ITM Case Library
Juvenile idiopathische Arthritis (JIA)

Diagnostik und Klassifikation
Gelenke
Schwellung, Bewegungseinschränkung, Morgensteifigkeit; Beginn <16 Jahre, Arthritis ≥6 Wochen
Untergruppenmerkmale
wenige/viele Gelenke; Enthesitis, Daktylitis, Sakroiliitis, Psoriasis
Systemische Form
Fieberspitzen, flüchtiges Exanthem, Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie/ Serositis
Labor
ANA zur Uveitis-Risikoeinordnung; RF/HLA-B27 nach Phänotyp
Augen
chronische anteriore Uveitis häufig symptomlos → augenärztliches Screening
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Klinische Einordnung und Untersuchung

  • Entzündliche Gelenksymptomatik, Schwellung, Bewegungseinschränkung und Funktionsverlust; aktive Gelenke und eingeschränkte Gelenke getrennt erfassen
  • Periphere Arthritis, Enthesitis, Daktylitis, Sakroiliitis-/Wirbelsäulensymptome, Haut-/Nagelpsoriasis, Fieber, Exanthem, Lymphadenopathie und Organmanifestationen
  • Kiefergelenk: Mundöffnung, Schmerzen/Funktion und Wachstumskontext; bei Verdacht gezielte Bildgebung und kinderrheumatologisch-kieferorthopädische Mitbetreuung
  • Augenbeschwerden erfragen; fehlende Beschwerden schließen chronische anteriore Uveitis nicht aus
  • Labor phänotyp- und differenzialdiagnostisch; ANA/RF und gegebenenfalls HLA-B27 im klinischen Kontext
  • Bei akuter Monoarthritis oder systemisch krankem Kind gezielte infektiologische beziehungsweise hämatologisch-onkologische Abklärung; Klassifikation erst nach Prüfung plausibler Alternativen

ILAR-Klassifikation – Edmonton 2001, publiziert 2004

Grundvoraussetzung: Arthritis unklarer Ursache; Beginn vor dem 16. Geburtstag; Dauer mindestens sechs Wochen; andere Ursachen ausgeschlossen.

Kategorie Einschlussmerkmale Ausschlüsse aus der Legende
Systemische JIA Arthritis ≥1 Gelenk; Fieber ≥2 Wochen, an ≥3 Tagen täglich dokumentiert; zusätzlich ≥1: flüchtiges Exanthem, generalisierte Lymphadenopathie, Hepato-/ Splenomegalie, Serositis a, b, c, d
Oligoarthritis 1–4 Gelenke in den ersten sechs Monaten; persistierend: im Gesamtverlauf ≤4; erweitert: danach >4 a, b, c, d, e
RF-negative Polyarthritis ≥5 Gelenke in den ersten sechs Monaten; RF negativ a, b, c, d, e
RF-positive Polyarthritis ≥5 Gelenke in den ersten sechs Monaten; RF ≥2-mal positiv im Abstand ≥3 Monaten, beide Bestimmungen in den ersten sechs Monaten a, b, c, e
Psoriasisarthritis Arthritis und Psoriasis; alternativ Arthritis plus ≥2: Daktylitis, Nageltüpfelung/ Onycholyse, Psoriasis bei Verwandten ersten Grades b, c, d, e
Enthesitisassoziierte Arthritis Arthritis und Enthesitis; alternativ Arthritis oder Enthesitis plus ≥2: SI-Druckschmerz/ entzündlicher lumbosakraler Schmerz, HLA-B27, Junge mit Erkrankungsbeginn nach dem sechsten Geburtstag, akute anteriore Uveitis, definierte SpA-Anamnese bei Verwandten ersten Grades a, d, e
Undifferenzierte Arthritis Kriterien keiner Kategorie oder von mindestens zwei Kategorien —

Begriffe nach ILAR: Arthritis: ärztlich festgestellte Gelenkschwellung oder Bewegungseinschränkung mit Schmerz/Druckschmerz, mindestens sechs Wochen, ohne bessere Erklärung. Quotidianes Fieber: täglich mindestens einmal ≥39 °C, dazwischen Rückgang auf ≤37 °C. Nageltüpfelung: mindestens zwei Tüpfel an einem oder mehreren Nägeln.

Ausschlusslegende: a: Psoriasis bei Patient:in oder Verwandten ersten Grades. b: HLA-B27-positiver Junge mit Arthritisbeginn nach dem sechsten Geburtstag. c: ankylosierende Spondylitis, enthesitisassoziierte Arthritis, Sakroiliitis bei CED, reaktive Arthritis im Original als Reiter-Syndrom, oder akute anteriore Uveitis bei Patient:in beziehungsweise entsprechende Erkrankungsanamnese bei Verwandten ersten Grades. d: mindestens zwei positive IgM-RF-Bestimmungen im Abstand ≥3 Monaten. e: systemische JIA. Für die ERA-Familienanamnese gilt die im Original definierte SpA-Erkrankungsgruppe.

  • Klassifikation kein Ersatz der Diagnose; keine erzwungene Wartezeit auf vollständige Kriterien bei behandlungsbedürftiger Erkrankung
  • Still-Erkrankung: klinische Bewertung nach EULAR Still 2024; sJIA und adultes Still-Syndrom als Erkrankungskontinuum

Therapie
Therapiebeginn
Oligoarthritis → kurzer NSAR-Versuch + intraartikuläre GK; Polyarthritis → früh MTX; Still → früh IL-1i oder IL-6Ri, GK möglichst kurz
Unzureichende Wirksamkeit
persistierende Oligoarthritis → MTX (Off-Label); trotz MTX → TNFi, nach Subtyp/ Zulassung IL-6Ri, Abatacept oder JAKi; juvenile axSpA trotz NSAR → TNFi oder IL-17i
nach Biologikum/JAKi → Wechsel nach Subtyp, Gelenk-/Organaktivität und Zulassung; Still mit isolierter Restarthritis → MTX/lokale GK
Deeskalation
zuerst GK; nichtsystemische Kombinationstherapie → nach ACR 2026 zunächst csDMARD; Still → ≥6 Monate GK-freie CID vor Biologikareduktion; Uveitis → eigene okuläre Remissionsdauer
Kinderdosierungen
Alters-/Gewichtsgrenzen und KOF in den Medikamentenblöcken
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Nichtmedikamentöse Versorgung

  • Regelmäßige, angepasste körperliche Aktivität; Physiotherapie und Ergotherapie nach Funktionsdefizit
  • Schul-/Ausbildungsbeteiligung, Selbstmanagement, psychosoziale Belastungen und Therapieverständnis berücksichtigen
  • Keine spezifische Diät als Ersatz einer erforderlichen DMARD-Therapie; Wachstum und Ernährungszustand im Verlauf

Oligoarthritis und nichtsystemische Polyarthritis

  • Oligoarthritis: begrenzter NSAR-Versuch; intraartikuläre Glukokortikoide, bei geeigneten Gelenken bevorzugt Triamcinolonhexacetonid; bei anhaltender Aktivität MTX; persistierende Oligoarthritis (Off-Label)
  • Polyarthritis: früher csDMARD-Beginn; MTX bevorzugt; ungünstige Prognose-/Funktionskonstellation und hohe Aktivität bei Eskalation berücksichtigen
  • ACR 2026: orale MTX-Gabe gegenüber s.c. konditional bevorzugt; Verträglichkeit, Dosisbedarf, zuverlässige Anwendung und konkrete Formulierung individuell berücksichtigen
  • Unzureichende Kontrolle trotz angemessener Therapie: bDMARD; ACR 2026-Präferenz für TNFi in den jeweils benannten nichtsystemischen Pfaden; Organmanifestationen können die Auswahl verändern
  • Bei TNFi-Therapie nichtsystemischer JIA begleitendes csDMARD nach ACR 2026 bedingt bevorzugt; kein routinemäßiges Antidrug-Antikörpermonitoring.
  • Nach TNFi-Versagen: Dosis-/Frequenzanpassung, anderer TNFi oder anderer Wirkmechanismus als unterschiedliche Optionen; ACR 2026 ohne allgemeine Präferenz zwischen diesen Wegen
  • RF-positive Polyarthritis: pädiatrischer Versorgungspfad; indikationsbezogene Kinderzulassungen beachten
csDMARDs · MTX, Sulfasalazin · Frühe Basistherapie · Auswahl nach Gelenkmuster · MTX bei persistierender

Zum Steckbrief csDMARDs

Oligoarthritis (Off-Label)

Cave: MTX: CrCl <30 ml/min: KI; Sulfasalazin: systemische JIA

  • Methotrexat (MTX): ab 3 Jahren; 10–15 mg/m² KOF p.o./s.c. einmal wöchentlich; refraktär bis 20 mg/ m²/Woche, im Allgemeinen höchstens 25 mg/Woche; persistierende Oligoarthritis (Off-Label)
  • Nierenfunktion unter MTX: CrCl 30–59 ml/min → 50 % der Dosis; CrCl <30 ml/min → KI
  • Folsäure – Supplementation zu MTX: z. B. 5 mg p.o. zweimal wöchentlich, jeweils an MTX-freien Tagen
  • Sulfasalazin: ab 6 Jahren; 50 mg/kg/d p.o. in 2 Gaben, höchstens 2 g/d; Einschleichen über 4 Wochen; nach 3 Monaten unzureichende Wirksamkeit → ggf. 75 mg/kg/d, höchstens 3 g/d; periphere Polyarthritis/ERA
  • MTX/Cotrimoxazol: antibiotische Therapiedosis meiden; die DGRh-Daten zur PJP-Prophylaxe betreffen Erwachsene; pädiatrische Dosierung gesondert festlegen
  • DGRh Wechselwirkung 2023: unter Penicillinen MTX pausieren; Metamizol und Probenecid meiden; weitere Interaktionen
  • DGRh Wechselwirkung 2023: Eisen zeitlich getrennt einnehmen; bei Digoxin Wirkung/ggf. Spiegel kontrollieren; weitere Interaktionen

Zum Steckbrief Oligoarthritis (Off-Label)

TNFi · Adalimumab, Etanercept · Nach unzureichender konventioneller Therapie

Cave: schwere Herzinsuffizienz (NYHA III/IV)

  • Adalimumab – pJIA: ab 2 Jahren; 10–<30 kg: 20 mg, ≥30 kg: 40 mg s.c. alle 2 Wochen; + MTX, Monotherapie bei MTX-Unverträglichkeit/-Ungeeignetheit; Ansprechprüfung nach 12 Wochen
  • Adalimumab – ERA: ab 6 Jahren; 15–<30 kg: 20 mg, ≥30 kg: 40 mg s.c. alle 2 Wochen
  • Etanercept: pJIA/erweiterte Oligoarthritis ab 2 Jahren; ERA/juvenile PsA ab 12 Jahren; 0,8 mg/kg s.c. einmal wöchentlich, höchstens 50 mg; alternativ 0,4 mg/kg zweimal wöchentlich, höchstens 25 mg/ Gabe, Abstand 3–4 Tage
  • Uveitis: eigener Behandlungspfad und Dosierung

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Abatacept · Nach unzureichender DMARD-Wirksamkeit
  • Abatacept s.c.: ab 2 Jahren und ≥10 kg; 10–<25 kg: 50 mg, 25–<50 kg: 87,5 mg, ≥50 kg: 125 mg einmal wöchentlich
  • Abatacept i.v.: ab 6 Jahren; <75 kg: 10 mg/kg, 75–100 kg: 750 mg, >100 kg: 1.000 mg; Woche 0, 2, 4, danach alle 4 Wochen
  • Kombination: + MTX; Monotherapie bei MTX-Unverträglichkeit/-Ungeeignetheit

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JAKi · Tofacitinib, Baricitinib · Nach unzureichender DMARD-Wirksamkeit

Cave: VTE-Risiko

  • Tofacitinib: pJIA/juvenile PsA ab 2 Jahren und ≥10 kg; 10–<20 kg: 3,2 mg, 20–<40 kg: 4 mg, ≥40 kg: 5 mg p.o. zweimal täglich; <40 kg: Lösung 1 mg/ml
  • Baricitinib: pJIA/erweiterte Oligoarthritis, ERA/juvenile PsA ab 2 Jahren und ≥10 kg; 10–<30 kg: 2 mg, ≥30 kg: 4 mg p.o. einmal täglich; CrCl 30–60 ml/min → halbe Dosis, <30 ml/min → nicht empfohlen; Ansprechprüfung nach 12 Wochen
  • Kombination: + MTX oder Monotherapie
  • Interaktionen – FI: Tofacitinib bei starker CYP3A4-Hemmung oder mäßiger CYP3A4-/starker CYP2C19-Hemmung → gewichtsbezogene Einzeldosis einmal statt zweimal täglich; Baricitinib + Probenecid → gewichtsbezogene Dosis halbieren
  • Weitere Interaktionen / Organfunktion: substanzbezogene Anpassungen

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Enthesitis, Sakroiliitis und juvenile axSpA

  • Periphere Arthritis/Enthesitis getrennt von axialer Entzündung beurteilen; bei peripherer DMARD-Indikation MTX gegenüber Sulfasalazin bevorzugt nach ACR axSpA 2026
  • Juvenile axSpA: MRT der ISG als bevorzugte Erstbildgebung nach pädiatrischer ACR 2026
  • Persistierende aktive axiale Erkrankung nach NSAR: TNFi oder IL-17i nach pädiatrischer Leitlinie; konkrete Alters-/Indikationszulassung prüfen
  • MTX und Sulfasalazin keine gezielte Therapie isolierter axialer Manifestationen; mögliche periphere Indikation separat
  • Peri-entheseale Injektionen nicht aus dem Erwachsenenalgorithmus übernehmen
IL-17i · Secukinumab, Ixekizumab · Nach unzureichender konventioneller Therapie

Cave: CED: nicht empfohlen

  • Secukinumab: ab 6 Jahren; <50 kg: 75 mg, ≥50 kg: 150 mg s.c. Woche 0, 1, 2, 3, 4; danach monatlich; Ansprechprüfung nach 16 Wochen
  • Ixekizumab: ab 6 Jahren und ≥25 kg; 25–50 kg: 80 mg s.c. Woche 0, danach 40 mg alle 4 Wochen; >50 kg: 160 mg Woche 0, danach 80 mg alle 4 Wochen

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Kiefergelenkarthritis

  • Aktive Kiefergelenkarthritis früh mit DMARD behandeln; MTX als erstes csDMARD, TNFi bei bDMARD-Bedarf nach ACR 2026 bedingt bevorzugt. Strukturwachstum und dentofaziale Entwicklung berücksichtigen.
  • Intraartikuläre Glukokortikoide nur sorgfältig ausgewählt; Risiko heterotoper Ossifikation und Wachstumsstörung
  • Keine mechanische Übertragung einer allgemeinen Oligoarthritis-Injektionsregel

Systemische Still-Erkrankung

  • Früher Beginn mit Anakinra/Canakinumab oder Tocilizumab; erforderliche Glukokortikoide möglichst kurz
  • Keine Gleichwertigkeitsbehauptung allein aus der fehlenden generellen Präferenz für einen IL-1-/IL-6-Wirkstoff
  • Persistierende systemische Aktivität: anderes gezieltes Regime nach Erkrankungskonstellation; JAKi bleiben ausgewählte Reserveoptionen; die konkrete Zulassung beachten
  • Systemische Inaktivität, aber persistierende Arthritis: nach ACR 2026 MTX und/oder geeignete intraartikuläre Glukokortikoide bevorzugt vor einem weiteren bDMARD-Wechsel, JAKi nachrangig
  • ACR 2026 empfiehlt bedingt ein routinemäßiges Screening auf Still-Lungenerkrankung; kein universelles CT-Intervall festgelegt. Bestehende/neue Lungenbeteiligung allein ist keine absolute Kontraindikation gegen IL-1-/IL-6-Inhibition.
  • Lungenwarnzeichen: Husten, Dyspnoe, Hypoxämie, Trommelschlegelfinger; spezialisierte Abklärung; Still-Lungenerkrankung, Infektion und Arzneimittelreaktion unterscheiden
IL-1i · Anakinra, Canakinumab · Therapiebeginn · frühe Zytokinhemmung
  • Anakinra: ab 8 Monaten und ≥10 kg; <50 kg: initial 1–2 mg/kg, ≥50 kg: initial 100 mg s.c. täglich; bei unzureichender Wirksamkeit bis 4 mg/kg/d; Ansprechprüfung nach 1 Monat
  • Anakinra bei CrCl <30 ml/min/Dialyse: Gabe der verordneten Dosis jeden zweiten Tag erwägen
  • Canakinumab: ab 2 Jahren und ≥7,5 kg; 4 mg/kg s.c. alle 4 Wochen, höchstens 300 mg/Gabe; gewichtsadaptierte Dosis aus der Durchstechflasche
  • MAS: separater Akutpfad

Zum Steckbrief IL-1i

IL-6Ri · Tocilizumab, Sarilumab · Frühe systemische Therapie / DMARD-Eskalation nach Subtyp

Cave: Divertikulitis / Perforationsrisiko, Mechanistische CRP-Suppression

  • Einordnung: sJIA → Tocilizumab früh; pJIA → Tocilizumab/Sarilumab nach unzureichender DMARD-Wirksamkeit
  • Tocilizumab – sJIA s.c.: ab 1 Jahr und ≥10 kg; <30 kg: 162 mg alle 2 Wochen; ≥30 kg: 162 mg einmal wöchentlich
  • Tocilizumab – sJIA i.v.: ab 2 Jahren; <30 kg: 12 mg/kg, ≥30 kg: 8 mg/kg alle 2 Wochen
  • Tocilizumab – pJIA s.c.: ab 2 Jahren; <30 kg: 162 mg alle 3 Wochen; ≥30 kg: 162 mg alle 2 Wochen
  • Tocilizumab – pJIA i.v.: ab 2 Jahren; <30 kg: 10 mg/kg, ≥30 kg: 8 mg/kg alle 4 Wochen
  • Tocilizumab s.c. <12 Jahre: Fertigspritze; Fertigpen ab 12 Jahren
  • Sarilumab – pJIA: ab 2 Jahren und ≥10 kg; initial 10–<30 kg: 4 mg/kg, ≥30 kg: 3 mg/kg s.c. alle 2 Wochen, höchstens 200 mg/Gabe; Durchstechflasche 175 mg/ml, Entnahmevolumen nach Gewichtstabelle
  • Sarilumab bei Gewichtszunahme unter 4-mg/kg-Regime: 27,5–<39,5 kg → 0,65 ml/Gabe beibehalten; ab 39,5 kg → 3-mg/kg-Tabelle
  • Kombination: möglichst + MTX; Tocilizumab-Monotherapie bei MTX-Unverträglichkeit/- Ungeeignetheit; Sarilumab auch als Monotherapie

Zum Steckbrief IL-6Ri

Ansprechen und Deeskalation

  • Klinische Inaktivität beziehungsweise Remission anstreben; Aktivität, Funktionsbeeinträchtigung und Organmanifestationen gemeinsam bewerten
  • JADAS/cJADAS mit Versionsangabe; historische cJADAS-Schwellen nicht als alleinige Eskalationsautomatik
  • Unter ausreichender Krankheitskontrolle Glukokortikoide bevorzugt reduzieren; bDMARD-Deeskalation schrittweise und gemeinsam entscheiden
  • Nichtsystemische JIA unter Kombination: nach ACR 2026 zunächst csDMARD vor b-/tsDMARD reduzieren; schwer beurteilbare Gelenke ggf. vor Reduktion bildgeben. Bei Rückfall bevorzugt zuletzt wirksames DMARD-Regime wieder aufnehmen.
  • Still: CID/Remission und Tapering nach Still-Abschnitt. Uneinheitlich: EULAR Still 2024 nennt 3–6 Monate CID ohne Glukokortikoide, Algorithmustext mindestens 6 Monate; ACR 2026 erreicht keinen Konsens über die Dauer vor DMARD-Reduktion. Kein fixes Intervall für jede JIA-Untergruppe.
  • Uveitis: eigene Voraussetzungen und Kontrollintervalle im Uveitisabschnitt; Gelenkinaktivität allein unzureichend
Nicht empfohlen und besondere Reservekonstellationen
  • Keine konventionellen DMARDs als gezielte Therapie isolierter axialer Entzündung
  • Keine Sulfasalazintherapie der systemischen JIA nach geprüfter Produktinformation
  • Kein Etanercept als bevorzugte Behandlung aktiver JIA-Uveitis; ophthalmologisch wirksamen Pfad wählen

Monitoring und Sicherheit
Aktivität, Funktion, Wachstum und Organschaden getrennt dokumentieren; JADAS/cJADAS mit benannter Version
Vor DMARDs Infektions-/Impfstatus, Blutbild, Leber-/Nierenfunktion und passende Vortests
Uveitis
Hochrisikoscreening, kontrollierter Verlauf unter Therapie und medikamentenfreie Remission mit unterschiedlichen Intervallen
Akute Infektion, neue Zytopenie, Transaminasenanstieg oder Arzneimittelreaktion mit ereignisbezogener Beurteilung; Grenzwerte nach passender Fachinformation
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Krankheitsaktivität und Langzeitfolgen

  • Aktive Gelenke, Funktion, Schmerz, Morgensteifigkeit, Patienten-/Elternperspektive und ärztliche Gesamtbewertung
  • Extraartikuläre Erkrankung getrennt erfassen; niedriger Arthritisindex kein Nachweis kontrollierter Uveitis oder Systemerkrankung
  • Wachstum, Blutdruck und pubertäre Entwicklung; unter chronischen systemischen Glukokortikoiden Größe/Gewicht und Blutdruck mindestens halbjährlich, Lipide/Glukose sowie Knochen-/Augengesundheit mindestens jährlich nach ACR 2026.
  • Struktur-/Schadensbildgebung nach Fragestellung; keine routinemäßige Erwachsenen-ILD-Serie bei Kindern

Vor Therapiebeginn

  • Blutbild einschließlich Differenzialblutbild, Transaminasen und Nierenfunktion; bei passendem Medikament Lipide und Urin
  • TB-Screening vor Biologikum; erneute Testung bei Exposition oder neuem Risiko
  • Hepatitis-/Infektionsscreening nach Therapie, Risiko und Fachinformation; aktive schwere Infektion vor Immunsuppression abklären
  • Impfstatus und Varizellenanamnese; bei Jugendlichen reproduktive Beratung

Spezifisches Medikamentenmonitoring

  • IL-6Ri: klinische Aktivität und Infektionszeichen trotz mechanistischer CRP-Suppression beurteilen

Weitere Kontrollen und Dosisanpassungen: Methotrexat · Tocilizumab · Sarilumab · Medikamentenübersicht

Uveitis-Screening und Wachstum: eigener kinderrheumatologischer Verlauf; unabhängig vom Sicherheitslabor

Impfungen

  • Impfstatus mindestens jährlich und vor Therapieplanung überprüfen; nationalen Impfplan berücksichtigen
  • Totimpfstoffe grundsätzlich möglich; Immunantwort und Timing therapiebezogen
  • Lebendimpfstoffe unter Immunsuppression grundsätzlich besonders prüfen; europäische pädiatrische Empfehlungen mit definierten MMR-Booster-/Varizellenausnahmen, kein pauschaler Import eines lebenslangen Verbots
  • Konkrete Lebendimpf-Ausnahme, immunsuppressives Regime und Zeitpunkt mit dem kinderrheumatologischen Team prüfen; Details im individuellen Impfplan.

JIA-assoziierte Uveitis

Screening ohne bekannte Uveitis

  • Hochrisiko: Oligoarthritis, RF-negative Polyarthritis, juvenile Psoriasisarthritis oder undifferenzierte Arthritis und ANA-Positivität und Erkrankungsbeginn <7 Jahre und Krankheitsdauer ≤4 Jahre
  • Hochrisikoscreening alle drei Monate; niedrigere/mittlere Risikokonstellationen risikoadaptiert alle sechs bis zwölf Monate
  • Rotes Auge, Schmerzen, Photophobie oder Sehverschlechterung: zeitnahe akut-ophthalmologische Abklärung unabhängig vom nächsten Screeningtermin

Aktive Augenentzündung

  • Adalimumab: Uveitis ab 2 Jahren; <30 kg: 20 mg, ≥30 kg: 40 mg s.c. alle 2 Wochen; + MTX
  • Optionale Adalimumab-Aufsättigung: <30 kg: 40 mg, ≥30 kg: 80 mg s.c. einmalig, 1 Woche vor Erhaltungsbeginn; bei <6 Jahren keine klinischen Aufsättigungsdaten
  • MTX bei Uveitis (Off-Label): Dosierung im MTX-Block; Folsäure-Supplementation
  • Ophthalmologische Aktivitäts-/Komplikationsbeurteilung; topische Glukokortikoide als initiale lokale Therapie
  • Anhaltender Tropfenbedarf, insbesondere im Bereich ein bis zwei täglicher Gaben, abhängig von bereits laufender Systemtherapie beurteilen: ohne DMARD systemische Behandlung ergänzen; unter DMARD bei fortbestehendem Bedarf nach mindestens drei Monaten Anpassung erwägen
  • Bei bDMARD-Bedarf Adalimumab bevorzugt; schwerer visusbedrohender Verlauf gegebenenfalls initial Kombination aus csDMARD und bDMARD
  • ACR 2026, bedingt: bei aktiver Uveitis TNFi bereits initial oberhalb der Standard-JIA-Dosis bevorzugt; bei unzureichender Standarddosis zuerst Dosis/Frequenz erhöhen. Dies ist (Off-Label) – Dosis/Frequenz und keine Änderung des EU-Adalimumab-Regimes. Therapie ophthalmologisch-kinderrheumatologisch festlegen.

Kontrollierte Uveitis, Tapering und medikamentenfreie Remission

Situation Kontroll-/Taperingregel
Kontrolliert unter stabiler Therapie Ophthalmologisch mindestens alle drei Monate
Topische Steroide reduziert/geändert Kontrolle innerhalb eines Monats
Systemische Therapie reduziert/geändert Kontrolle innerhalb zweier Monate
Systemische Deeskalation geplant SHARE Uveitis 2018: mindestens zwei Jahre inaktive Augenentzündung ohne topische Steroide
Langfristige medikamentenfreie Remission, erste vier Jahre nach Absetzen MIWGUC 2025: viermonatliche Überwachung; strukturelle Komplikationen weiter beurteilen
Stabile medikamentenfreie Remission länger als vier Jahre MIWGUC 2025: sechsmonatliche Überwachung

Die Langzeitintervalle ersetzen weder die frühen Kontrollen nach Therapieänderung noch häufigere Untersuchungen bei Aktivität oder Komplikationen. MIWGUC: konsensbasierte Langzeitempfehlung.

Makrophagenaktivierungssyndrom bei Still-Erkrankung

Verdacht und Klassifikation

  • Fieber, rasch steigendes Ferritin, fallende Thrombozyten, Transaminasenanstieg, Gerinnungsstörung, neurologische Auffälligkeiten und Organfunktionsstörung
  • Labortrends und Gesamtkonstellation entscheidend; unter Zytokinblockade typische Signale abgeschwächt möglich
  • EULAR/ACR/PRINTO-MAS-Klassifikationskriterien 2016: febrile Patient:in mit bekannter/vermuteter sJIA; Ferritin >684 µg/l plus mindestens zwei der folgenden Merkmale:
  • Thrombozyten ≤181 × 10⁹/l ◦ AST >48 U/l ◦ Triglyzeride >156 mg/dl ◦ Fibrinogen ≤360 mg/dl ◦
  • Frühes MAS trotz nicht erfüllter Kriterien möglich; Diagnostik und Behandlung nicht bis zur Klassifikationsschwelle verzögern

Behandlungspfad

  • Umgehende spezialisierte, bei Bedarf intensivmedizinische Betreuung; Triggersuche parallel zur Behandlung
  • Hoch dosierte Glukokortikoide; zusätzliche IL-1-/Ciclosporin-/IFN-γ-gerichtete Behandlung je Konstellation und europäischem MAS-Pfad erwägen
  • ACR 2026 abweichend: initial IL-1-/IL-6i plus systemische Glukokortikoide; bei unzureichender Wirkung bedingt anderes b-/tsDMARD einschließlich Emapalumab/JAKi vor zusätzlichem CNI. Der europäische MAS-Pfad bleibt eigenständig; Evidenz für Sequenzvergleiche gering.
  • Spezialisierte Hochdosis-/i.v.-Regime und Emapalumab über den gemeinsamen Still-/MAS-Baustein mit passender Alters-, Zulassungs- und Regimezuordnung; keine primäre-HLH-Dosiseskalation in Still/MAS übernehmen

Transition und Langzeitversorgung
  • Strukturierter, individueller Transitionsplan; Entwicklungsstand und Selbstmanagement statt starrer Übergabe allein am Geburtstag
  • Verantwortliche Teams, Medikamentenplan, Impfungen, Organmanifestationen und Notfallinformationen schriftlich übergeben
  • Uveitis-/MAS-Anamnese und fortgeltende Kontrollanforderungen ausdrücklich weitergeben; keine Beendigung ophthalmologischer Betreuung allein mit der Erwachsenenversorgung
  • Schul-/Berufsplanung, psychische Belastung, Adhärenz und reproduktive Beratung integrieren

Quellen und Links