Systemische Sklerose (SSc) Langfassung

Manifestationsbezogene Diagnostik, Therapie und Verlaufskontrolle der systemischen Sklerose für die rheumatologische Praxis.

Grundlagen: EULAR 2023 · DGRh 2025

Ergänzend: EULAR CTD-ILD 2026 · ACR ILD-Therapie 2023 · ACR/EULAR-SSc-Klassifikationskriterien 2013 · ESC/ERS PH 2022 · EULAR Schwangers 2024 · DGRh Wechselwirkung 2023

• Limitierte kutane SSc: Hautverdickung distal von Ellenbogen/Knien, gegebenenfalls Gesicht; diffuse kutane SSc: zusätzlich proximal und/oder Stamm
• SSc sine scleroderma bei typischer innerer Organbeteiligung ohne nachweisbare Hautsklerose berücksichtigen
• ACA, Anti-Topoisomerase I und Anti-RNA-Polymerase III: unterschiedliche Risikoprofile; keine Ausschlussregeln für eine Organmanifestation
• VEDOSS bei Raynaud: ANA, puffy fingers, SSc-spezifische Antikörper und pathologische Nagelfalzkapillaren als getrennte Merkmale; keine obligate Vierfach-UND-Verknüpfung

• Anwendung bei begründetem SSc-Verdacht; keine besser erklärende sklerodermieähnliche Erkrankung
• Nicht für Hautverdickung bei ausgesparten Fingern; Kriterien nicht als Ausschlussdiagnostik verwenden
• Hautverdickung der Finger beider Hände proximal der MCP: 9 Punkte, allein ausreichend
• Andernfalls folgende Kategorien; je Kategorie nur der höchste zutreffende Wert

Kategorie: Merkmal - Punkte

Fingerhaut: Puffy fingers / Sklerodaktylie distal der MCP, proximal der PIP - 2 / 4

Fingerkuppenläsionen: Ulzera / eingesunkene Narben - 2 / 3

Teleangiektasien: Typischer Befund - 2

Nagelfalzkapillaren: SSc-typische Abnormitäten - 2

Lunge: PAH und/oder ILD; gemeinsames Item - 2

Raynaud: Raynaud-Phänomen - 3

Autoantikörper: ACA, Anti-Topoisomerase I und/oder Anti-RNA-Polymerase III; gemeinsames Item - 3

• Schwelle ≥9; additiver Höchstwert 19; ausreichendes 9-Punkte-Kriterium nicht zusätzlich zur vollständigen Summe addieren

Haut/Gefäße: Kutane Ausdehnung, mRSS, Ulzera/Narben, Nagelfalzkapillaren, periphere Perfusion

Lunge: HRCT bei allen SSc-Patient:innen; FVC, DLCO; Dyspnoe, Husten, Belastbarkeit

PAH/Herz: Echokardiographie, EKG, NT-proBNP; Troponin bei Beurteilung primärer kardialer Beteiligung

Niere: Blutdruck einschließlich Ausgangswert, Kreatinin/eGFR, Urinstatus und Proteinquantifizierung

GI/Ernährung: Reflux, Dysphagie, frühe Sättigung, Stuhlveränderungen, Gewichtsverlauf und Mangelernährung

Muskuloskelettal: Arthritis, Kontrakturen, Kraftminderung; gezielte Myositis-/Overlap-Abklärung

• Jährliches Screening mit Echokardiographie, Lungenfunktion/DLCO und NT-proBNP
• DETECT bei Erwachsenen: >3 Jahre seit dem ersten Nicht-Raynaud-Symptom, FVC ≥40 %, DLCO <60 % des Sollwerts; zweistufige Zuweisung zu Echo und gegebenenfalls Rechtsherzkatheter
• Ungeklärte Dyspnoe oder auffälliges Screening: PH-Zentrum und gegebenenfalls Rechtsherzkatheter; fehlende DETECT-Eignung keine Entwarnung

• Wärmeschutz, Nikotinverzicht, Vermeidung wiederholter lokaler Traumata; funktionserhaltende Maßnahmen
• Oraler Dihydropyridin-Calciumantagonist, bevorzugt Nifedipin, als Erstlinie; PDE5-Inhibitor ebenfalls erwägen, insbesondere bei unzureichendem Ansprechen oder Unverträglichkeit
• Schweres Raynaud trotz oraler Therapie: Iloprost i.v. erwägen
• DU-Heilung: PDE5-Inhibition und/oder Iloprost; neue DU vermeiden: Bosentan
• Wundversorgung, Analgesie und Infektionsabklärung; bei Verdacht auf Osteomyelitis gezielte Diagnostik
• Kritische Ischämie, progrediente Nekrose oder ausgeprägter Ruheschmerz: dringliche gefäßmedizinische Beurteilung; Makroangiopathie mitbedenken
• Thrombozytenhemmung bei eigenständiger vaskulärer Indikation

CCB · Nifedipin retard, Amlodipin · Therapiebeginn · Vasodilatation · Präparatabhängig (Off-Label)

• Nifedipin retard: 10–40 mg p.o./d; einschleichend nach Blutdruck und geeigneter Retardzubereitung; RP-Zulassung präparatbezogen, ggf. (Off-Label)
• Amlodipin: 5–10 mg p.o. einmal täglich; RP (Off-Label)

PDE5i · Sildenafil, Tadalafil · Nach unzureichender CCB-Wirksamkeit / Ulkusbehandlung · (Off-Label)

Cave: Nitrate/NO-Donatoren oder Riociguat: KI

• • Sildenafil: initial 20 mg p.o. täglich → bis 20 mg dreimal täglich; RP/DU (Off-Label)
  • Tadalafil: 20 mg p.o. einmal täglich; RP/DU (Off-Label)

Iloprost i.v. · Schwerer Verlauf trotz oraler Vasodilatation · (Off-Label)

Cave: dekompensierte Herzinsuffizienz

• • Iloprost i.v.: 0,5–2 ng/kg/min über 6 Stunden/d, meist 3–5 Tage pro Kurs; RP/DU (Off-Label)

Bosentan · Prävention neuer Ulzera

• Bosentan: 62,5 mg p.o. zweimal täglich für 4 Wochen → 125 mg zweimal täglich; Prävention neuer digitaler Ulzera

Weitere Vasodilatatoren · Losartan, Fluoxetin · Nachgeordnete Alternativen · (Off-Label)

• Losartan: 50–100 mg p.o. einmal täglich; nachgeordnete RP-Option; (Off-Label)
• Fluoxetin: 10–20 mg p.o. einmal täglich; nachgeordnete RP-Option; (Off-Label)

• Hautfibrose: MTX, Mycophenolat oder Rituximab erwägen; Auswahl nach Organprofil
• Frühe entzündliche dcSSc: Tocilizumab als zusätzliche Möglichkeit
• DGRh 2025-Ergänzung: Bei fortschreitender Hautsklerose trotz MMF kann monatliches i.v. Cyclophosphamid erwogen werden; anschließend Erhaltung, z. B. MMF. RTX/TCZ bei isolierter Hautprogression nach individueller Gesamtkonstellation
• MTX auch bei dcSSc möglich; das AAV-Regime CYCLOPS ist kein obligatorischer SSc-Therapieschritt
• Entzündliche muskuloskelettale Beteiligung: MTX erwägen; Arthralgie und Kontrakturen gesondert behandeln
• Glukokortikoide nicht routinemäßig gegen Hautfibrose; Physiotherapie, Ergotherapie, Hand-/Mundübungen und bei passender Indikation Lymphdrainage

Methotrexat (MTX) · Immunmodulation bei Hautfibrose / Gelenkbeteiligung · (Off-Label)

Cave: CrCl <30 ml/min: KI

• • Methotrexat (MTX): 10–20 mg p.o./s.c. einmal wöchentlich; Haut / entzündlicher Bewegungsapparat; (Off-Label)
  • Folsäure: Supplementation zu MTX
  • DGRh Wechselwirkung 2023: Cotrimoxazol in antibiotischer Therapiedosis meiden; PJP-Prophylaxe mit 160/800 mg dreimal wöchentlich bei niedrig dosiertem MTX möglich; Interaktionen und Kontrollen
  • DGRh Wechselwirkung 2023: unter Penicillinen MTX pausieren; Metamizol und Probenecid meiden; weitere Interaktionen
  • Nierenfunktion – DGRh Wechselwirkung 2023: bei GFR ≤45 ml/min von MTX abraten; FI: CrCl 30–59 ml/min → 50 % der Dosis, <30 ml/min → kontraindiziert; Dosisanpassung

Mycophenolat · MMF, Mycophenolat-Natrium · Immunmodulation bei Haut- / Lungenbeteiligung · (Off-Label)

• Mycophenolat-Mofetil (MMF): initial 500 mg p.o. zweimal täglich → 1–1,5 g zweimal täglich; nationales Hautregime bis 2 g/d, ILD bis 3 g/d; (Off-Label)
• Mycophenolat-Natrium (EC-MPS): z. B. 720 mg p.o. zweimal täglich; (Off-Label)

Rituximab · Immunmodulation bei Haut- / Lungenbeteiligung · (Off-Label)

Cave: HBV-Reaktivierung

• • Rituximab: 1.000 mg i.v. Tag 1 und 15; Wiederbehandlung nach Aktivität, häufig nach etwa 24 Wochen; (Off-Label)

• Zentraler CTD-ILD-Pfad: Schwere, Aktivität, Ausdehnung und Verlauf berücksichtigen
• MMF (Off-Label), Rituximab (Off-Label) oder Cyclophosphamid (Off-Label) als immunmodulatorische Optionen
• Tocilizumab (Off-Label) bei früher dcSSc mit erhöhten Entzündungsparametern oder jüngster Hautfibroseprogression: starke Empfehlung (EULAR CTD-ILD 2026, PICO 13, Tabelle 1c)
• Nintedanib für SSc-ILD zugelassen; allein oder mit MMF (Off-Label); auch ohne vorausgehende PPF
• Nerandomilast bei PPF als neuere regulatorische Ergänzung; keine nachträgliche Zuschreibung zur älteren EULAR 2023-Evidenzbasis
• Glukokortikoide nicht als reguläre SSc-ILD-Erstlinientherapie; bei zusätzlicher Indikation individuelle Abwägung im Zentrum. Cave: renale Krise; keine gesicherte risikofreie Dosisgrenze

Cyclophosphamid · Induktion bei schwerem Lungenverlauf · (Off-Label)

Cave: Fertilitätsschädigung; hämorrhagische Zystitis

• • Cyclophosphamid: 500–750 mg/m² i.v. alle 4 Wochen für 6 Monate; SSc-ILD; (Off-Label)
  • Mesna/Hydrierung: Begleitprophylaxe nach Regime

Tocilizumab · Option bei früher entzündlicher Konstellation · (Off-Label)

Cave: Divertikulitis / Perforationsrisiko, Mechanistische CRP-Suppression

• • Tocilizumab: 162 mg s.c. einmal wöchentlich; SSc-ILD; (Off-Label)

Nintedanib · Antifibrotische Therapie

Cave: schwere pulmonale Hypertonie: nicht anwenden; Blutungs-/GI-Perforationsrisiko

• • Nintedanib: 150 mg p.o. zweimal täglich mit Nahrung; bei Unverträglichkeit 100 mg zweimal täglich; SSc-ILD; allein oder + MMF

Nerandomilast · Antifibrotische Therapie bei Progression · neuere Option

Cave: Bosentan: keine Reduktion auf 9 mg zweimal täglich

• • Nerandomilast: 18 mg p.o. zweimal täglich; bei Unverträglichkeit ggf. 9 mg zweimal täglich; PPF
  • Pirfenidon/Bosentan oder weitere starke/mäßige CYP3A-Induktoren: keine Reduktion auf 9 mg zweimal täglich; starke CYP3A-Hemmer: 9 mg zweimal täglich

• Bestätigung und Phänotypisierung im PH-Zentrum; Gruppen-1-PAH von PH durch Linksherzerkrankung oder ausgeprägte ILD unterscheiden
• Initial ERA plus PDE5-Inhibitor erwägen; Auswahl und Eskalation nach Risikoprofil, Komorbiditäten und Ansprechen
• Schwere/hochrisikobehaftete PAH: parenterale Prostacyclintherapie, gegebenenfalls Epoprostenol; weitere Kombinationen und Transplantationsevaluation
• Riociguat nicht zusammen mit PDE5-Inhibitoren
• Sotatercept als neuere zugelassene Zusatzoption; Blutbild-/Blutungsrisiken berücksichtigen
• Keine Routineantikoagulation allein wegen SSc-PAH

PDE5i · Sildenafil, Tadalafil · Therapiebeginn · meist Kombination mit ERA

Cave: Nitrate/NO-Donatoren oder Riociguat: KI

• • Sildenafil: 20 mg p.o. dreimal täglich; PAH
  • Tadalafil: 40 mg p.o. einmal täglich; PAH; bei leichter/mäßiger Niereninsuffizienz initial 20 mg/d

ERA · Bosentan, Ambrisentan, Macitentan · Therapiebeginn · meist Kombination mit PDE5i

• Bosentan: 62,5 mg p.o. zweimal täglich für 4 Wochen → 125 mg zweimal täglich; SSc-PAH ohne signifikante ILD
• Ambrisentan: 5 mg p.o. einmal täglich → ggf. 10 mg/d
• Macitentan: 10 mg p.o. einmal täglich

Selexipag · Zusätzliche Therapie nach Risikobeurteilung

Cave: starke CYP2C8-Hemmer, z. B. Gemfibrozil: KI

• • Selexipag: initial 200 µg p.o. zweimal täglich; wöchentlich +200 µg je Gabe → höchste verträgliche Dosis, maximal 1.600 µg zweimal täglich

Riociguat · Alternative zum PDE5i · Auswahl im PH-Zentrum

Cave: PDE5i oder Nitrate/NO-Donatoren: KI

• • Riociguat: initial 1 mg p.o. dreimal täglich; alle 2 Wochen +0,5 mg je Gabe → maximal 2,5 mg dreimal täglich nach Blutdruck
  • Wechsel: vor Riociguat ≥24 Stunden nach Sildenafil / ≥48 Stunden nach Tadalafil; vor PDE5i ≥24 Stunden nach Riociguat

Epoprostenol · Schwerer Verlauf / hohes Risiko · kontinuierlich i.v.

Cave: abrupte Unterbrechung → lebensbedrohlicher PAH-Rebound

• • Epoprostenol: kontinuierlich i.v.; Dosisfindung im PH-Zentrum initial 2 ng/kg/min → individuelle Dauerinfusionsrate nach Hämodynamik/Verträglichkeit

Sotatercept · Zusätzliche Therapie zur bestehenden Kombination

Cave: anhaltende Thrombozyten <50 ×10⁹/l: nicht beginnen

• • Sotatercept: initial 0,3 mg/kg s.c.; nach 3 Wochen 0,7 mg/kg bei geeigneten Hb-/Thrombozytenwerten; danach alle 3 Wochen; Add-on

Iloprost inhalativ · Alternative im PH-Zentrum · (Off-Label)

• Iloprost inhalativ: initial 2,5 µg am Mundstück → bei Verträglichkeit 5 µg; 6–9 Inhalationen/d; SSc-PAH (Off-Label)

• Akute Nierenfunktionsverschlechterung mit neuem oder relativem Blutdruckanstieg; normotensiver Verlauf möglich
• Bei Verdacht unverzügliche stationäre/nephrologische Beurteilung; Mikroangiopathie und andere AKI-Ursachen prüfen
• ACE-Hemmer sofort; Blutdruck kontrolliert senken, Perfusion und Begleitkomplikationen berücksichtigen
• ACE-Hemmer bei renaler Krise auch unter Dialyse fortführen. Zur Primärprävention einer renalen Krise nicht empfohlen

ACE-Hemmer · Captopril, Ramipril · Sofortige Akuttherapie · (Off-Label)

• Captopril: bei normotensiver/hypotensiver SRC z. B. initial 6,25 mg p.o. dreimal täglich; rasche Titration nach Hämodynamik/Nierenfunktion; (Off-Label) – SRC-Akutregime
• Ramipril: hypertensive SRC: initial 2,5–5 mg p.o./d; Titration nach Hämodynamik/Nierenfunktion; (Off-Label) – SRC-Akutregime
• Akute Niereninsuffizienz: Ausgangsdosis und weitere Titration individuell im SRC-Zentrum

• Reflux/Ösophagitis: PPI, Refluxmaßnahmen, bei Dysphagie gezielte Abklärung
• Motilitätsstörung: ausgewählte Prokinetika; separate Indikations-, Interaktions- und Langzeitbewertung
• SIBO: symptomgeleitete antibiotische Behandlung; bei Rezidiv gegebenenfalls Rotation
• Gewichtsverlust/Malabsorption: Ernährungsassessment und Mangelkorrektur; schwere Verläufe gastroenterologisch/ernährungsmedizinisch
• Stuhlinkontinenz: Ursachenabklärung, Beckenboden-/Sphinktertraining, Biofeedback; Diarrhö und Obstipation gesondert behandeln

Pantoprazol · Therapiebeginn · Säurehemmung

• Pantoprazol: 40 mg p.o. einmal täglich; bei unzureichender Wirkung ggf. 80 mg/d; Reflux

Metoclopramid · Symptomtherapie · prokinetische Option · (Off-Label)

• Metoclopramid: bis 10 mg p.o. dreimal täglich; zugelassene Kurzzeitdauer maximal 5 Tage; SSc-Dysmotilität/Dauertherapie (Off-Label)

Domperidon · Symptomtherapie · prokinetische Option · (Off-Label)

Cave: QT-Verlängerung / QT-verlängernde Kombinationen

• • Domperidon: bis 10 mg p.o. dreimal täglich; zugelassene Kurzzeitdauer üblicherweise maximal 1 Woche; SSc-Dysmotilität/Dauertherapie (Off-Label)

• Vor Eskalation: aktive Erkrankung versus irreversibler Schaden, Infektion, Arzneimitteltoxizität, Adhärenz und Komorbidität
• Deeskalation organspezifisch; keine allgemeingültige SSc-Remissionsdauer oder universelles Taperingregime
• Autologe hämatopoetische Stammzelltransplantation: ausgewählte frühe schwere dcSSc mit ungünstiger Prognose, nach ausführlicher kardiorespiratorischer Risikoprüfung; fortgeschrittene Herz-/Lungenschäden als wesentliches Selektionshindernis

• Glukokortikoide nicht routinemäßig gegen Hautfibrose oder als SSc-ILD-Erstlinientherapie; Cave: renale Krise
• ACE-Hemmer nicht allein zur primären SRC-Prophylaxe verordnen
• DU-Prävention durch Bosentan belegt; keine pauschale Übertragung auf andere ERA
• Kombinationen mehrerer Immunmodulatoren und experimentelle zelluläre Therapien nur bei begründeter individueller Indikation im Zentrum

Haut/Funktion: mRSS: 17 Körperregionen, je 0–3, maximal 51; Verlauf und Funktion gemeinsam, keine neue Diagnoseschwelle

ILD: Bei nachgewiesener SSc-ILD FVC/DLCO alle 3–6 Monate in den ersten 3–5 Jahren, anschließend mindestens alle 6–12 Monate; zusätzlich bei Progressionsverdacht. HRCT-Verlauf nach 1–2 Jahren erwägen; keine Übertragung auf jährliches Screening aller HRCT-negativen Personen

PAH: Jährliches Echo, DLCO/Lungenfunktion, NT-proBNP; bei Symptomen frühere Abklärung

Primäre Herzbeteiligung: EKG, Echo und kardiale Biomarker; Holter/CMR nach Befund. Bei bekannter Herzbeteiligung national strukturierte engere Verlaufskontrollen

Niere: Blutdruck, Kreatinin/eGFR, Urin/Proteinurie; häusliche Messung besonders bei früher dcSSc, Anti-RNA-Polymerase-III-Positivität oder GK-Bedarf

GI/Ernährung: Dysphagie, Reflux, Stuhlgang, Gewicht und ernährungsbezogene Labor-/Mangelabklärung nach Befund

• Bei ausgeprägtem Raynaud unplausible Finger-SpO₂ durch geeignete alternative Messstelle oder Blutgasanalyse überprüfen

• Rituximab: IgG vor Beginn und vor jedem weiteren Zyklus
• Cyclophosphamid: nadirbezogenes Blutbild; bei i.v.-Pulsen typischerweise Tag 8–14; Urin auf Hämaturie
• Sotatercept: Hb/Thrombozyten vor den ersten fünf Gaben, bei Instabilität länger; danach alle 3–6 Monate
• GK: Blutdruckselbstmessung und Zeichen einer renalen Krise

Weitere Kontrollen und Dosisanpassungen: Methotrexat · Tocilizumab · Medikamentenübersicht

• Familienplanung vor Therapieeskalation; EULAR Schwangers 2024 und präparatspezifische Kontrazeption berücksichtigen
• Schwangerschaft bei SSc-PAH bzw. relevanter Organbeteiligung interdisziplinär planen und begleiten; PAH-/Antifibrotikapräparate gesondert bewerten
• Impfschutz vor Immunsuppression prüfen; konkrete Impf- und Expositionsregeln im Reproduktions-/Sicherheitsmodul

EULAR 2023: EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: 2023 update. Del Galdo et al.; Ann Rheum Dis 2025;84:29–40.

DGRh 2025: Diagnostik und Therapie der systemischen Sklerose. S2k-Leitlinie der DGRh und beteiligten Fachgesellschaften, AWMF 060-014, Version 1.1, 15.07.2025.

EULAR CTD-ILD 2026: ERS/EULAR clinical practice guidelines for connective tissue disease-associated interstitial lung disease. Antoniou et al.; Eur Respir J 2026;67:2402533.

ACR ILD-Therapie 2023: 2023 American College of Rheumatology (ACR)/American College of Chest Physicians (CHEST) Guideline for the Treatment of Interstitial Lung Disease in People with Systemic Autoimmune Rheumatic Diseases. Johnson et al.; Arthritis Rheumatol 2024;76:1182–1200.

ACR/EULAR-SSc-Klassifikationskriterien 2013: 2013 Classification Criteria for Systemic Sclerosis: an American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism collaborative initiative. van den Hoogen et al.

ESC/ERS PH 2022: 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Humbert et al.

EULAR Schwangers 2024: EULAR recommendations for use of antirheumatic drugs in reproduction, pregnancy, and lactation: 2024 update. Rüegg et al.; Ann Rheum Dis 2025;84:910–926.

DGRh Wechselwirkung 2023: Bewertung von Wechselwirkungen und Dosierungsempfehlungen von synthetischen DMARDs – Evidenz- und konsensbasierte Empfehlungen auf Basis einer systematischen Literatursuche. Fiehn et al.; Z Rheumatol 2023;82:151–162.

MTX-FI: Methotrexat: Fachinformation, Abschnitte 4.2–4.5.

• Del Galdo et al. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: 2023 update. Ann Rheum Dis 2025;84:29–40.
• DGRh und beteiligte Fachgesellschaften. S2k Diagnostik und Therapie der systemischen Sklerose. AWMF 060-014, Version 1.1, 15.07.2025.
• Antoniou et al. ERS/EULAR clinical practice guidelines for CTD-associated ILD. Eur Respir J 2026;67:2402533.
• Johnson et al. ACR/CHEST guideline for treatment of SARD-ILD: 2023, publiziert 2024.
• van den Hoogen et al. 2013 ACR/EULAR classification criteria for systemic sclerosis. Arthritis Rheum 2013;65:2737–2747.
• Bellando-Randone et al. Progression of patients with Raynaud’s phenomenon to systemic sclerosis: five-year VEDOSS analysis. Lancet Rheumatol 2021.
• Humbert et al. 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension.
• Ruegg et al. EULAR antirheumatic drugs in reproduction, pregnancy and lactation: 2024 update. Ann Rheum Dis 2025;84:910–926.
• Tashkin et al. Mycophenolate mofetil versus oral cyclophosphamide in scleroderma-related interstitial lung disease (SLS II). Lancet Respir Med 2016;4:708–719.
• British Society for Rheumatology. 2024 guideline for management of systemic sclerosis. Rheumatology 2024;63:2956 ff.
• French recommendations for management of systemic sclerosis. Orphanet J Rare Dis 2021.
• UK Scleroderma Study Group guidelines on diagnosis and management of scleroderma renal crisis. Clin Exp Rheumatol 2016.
• Iloprost i.v. 20 µg/1 ml – deutsche Fachinformation, Stand Mai 2022.
• Bosentan – EU-Produktinformation, Bosentan.
• Nintedanib – EU-Produktinformation, Nintedanib.
• Nerandomilast – deutsche/EU-Fachinformation, Nerandomilast, Juli 2026.
• Sotatercept – EU-Produktinformation, Sotatercept.
• EMA referral: metoclopramide-containing medicines.
• EMA referral: domperidone-containing medicines.
• Domperidon 10 mg – deutsche Fachinformation.
• Sildenafil – EU-Produktinformation, Sildenafil.
• Tadalafil – EU-Produktinformation, Tadalafil.
• Ambrisentan – EU-Produktinformation, Ambrisentan.
• Macitentan – EU-Produktinformation, Macitentan.
• Selexipag – EU-Produktinformation, Selexipag.
• Riociguat – deutsche Fachinformation, November 2025.
• Epoprostenol – deutsche Fachinformation, Juli 2025.
• Iloprost inhalativ – EMA EPAR / EU-Produktinformation, Iloprost inhalativ.
• Mycophenolat-Mofetil – EMA EPAR, aktuelle Produktinformation verlinkt 07.05.2026.
• Mycophenolat-Natrium 180/360 mg – deutsche Fachinformation, April 2026.
• Cyclophosphamid – deutsche Fachinformation, April 2024.
• Rituximab – EU-Produktinformation, Rituximab.
• Tocilizumab – EU-Produktinformation, Tocilizumab.
• Nifedipin 20 mg retard – deutsche Fachinformation, Oktober 2020, aktuell abrufbare Fassung.
• Nifedipin AL 5/10 – deutsche Fachinformation, Mai 2025.
• Amlodipin 5 mg N – deutsche Fachinformation, Mai 2022.
• Losartan 100 mg – deutsche Fachinformation.
• Fluoxetin 20 mg – deutsche Fachinformation, Februar 2021.
• Pantoprazol dura 40 mg – deutsche Fachinformation.
• Ramipril Tabletten – deutsche Fachinformation, September 2023.
• Methotrexat-Fertigpen – deutsche Fachinformation.
• Coghlan et al. DETECT-Originalstudie, 2014.
• Captopril AbZ – aktuelle Fachinformation, Abschnitte 4.1/4.2.
• Iloprost inhalativ – aktuelle EU-Produktinformation, Abschnitte 4.1/4.2.
• Bosentan
• Sildenafil; Tadalafil; Ambrisentan; Macitentan; Selexipag; Riociguat; Sotatercept
• Ramipril-FI