstoffs, besonders bei schwerer Erkrankung
• Methotrexat oder Azathioprin als häufige konventionelle Optionen; Auswahl nach Haut-/Lungenbeteiligung, Kontraindikationen und Verträglichkeit
• Mycophenolat oder Calcineurinhemmer bei geeigneter Konstellation
• Bei IMNM häufig Kombinationstherapie erforderlich; Anti-SRP-positive IMNM mit frühzeitig erwägbarem Rituximab
• IVIG bei schwerer/refraktärer Muskelkrankheit oder relevanter Dysphagie erwägen; zugelassene adulte DM-Anwendung präparatbezogen
• Langsame Reduktion nach klinischer Besserung; Verlauf von Kraft, Funktion, Haut, Schlucken und Organen gemeinsam bewerten

Glukokortikoide (GK) · Prednisolon, Methylprednisolon · Therapiebeginn · Remissionsinduktion · Pulse präparatbezogen (Off-Label)

Cave: SSc-Overlap: Nierenkrisenrisiko

• • Prednisolon: initial etwa 1 mg/kg p.o. täglich; Nicht-IBM-Myositis; Reduktion nach klinischer Besserung
  • Methylprednisolon: schwere Manifestation: 250–1.000 mg i.v. täglich für 3–5 Tage; (Off-Label) – Pulsregime präparatbezogen

Methotrexat (MTX) · Frühe GK-Einsparung · (Off-Label)

Cave: CrCl <30 ml/min: kontraindiziert

• • Methotrexat (MTX): initial 15 mg p.o./s.c. einmal wöchentlich → bis 25 mg/Woche; (Off-Label)
  • Folsäure: Supplementation zu MTX
  • DGRh Wechselwirkung 2023: Cotrimoxazol in antibiotischer Therapiedosis meiden; PJP-Prophylaxe mit 160/800 mg dreimal wöchentlich bei niedrig dosiertem MTX möglich; Interaktionen und Kontrollen
  • DGRh Wechselwirkung 2023: unter Penicillinen MTX pausieren; Metamizol und Probenecid meiden; weitere Interaktionen
  • Nierenfunktion – DGRh Wechselwirkung 2023: bei GFR ≤45 ml/min von MTX abraten; FI: CrCl 30–59 ml/min → 50 % der Dosis, <30 ml/min → kontraindiziert; Dosisanpassung

Azathioprin · Frühe GK-Einsparung · Zulassung je Grunderkrankung

Cave: Xanthinoxidasehemmer → verstärkte Thiopurinwirkung / schwere Myelosuppression

• • Azathioprin: 2–3 mg/kg p.o. täglich; Dermatomyositis-Zulassung präparatbezogen
  • Allopurinol/Oxipurinol/Thiopurinol: Azathioprin auf 25 % der Ausgangsdosis reduzieren; engmaschiges Blutbild
  • Febuxostat: Kombination nicht empfohlen

Mycophenolat-Mofetil (MMF) · Frühe GK-Einsparung · (Off-Label)

• Mycophenolat-Mofetil (MMF): initial 500 mg p.o. zweimal täglich → 1.000–1.500 mg zweimal täglich; (Off-Label)

CNI · Tacrolimus, Ciclosporin · Kombination bei ausgewählten Organmanifestationen · (Off-Label)

Cave: Nephrotoxizität; starke CYP3A4-Interaktionen

• • Tacrolimus, unretardiert: IIM-ILD: initial 0,075 mg/kg/d p.o. in 2 Gaben; Talspiegel 5–10 ng/ml; (Off-Label)
  • Ciclosporin: 2,5–5 mg/kg/d p.o. in 2 Gaben; (Off-Label)

• Diagnose/Subtyp, tatsächliche Entzündungsaktivität, Adhärenz, Therapiedauer und Arzneimitteltoxizität erneut beurteilen
• Chronischen Muskelschaden, Steroidmyopathie, Dekonditionierung und andere Erkrankungen von aktiver Myositis unterscheiden
• Änderung, Intensivierung oder Kombination der bisherigen Immunsuppression nach Organrisiko
• Rituximab, IVIG oder Cyclophosphamid in der passenden schweren/refraktären Konstellation
• Neuere Studien-/US-Ergänzung: Brepocitinib bei adulter DM; spezifischer US-Zulassungsrahmen und Sicherheitsprofil im Wirkstoffeintrag
• Ergänzende Originalstudie: Abatacept ohne signifikanten primären Wirksamkeitsnachweis im Phase-3-Gesamtkollektiv
• Weitere JAK-/TYK2-, zelluläre oder Stammzellverfahren: spezialisierte Einzelfall-/Studienentscheidung, keine etablierte allgemeine Standardsequenz

Rituximab · Schwerer / refraktärer Verlauf; Anti-SRP-IMNM ggf. früh · (Off-Label)

Cave: HBV-Reaktivierung; schwere Hypogammaglobulinämie

• • Rituximab: 1.000 mg i.v. Tag 1 und 15; alternativ 375 mg/m² einmal wöchentlich ×4; Wiederbehandlung nach Aktivität; (Off-Label)

IVIG · Schwerer / refraktärer Verlauf; Dysphagie · Weitere Myositisformen (Off-Label)

Cave: Maltose → falsch hohe Glukosewerte bei ungeeigneter Messmethode; Gefahr irrtümlicher Insulingabe

• • Zulassung: adulte Dermatomyositis präparatbezogen; weitere IIM (Off-Label)
  • Immunglobuline i.v. (IVIG): adulte DM: 2 g/kg pro Zyklus über 2–5 Tage, alle 4 Wochen; DM-Zulassung präparatbezogen; weitere IIM (Off-Label)

Cyclophosphamid · Organbedrohender Verlauf · (Off-Label)

Cave: Fertilitätsschädigung; hämorrhagische Zystitis

• • Cyclophosphamid i.v.: 0,5–1 g/m² alle 4 Wochen; schwere Organbeteiligung; (Off-Label)
  • Cyclophosphamid p.o., alternativ: 1–2 mg/kg täglich; (Off-Label)
  • Mesna/Hydrierung: Begleitprophylaxe nach Regime

Abatacept · Reserve · Nutzen unsicher · (Off-Label)

• Abatacept: 125 mg s.c. einmal wöchentlich; hochselektive Reserve; Nutzen unsicher; (Off-Label)

Brepocitinib · Neuere US-Therapieoption · US-Zulassung; kein EU-Standard

• Brepocitinib: 30 mg p.o. einmal täglich; adulte DM; US-Zulassung, keine EU-Zulassung

• TNFi: keine allgemeine Erstlinienempfehlung; mögliche Verschlechterung berücksichtigen
• Hydroxychloroquin allein: keine ausreichende Therapie aktiver Muskel-/Organentzündung
• Unselektierte Immunsuppression bei IBM: keine gesicherte generelle krankheitsmodifizierende Behandlung
• Antifibrotika: Behandlung einer geeigneten fibrosierenden ILD-Konstellation, nicht der Myositis an sich; zentraler ILD-Wirkstoffbereich

• UV-Schutz, dermatologische Mitbetreuung und Erfassung der Hautaktivität, beispielsweise mit CDASI
• Topische Glukokortikoide nach DGN 2022, im Gesicht zunächst auf 2–3 Wochen begrenzen; alternativ Tacrolimus 0,1 % topisch (Off-Label) – Indikation kutane DM; dermatologische Anwendung nach Lokalisation/Verträglichkeit.
• Hydroxychloroquin als hautgerichtete Option; keine ausreichende Therapie einer aktiven Muskel-/Organbeteiligung
• Bei unzureichendem Ansprechen manifestationsbezogene systemische Therapie, unter anderem Methotrexat, Mycophenolat oder IVIG
• Bei neuem Exanthem oder Muskelsymptomen Arzneimitteltoxizität differenzialdiagnostisch prüfen

Hydroxychloroquin · Ausgewählte Hautmanifestationen · (Off-Label)

Cave: Retinopathie / QT-Verlängerung; Makulopathie laut FI kontraindiziert

• • Hydroxychloroquin: 200–400 mg p.o. täglich; ≤5 mg/kg tatsächliches Körpergewicht/d; kutane DM; (Off-Label)
  • Ansprechen: nach 8–12 Wochen; ohne Besserung nach 6 Monaten Beendigung erwägen
  • DGRh Wechselwirkung 2023: Azithromycin meiden; FI: Tamoxifen-Kombination nicht empfohlen; weitere Interaktionen
  • DGRh Antimalaria 2020: Dosierung nach tatsächlichem Körpergewicht; Augen-, Muskel- und Herzmonitoring

• Individuell angepasstes Kraft-/Ausdauertraining, Physiotherapie, Ergotherapie, Hilfsmittel und Sturzprävention
• Schluckfunktion und Ernährung regelmäßig beurteilen; Aspirationsprophylaxe und gezielte Schlucktherapie
• DGN 2022: IVIG (Off-Label), besonders bei Dysphagie; initial 2 g/kg, danach 1–2 g/kg alle 4–6 Wochen über 2–5 Tage; etwa 6 Monate; vordefinierte Funktions-/Schluckziele
• Fortführung nur bei nachvollziehbarem Nutzen beziehungsweise begründeter Stabilisierung; keine etablierte krankheitsmodifizierende Wirksamkeit für alle IBM-Verläufe
• Keine unkritische dauerhafte Übernahme des Glukokortikoid-/Immunsuppressionsschemas anderer Myositiden

• Logopädie/Schlucktherapie, Konsistenzanpassung und Ernährungstherapie; Aspirationsrisiko auch ohne dramatische CK-Erhöhung
• Bei ausgewählter krikopharyngealer Funktionsstörung Dilatation, Myotomie oder andere lokale Verfahren im erfahrenen interdisziplinären Team
• Belastung an Aktivität, Organbeteiligung und Funktionsniveau anpassen
• Osteoporose-, Infektions- und kardiovaskuläre Risiken berücksichtigen
• Kinderwunsch früh ansprechen; bei gonadotoxischer Therapie Fertilitätsprotektion vor Beginn

• Standardisierte Kraftprüfung, beispielsweise MMT-8; ergänzend alltagsbezogene Funktion und patientenberichtete Einschränkungen
• Dysphagie, Aspiration, Ernährung, Hautaktivität und respiratorische Beschwerden bei Verlaufskontakten
• CK und andere Muskelenzyme im Kontext von Kraft/Funktion; Antikörperverlauf nicht isoliert zur Steuerung
• Amyopathische DM: regelmäßige Suche nach neu auftretender Muskelbeteiligung; DGN 2022 beschreibt in den ersten zwei Jahren Kontrollen etwa alle zwei bis drei Monate
• Kardiale Symptome, Rhythmusstörungen oder Biomarkerauffälligkeiten mit gezielter Weiterdiagnostik

• Blutbild, Transaminasen und Nierenfunktion; zusätzlich substanz-/risikobezogene Parameter
• HBV/HCV, TB und weitere Infektionsdiagnostik entsprechend Therapie und Expositionsrisiko; vor B-Zell-Depletion Immunglobuline
• Impfstatus und Indikationsimpfungen vor Therapiebeginn optimieren; Lebendimpfungen unter relevanter Immunsuppression gesondert bewerten
• Osteoporoserisiko unter Glukokortikoiden; Blutdruck, Glukose und kardiovaskuläre Risiken
• Fortpflanzungsplanung, Kontrazeption und gegebenenfalls Fertilitätserhalt vor teratogener/gonadotoxischer Behandlung

• Rituximab: IgG vor Beginn und vor jedem weiteren Zyklus
• Cyclophosphamid: nadirbezogenes Blutbild; bei i.v.-Pulsen typischerweise Tag 8–14; Urin auf Hämaturie
• Tacrolimus/Ciclosporin: Talspiegel, Blutdruck und Nierenfunktion; erneute Beurteilung bei Interaktion oder Formulierungswechsel
• Hydroxychloroquin: Augenbasis Monat 0–6 – DGRh Antimalaria 2020; jährlich ab dem 5. Therapiejahr, bei Risikofaktoren ab Beginn – DOG Augen 2025. FI-Abweichung: Kontrollen vor Beginn und alle 3 Monate; Details
• Hydroxychloroquin – DGRh Antimalaria 2020: CK/LDH vor Beginn und alle 3–6 Monate; neue Schwäche/Dysphagie oder kardiale Auffälligkeit → gezielte Abklärung

Weitere Kontrollen und Dosisanpassungen: Methotrexat · Medikamentenübersicht

DGRh Antimalaria 2020 · DOG Augen 2025

• FVC/DLCO alle 3–6 Monate im ersten Jahr, danach mindestens alle 6–12 Monate; zusätzliche Untersuchungen bei Progressionsverdacht
• Bei Risiko eines schweren/rasch progredienten Verlaufs HRCT nach 3–6 Monaten, im Verlauf jährlich während der ersten zwei Jahre; zusätzlich bei Progressionsverdacht
• Verlaufsempfehlungen bei diagnostizierter ILD, keine identische Routine-HRCT-Serie nach negativem Screening
• Atemmuskel- und Beinmuskelschwäche bei Interpretation der Funktion/Belastungstests berücksichtigen

• Adult beginnende IIM mit Diagnosestellung innerhalb von drei Jahren nach Symptombeginn
• Nationale alters-/geschlechtsbezogene Früherkennung zusätzlich
• Keine routinemäßige IIM-bedingte Zusatzscreeningserie bei juveniler IIM oder gesicherter IBM; konkrete Warnzeichen trotzdem abklären
• Risikogruppe relativ zu anderen IIM-Patient:innen; niedrige Risikomerkmale keine rechnerischen Minuspunkte

Hoch: DM; Anti-TIF1γ; Anti-NXP2; Symptombeginn >40 Jahre; anhaltend hohe Aktivität trotz Immunsuppression einschließlich Rezidiv; mäßige/schwere Dysphagie; kutane Nekrose/Ulzeration

Intermediär: Klinisch amyopathische DM; PM; IMNM; Anti-SAE1, Anti-HMGCR, Anti-Mi-2 oder Anti-MDA5; männliches Geschlecht

Niedrigeres Risiko: Antisynthetase-/Overlap-Syndrom; Anti-SRP, Anti-Jo-1 oder andere Synthetasen; MAA wie PM-Scl, Ku, RNP, SSA/SSB; Raynaud, entzündliche Arthritis oder ILD

• Hohes Gesamtrisiko: mindestens zwei Hochrisikomerkmale
• Moderates Gesamtrisiko: ein Hochrisikomerkmal oder mindestens zwei intermediäre Merkmale, sofern nicht bereits Hochrisiko
• Standardrisiko: übrige Konstellationen; kein Nullrisiko

Gesamtrisiko: Bei Diagnose - Folgeprogramm

Standard: Basisscreening - Nationale Früherkennung; anlassbezogene Abklärung

Moderat: Basis- und erweitertes Screening - Individuell nach Befunden und Verlauf

Hoch: Basis- und erweitertes Screening - Jährliches Basisscreening für drei Jahre

• Basis: ausführliche Anamnese/Untersuchung, Blutbild, Leberwerte, BSG beziehungsweise Plasmaviskosität, CRP, Serumproteinelektrophorese/freie Leichtketten, Urinstatus, Röntgen-Thorax
• Erweitert: CT Hals, Thorax, Abdomen und Becken; zusätzlich je nach bereits erfolgter nationaler Vorsorge und individueller Eignung Zervixscreening, Mammographie, PSA, CA-125, Becken-/transvaginaler Ultraschall und Test auf okkultes Blut im Stuhl
• Aktuelle, gleichwertige Voruntersuchungen für das Tumorscreening berücksichtigen
• Bei hohem Gesamtrisiko und unauffälligem Erstscreening FDG-PET/CT bzw. obere/untere GI-Endoskopie erwägen. Als einzelne Screeninguntersuchung kann PET/CT bei Anti-TIF1γ-positiver DM, Beginn >40 Jahre und mindestens einem weiteren klinischen Hochrisikomerkmal erwogen werden.
• Nasoendoskopie nur bei passendem erhöhtem geografischem Risiko für Nasopharynxkarzinom erwägen.
• Gewichtsverlust, familiäre Tumoranamnese, ungeklärtes Fieber, Nachtschweiß, Rauchexposition oder andere Tumorhinweise unabhängig von der errechneten Gruppe abklären
• Evidenzgrenze: Zeitpunkte und Intensität des Tumorscreenings überwiegend konsensusgestützt

• Akute/subakute Dyspnoezunahme, Hypoxämie oder rasche Bildgebungsprogression als Notfallkonstellation
• Anti-MDA5 und bestimmte Antisynthetase-Konstellationen als Risikohinweise; fehlende Muskelschwäche schließt schweren Verlauf nicht aus
• Infektion, Aspiration, kardiale Ursache und Arzneimittelreaktion parallel prüfen
• Interdisziplinäre stationäre Behandlung mit frühzeitiger Kombination immunsuppressiver Therapie nach Risiko und Verlauf
• Regimeauswahl über Glukokortikoide, Tacrolimus, Cyclophosphamid, Rituximab, Mycophenolat beziehungsweise IVIG
• Frühzeitige Vorstellung zur Lungentransplantationsevaluation bei RP-ILD; Evaluation nicht gleich Listung
• Vollständiger Screening-/Therapie-/PPF-Pfad: CTD-ILD

DGN 2022: Myositissyndrome. Wiendl, Schmidt et al.; DGN-S2k-Leitlinie, AWMF 030-054, 2022. Nach inhaltlicher Prüfung 2024 verlängert bis 27.04.2027.

BSR 2022: British Society for Rheumatology guideline on management of paediatric, adolescent and adult patients with idiopathic inflammatory myopathy. Oldroyd et al.; Rheumatology 2022;61:1760–1768.

IMACS Tumorscreening 2023: International Guideline for Idiopathic Inflammatory Myopathy-Associated Cancer Screening: an International Myositis Assessment and Clinical Studies Group (IMACS) initiative. Oldroyd et al.; Nat Rev Rheumatol 2023;19:805–817.

EULAR/ACR-Myositis-Klassifikationskriterien 2017: 2017 EULAR/ACR Classification Criteria for Adult and Juvenile Idiopathic Inflammatory Myopathies and Their Major Subgroups. Lundberg et al.; Arthritis Rheumatol 2017;69:2271–2282.

EULAR CTD-ILD 2026: ERS/EULAR clinical practice guidelines for connective tissue disease-associated interstitial lung disease. Antoniou et al.; Eur Respir J 2026;67:2402533.

ACR ILD-Therapie 2023: 2023 American College of Rheumatology (ACR)/American College of Chest Physicians (CHEST) Guideline for the Treatment of Interstitial Lung Disease in People with Systemic Autoimmune Rheumatic Diseases. Johnson et al.; Arthritis Rheumatol 2024;76:1182–1200.

EULAR Schwangers 2024: EULAR recommendations for use of antirheumatic drugs in reproduction, pregnancy, and lactation: 2024 update. Rüegg et al.; Ann Rheum Dis 2025;84:910–926.

DGRh Wechselwirkung 2023: Bewertung von Wechselwirkungen und Dosierungsempfehlungen von synthetischen DMARDs – Evidenz- und konsensbasierte Empfehlungen auf Basis einer systematischen Literatursuche. Fiehn et al.; Z Rheumatol 2023;82:151–162.

DGRh Antimalaria 2020: Sicherheitsmanagement der Therapie mit Antimalariamitteln in der Rheumatologie. Interdisziplinäre Empfehlungen auf der Basis einer systematischen Literaturrecherche. Fiehn et al.; Z Rheumatol 2020;79:186–194.

DOG Augen 2025: Augenärztliche Screening-Untersuchungen bei Therapie mit Chloroquin oder Hydroxychloroquin. DOG/BVA/RG; S1-Leitlinie, AWMF 045-016, Juli 2025.

MTX-FI: Methotrexat: Fachinformation, Abschnitte 4.2–4.5.

HCQ-FI: Hydroxychloroquin 200 mg: Fachinformation, November 2025, Abschnitte 4.2–4.6.

1. Wiendl H, Schmidt J et al. Myositissyndrome. DGN-S2k, AWMF 030-054, 2022; verlängerte Fassung 2024.

2. Lundberg IE et al. EULAR/ACR classification criteria for adult and juvenile IIM and their major subgroups. Arthritis Rheumatol. 2017;69:2271–2282.

3. Oldroyd AGS et al. International Guideline for IIM-Associated Cancer Screening: an IMACS initiative. Nat Rev Rheumatol. 2023;19:805–817.

4. Antoniou KM et al. ERS/EULAR clinical practice guidelines for CTD-associated ILD. Eur Respir J. 2026;67:2402533.

5. Oldroyd A et al. British Society for Rheumatology guideline on management of paediatric, adolescent and adult patients with IIM. Rheumatology. 2022;61:1760–1768.

6. Johnson SR et al. ACR/CHEST guideline for treatment of SARD-ILD, 2023. Arthritis Rheumatol. 2024;76:1182–1200.

7. Immunglobuline i.v. 10 % – deutsche Fachinformation.

8. Azathioprin – deutsche Fachinformation.

9. Prednisolon – deutsche Fachinformation.

10. Methylprednisolon 250 mg/1000 mg – deutsche Fachinformation.

11. Methotrexat-Tabletten – deutsche Fachinformation.

12. Mycophenolat-Mofetil – EU-Produktinformation.

13. Rituximab – EU-Produktinformation.

14. Cyclophosphamid – deutsche Fachinformation.

15. Tacrolimus 0,5/1/5 mg Hartkapseln – deutsche Fachinformation.

16. Ciclosporin-Mikroemulsion Weichkapseln – deutsche Fachinformation, April 2026.

17. Hydroxychloroquin – deutsche Fachinformation.

18. AAO. Recommendations on Screening for Hydroxychloroquine Retinopathy, 2025 revision; Ophthalmology 2026.

19. FDA. Brepocitinib (brepocitinib), initial US prescribing information, 2026.

20. FDA. Approval of first oral drug indicated to treat dermatomyositis in adults, 27.08.2026.

21. Brepocitinib in Dermatomyositis – randomisierte Phase-3-Originalstudie, NEJM 2026.

22. European Commission. Orphan designation EU/3/25/3121, brepocitinib for dermatomyositis.

23. Efficacy and safety of subcutaneous abatacept plus standard treatment in active IIM: phase III RCT. Arthritis Rheumatol. 2025.

24. Abatacept – EU-Produktinformation.

25. Rüegg L et al. EULAR recommendations for antirheumatic drugs in reproduction, pregnancy and lactation: 2024 update. Ann Rheum Dis. 2025;84:910–926.

Weitere RheumaTobee-Angebote: Klassifikation · Tools · Medikamente.

• Weitere Fachinformationen: Prednisolon, FI 4.3–4.5, Methotrexat-Fertigpen, FI 4.2–4.4, Mycophenolat-Natrium, FI 4.3/4.4, Hydroxychloroquin, FI 4.3/4.4.