Juvenile Idiopathische Arthritis (JIA)

ILAR-Klassifikation: Beginn <16 LJ, Dauer >6 Wochen, Ausschluss anderer Ursachen.

• Oligoarthritis (≤4 Gelenke, persistent/extended): häufigster Subtyp; oft ANA+, Mädchen, Uveitis-Risiko

• Polyarthritis RF-negativ (≥5 Gelenke, RF–)

• Polyarthritis RF-positiv (≥5 Gelenke, 2× RF+): wie adulte seropositive RA

• Systemische JIA (sJIA)/Still-Erkrankung: quotidianes Fieber, flüchtiger Ausschlag, systemische Entzündung; Serositis, Organomegalie. Arthritis kann initial fehlen.

• Enthesitis-assoziierte Arthritis (ERA): HLA-B27+, Jungen, Enthesitis, SpA-Spektrum

• Juvenile Psoriasisarthritis, Undifferenziert

Prognostisch ungünstige Faktoren (Risikofaktoren für aggressiven Verlauf):

• Beteiligung Sprunggelenk, Handgelenk, Hüfte, Iliosakralgelenk, Kiefergelenk

• Erosive Erkrankung, Enthesitis, RF+/Anti-CCP+, symmetrische Erkrankung, erhöhte Entzündungsmarker, verzögerte Diagnose

Verlaufsmonitoring: Validierte Aktivitätsscores (JADAS, clinical JADAS-10, Wallace Remission Criteria, ACR Inactive Disease Criteria). Treat-to-Target = inaktive Erkrankung.

Stufe 1 – Initialtherapie (beide Empfehlungen kombinierbar):

• NSAIDs: konditional als Begleittherapie (kurze Anwendung) [sehr niedrige Evidenz]

• Intraartikuläre GK (IAGK): stark empfohlen als Erstmaßnahme [sehr niedrige Evidenz]

→ Triamcinolonhexacetonid stark bevorzugt gegenüber Triamcinolonacetonid [niedrige Evidenz]

• Orale GK: konditional abgeraten; wenn unvermeidbar niedrigste Dosis / kürzeste Dauer

Stufe 2 – Bei unzureichendem Ansprechen auf NSAIDs/IAGK:

• csDMARD (stark empfohlen): MTX > Leflunomid > Sulfasalazin > HCQ

→ MTX oral bedingt bevorzugt gegenüber s.c. [sehr niedrige Evidenz]; s.c. bei unzureichendem Ansprechen, Unverträglichkeit, individuelle Faktoren. Optimale Wirkung nach 3 Monaten, erste Bewertung nach 6–8 Wochen.

Stufe 3 – Bei unzureichendem Ansprechen auf csDMARD:

• bDMARD (stark empfohlen): TNFi am häufigsten eingesetzt (Etanercept, Adalimumab); kein bevorzugtes Biologikum benannt

→ Abatacept, Tocilizumab als Alternativen

Bei Versagen erstes TNFi: Wechsel auf Non-TNFi-Biologikum (Tocilizumab/Abatacept) bevorzugt vor zweitem TNFi [sehr niedrige Evidenz]

• DMARD-Therapie stark empfohlen über NSAR-Monotherapie als Erstlinie [mittlere Evidenz]

• MTX Monotherapie konditional bevorzugt gegenüber Triple-DMARD [niedrige Evidenz]

• MTX s.c. konditional bevorzugt gegenüber oral [sehr niedrige Evidenz]

• GK oral: nur als Bridging <3 Monate bei mittlerer/hoher Aktivität; chronisch niedrigdosiert stark abgeraten

• IAGK: konditional als Begleittherapie empfohlen, Triamcinolonhexacetonid bevorzugt

Bei cJADAS-10 >2,5 auf DMARD-Monotherapie: Bei unzureichendem Ansprechen auf eine DMARD-Monotherapie: bDMARD hinzufügen; Krankheitsaktivitätsbeurteilung: JADAS/cJADAS & Berücksichtigung ungünstiger Prognosefaktoren

RF+: Wie RF–, frühzeitigere Eskalation. Bei Versagen: Abatacept, Tocilizumab, JAKi (Baricitinib, Upadacitinib)

Infliximab + MTX: Infliximab möglichst mit MTX (o.a. csDMARD) kombinieren, Reduktion von Immunogenität und sekundärem Wirkverlust; Monotherapie möglichst vermeiden.

Sakroiliitis:

• NSAIDs stark empfohlen als Erstlinie [sehr niedrige Evidenz]

• Bei unzureichendem Ansprechen: TNFi stark empfohlen gegenüber weiter NSAR-Monotherapie [niedrige Evidenz]

• MTX-Monotherapie stark abgeraten für axiale Domäne

• Sulfasalazin bei TNFi-Kontraindikation/Versagen für periphere Arthritis [niedrige Evidenz]

Enthesitis:

• NSAR bedingt als ergänzende Initialtherapie [sehr niedrige Evidenz]

• DMARD-Therapie als Erstlinientherapie stark empfohlen

• MTX konditional gegenüber Sulfasalazin bevorzugt

• TNFi als bevorzugtes erstes bDMARD [niedrige Evidenz]

Physiotherapie: konditional empfohlen bei bestehender oder drohender Funktionseinschränkung.

Initialtherapie ohne MAS:

•IL-1- oder IL-6-Inhibitor stark empfohlen als Erstlinientherapie [niedrige Evidenz]

Keine NSAR-Monotherapie als Initialtherapie

→ Anakinra 1–2 mg/kg/d s.c. (rascher Wirkeintritt), Canakinumab 4 mg/kg s.c. alle 4 Wochen, Tocilizumab 8–12 mg/kg i.v. alle 2–4 Wochen

→ Kein bevorzugter Wirkstoff; IL-1- und IL-6-Inhibitoren gleichwertig

• NSAIDs: konditional; nur kleiner Teil spricht dauerhaft an – rasche Eskalation bei fehlendem Ansprechen

• GK oral: konditional abgeraten als Monotherapie; wenn unvermeidbar niedrigste Dosis kürzeste Dauer

• csDMARD (MTX): stark abgeraten als Monotherapie für systemische Merkmale; ggf. kombiniert für Arthritis

Bei Versagen IL-1/IL-6-Inhibitor (bei residueller Arthritis):

• bDMARD oder csDMARD stark empfohlen gegenüber langfristiger GK-Therapie [sehr niedrige Evidenz]

• Optionen: MTX kombiniert, Abatacept, TNFi

Seltene schwere Lungenbeteiligung: Cave-Zeichen für sJIA-assoziierte Lungenerkrankung, insbesondere junges Erkrankungsalter, Trisomie 21, MAS-Anamnese und Hypersensitivitätsreaktionen. Regelmäßiges klinisches Screening empfohlen.

2016-Klassifikationskriterien: Ferritin >684 µg/l + ≥2 von: Thrombozyten ≤181.000/µl, GOT >48 U/l, Fibrinogen ≤360 mg/dl, Triglyzeride >156 mg/dl. Die Kriterien unterstützen die Diagnose, schließen ein frühes MAS bei Nichterfüllung jedoch nicht aus.

• IL-1- oder IL-6-Inhibitor stark empfohlen als Erstlinientherapie

• Systemische GK stark empfohlen als Bestandteil der Initialtherapie

• Bei refraktärem MAS Wechsel auf einen anderen bDMARD- oder tsDMARD-Ansatz, einschließlich Emapalumab oder JAK-Inhibition, im spezialisierten Zentrum erwägen [sehr niedrige Evidenz]

Screening-Intervall: Hochrisiko (ANA+, <7 LJ bei Beginn, JIA-Dauer ≤4 J, JIA Kategorie): Spaltlampe. Niedrigrisiko: alle 6–12 Monate.

Akute symptomatische Uveitis (ERA/SpA, HLA-B27): topische GK zuerst, nicht sofortige Systemeskalation. Patientenaufklärung über Warnsymptome (Schmerz, Rötung, Photophobie).

Topische Therapie: Prednisolonazetat 1% bevorzugt vor Difluprednate. Bei Bedarf 1–2 Tropfen/d Prednisolonazetat: systemische Therapie hinzufügen.

Systemische Eskalation (Stufen):

• MTX s.c. (1. systemisches DMARD, bevorzugt oral)

• Adalimumab als bevorzugtes erstes bDMARD; Nächste Optionen: Infliximab, Tocilizumab und entweder Golimumab, Abatacept, Janus Kinase Inhibitors (JAKi) oder Rituximab

• Dosisoptimierung monoklonaler TNFi vor Klassenwechsel

• Bei Versagen 2 monoklonaler TNFi: Abatacept oder Tocilizumab (biologisch); oder MMF, Leflunomid, Ciclosporin (nicht-biologisch)

Taper: Topische GK vor systemischer Therapie. Systemisches DMARD/Biologikum: erst nach ≥2 Jahren gut kontrollierter Erkrankung tapern.

Quellen: ACR 2026 JIA Guideline Summary | EULAR/PReS 2024 Recommendations for Still’s Disease | weiterhin ergänzend ACR 2021 und ACR 2019